Gyermekgyógyászat, 1970 (22. évfolyam, 1-4. szám)

1970 / 1. szám - Barta Lajos: Endocrin-kórképek leánygyermekekben

Gyermekgyógyászat 21., 1—6. 1970. A Budapesti Orvostudományi Egyetem I. sz. Gyermekklinikája (igazgató: Gegesi Kiss Pál dr. egyetemi tanár, akadémikus) Endocrin-kórképek leánygyermekekben * írta: ВАША LAJOS dr. Az endocrin egyensúlyban bekövetkező eltolódások felismerése újszülöttkor­ban döntő jelentőségű a gyermek további fejlődése szempontjából. Nemcsak azokra a tünetcsoportokra gondolok, amelyek súlyos kórképek kibontakozásá­hoz vezetnek, pl. hypoglykaemia, tetania, congenitalis struma, henem azokra az elváltozásokra, amelyek gyakran tünetszegények, és mégsem közömbösek a gyermek további sorsa szempontjából. A megnagyobbodott clitoris, a rendelle­nes helyen nyíló urethra, a penis és a scrotumnak erősebb pirigentáltsága oly tünetek, melyek korán adrenogenitalis syndroma előfordulására hívhatják fel a figyelmet, és ha az ilyen újszülöttben a sóveszteséges tünetcsoport kibonta­kozik, e tünetek diagnosishoz segíthetnek, életet jelenthetnek. Pseudoherma­phroditismus femininusos állapotok felismerése újszülöttkorban azért fontos, mivel a sebészi beavatkozás időpontja a csecsemőkor. Ha a szülők figyelmét nem hívjuk fel a rendellenességre, esetleg csak évek elteltével — amikor a hibás fejlődés már nyilvánvaló — viszik a gyermeket az orvoshoz. A megoldás ilyen­kor sokkal komplikáltabb, mint csecsemőkorban. Emellett természetesen van­nak olyan endocrin-kórképek, amelyek a későbbi években, a praepubertasban vagy pubertásban bontakoznak ki, vagy a betegségi állapot első tünetei csu­pán ekkor ismerhetők fel. Előadásomban nem általánosságban kívánok foglalkozni a leánygyermekek­ben előforduló endocrin-betegségekkel. Nem kívánom érinteni azokat az en­­docrin-betegségeket, pl. hyperthyreosis, diabetes stb., amelyekkel a nőgyógyá­szok közvetlenül alig kerülnek kapcsolatba. Azokkal a betegségekkel kívánok foglalkozni, amelyek a gyermekgyógyász és a nőgyógyász számára egyaránt közös területnek tekinthetők. Előtérbe kerül tehát a pseudodermaphroditis­mus, a pubertas praecox, és az ovarium dysgenesis kérdése. Az adrenogenitalis syndroma (Ags) jelentősége mindinkább előtérbe kerül, mert viszonylag gyakori kórkép, s kórisméje sokszor téves. Jól ismerten enzymdefectusról van szó, (C21, Cu, és 3-beta hydroxisteroid hiánya). A mellék­vesekéreg elégtelen működését a szervezet fokozott ACTH termeléssel próbálja ellensúlyozni és végső fokon ezzel kapcsolatos a fokozott androsteron-képzés és a virilisatio. Tünetei: nagy clitoris, kisajakhiány, mérsékelten kifejlődött fan-szőrzet, magasan összenőtt nagyajkak, és lehetséges, hogy a pseudoherma­phroditismus teljesen megtévesztő képe bontakozik ki. Pseudohermaphrodi­tismus femininus esetében a clitoris penissé nagyobbodik, és a hypospa­­diasis igen gyakori. Attól függően, hogy milyen mélyen nyílik az urethra, a­ z Előadás az OTKI „Válogatott fejezetek a szülészeti, nőgyógyászati endocrinológia területéről” című tanfolyamán, 1969. V. 7-én.

Next