Orvosi Hetilap, 1967. július (108. évfolyam, 27-31. szám)

1967-07-02 / 27. szám - Bíró Imre: Az ideghártya festékes elfajulására vonatkozó ismereteink fejlődése

ORVOSI HETILAP AZ ORVOS-EGÉSZSÉGÜGYI DOLGOZÓK SZAKSZERVEZETÉNEK TUDOMÁNYOS FOLYÓIRATA Alapította: MARKUSOVSZKY LAJOS 1857-ben Szerkesztő bizottság: ALFÖLDY ZOLTÄN DR * DARABOS PAL D R. « FISCHER ANTAL D R. * HIRSCHLER IMRE DR. LENART GYÖRGY DR • SÓS JÖZSEF D R. . SZÁNTÓ GYÖRGY D R. Felelős szerkesztő: TRENCSÉNI TIBOR D R. • Szerkesztő: BRAUN PAL D R. Munkatársak: PAPP MIKLÓS D R. • FORRAI JBNÖ D R. 108. ÉVFOLYAM 27. SZÁM, 1967. JÚLIUS 2. Országos Sportegészségügyi Intézet, Sportkórház Az ideghártya festékes elfajulására vonatkozó ismereteink fejlődése* Bíró Imre dr. Az Orvostovábbképző Intézet szemészeti tan­széke logikusan cselekedett, amikor egy szemfenéki megbetegedés, a jól ismert festékes ideghártyaelfa- julás (degeneratio pigmentosa retinae; továbbiak­ban DPR) elemzését az ophthalmoneurologiai tan­folyam programjába iktatta. Szemészetileg képzett hallgatóságnak nem mondok újságot akkor, amikor hangsúlyozom, hogy a DPR az esetek jelentékeny számában nem csupán elszigetelt szembaj, nem zárt szemészeti-kórtani egység, hanem igen gyakran csak egy lényeges velejárója, szerves következmé­nye mélyebb és centrálisabb idegfolyamatoknak, amelyek tisztázása és magyarázata már nemcsak szemészi, hanem azzal együttes neurológiai, endo­krinológiai és otologiai komplex feladat. Magáról tárgyalásunk központi magjáról, a ty- pusos DPR-ről, klinikumáról és tünettanáról, azok­nak jól ismert volta miatt nem is kívánok beszélni. De emlékeztetni szeretnék arra, hogy a szembaj legkoraibb tünete, a hemeralopia, már évszázadok előtt ismeretes volt az orvosok előtt, sőt, már azt is észrevették, hogy ez a fogyatékosság öröklődő természetű. Az 1637-ben Montpellier környékén született Jean Nougaret és 2121 leszármazottjának megfigyelése azt bizonyította, hogy a család 10 nemzedékének 134 tagja (73 férfi, 61 nő) dominán­san öröklődő farkassötétségben szenvedett. (Az ada­tokat a XIX. században Cunier, True és végül Nett- leship dolgozták fel és ellenőrizték.) Az orvosok a XVII. és XVIII. században azonban azt is megfi­gyelték, hogy azoknál az egyéneknél, akiknek szembaja egész életükben csak a sötétségi rossz lá­tásra korlátozódott, sokkal számosabbak voltak azok, akiknek hemeralopiájához később a látótér szűkülése, majd a központi látás romlása is csat­lakozott. Ezekre a megfigyelésekre és különbségek­* Az Orvostovábbképző Intézet 1966. évi október havi Ophthalmoneurologiai tanfolyamán tartott előadás. 1 re csak a szemtükör felfedezése adta meg a magya­rázatot. Van Trigt (1853), majd Ruete voltak azok, akik nem sokkal a szemtükör felfedezése után el- sőkül írták le a DPR talán minden szemfenéki baj­nál jellegzetesebb képét. Az első leírást egy fél évszázad adatgyűjtése és pontos vizsgálatai követték, amelyek főképpen a baj klinikai sajátosságaira, formai variációira, funkcionális kapcsolataira és öröklődésének lerög- zítésére vonatkoztak. A mikroszkopikus technika és a szemészeti histologia fejlődésével párhuzamo­san a század végén s különösen századunk első év­tizedében a kutatások már a baj pontos localisa- tiójára irányultak. Wagenmann meggyőző kísérle­tének hatása alatt (1891) — aki nyulak art. dl. pos- teriorát átvágva azt követően a DPR-hez hasonló szemfenéki elváltozásokat észlelt — a betegség el­sődlegesen chorioideális eredete s az idegelemek csupán következményes pusztulása vált elfogadot­tá. Mihamar azonban mind a histologiai kutatások (Stock, Ginsberg, Suganuma, Koyanagi), mind a klinikai megfigyelések (amelyek a DPR-t számos idegrendszerbeli megbetegedés, mint a Vogt—Spiel­meyer leírta amaur. fám. juvenilis, valamint a Bar- det—Biedl—Moon—Laurence-féle dystrophia adi­poso genitalis állandó velejárójaként észlelték), ar­ra a közös eredményre vezettek, hogy a DPR a re­tina első neuronjának, neuroepitheliumának az el­sődleges megbetegedése s a chorioideális-vasculáris elváltozások a másodlagosak. Ezek a vizsgálatok egyszersmind azt is kétségtelenül igazolták, hogy a DPR létrejöttében gyulladásos folyamat nem ját­szik szerepet, histologiai képében nyoma sincs gyul­ladásos jelenségeknek, tehát nem retinitissei, ha­nem retina degeneratióval van dolgunk. (Ezt a tényt újabban Hervouet ismét megerősítette. — Cit. Radnót.) A betegség pontos localisatiója mérföldkövet jelentett a DPR kutatásának útján. Csakhogy ezen

Next

/
Thumbnails
Contents