Orvosi Hetilap, 1967. július (108. évfolyam, 27-31. szám)

1967-07-02 / 27. szám - Bíró Imre: Az ideghártya festékes elfajulására vonatkozó ismereteink fejlődése

1200 ORVOSI HETILAP az úton hovatovább már olyan nagyszámú megfigyelés zsúfolódott, az eredetileg leírt szembajhoz annyiféle rokonjellegű és hasonló szemfenéki kép csatlakozott, hogy tömegük szinte áttekinthetetlenné és kaotikussá vált. E megfigyelő, leíró és adatgyűjtő munka folyamán derült ki az is, hogy a hemeralopiával, concentrikus látótérszűkülettel s legtovább megmaradó központi látással járó, tehát az elsőként leírt klasszikus, perifériás pigmentdegenerátióval szemben olyan ideghártya-elfajulások is léteznek (az elsőt Hutchinson közölte 1875-ben), amelyekben a kóros folyamat a perifériát nem érintve a maculára korlátozódik, nem jár hemeralopiával, sem perifériás látótérszűkülettel, viszont — az anatómiai helyzetnek megfelelően — centrális látótérdefektus és természetszerűleg központi látáscsökkenés jellemzik. A különböző, ellentmondásosnak látszó kórképek e halmazában végül is a heidelbergi Theodor Leber, Graefe tanítványainak egyik legkiválóbbja teremtett rendet. Leber a DPR és hasonló jellegű szembajokat a valamennyiüknél kimutatható elsődleges neuroepithel pusztulás alapján (amit másodlagosan követ az alatta levő stratum pigmenti retinae, a tapetum nigrum előburjánzása), tapetoretinalis degeneratióként fogta össze. A tapetoretinalis degeneratiókat Leber két nagy csoportra osztotta. Az első csoportba azokat a pigmentdegenerátiókat sorolta, amelyekben a pathologiás folyamat csak a retina neuroepitheliumára korlátozódott és mentesek voltak a különböző centrális eredetű szövődményektől. Ettől a tisztán retinális csoporttól elválasztotta azokat a betegségeket, amelyekben az ideghártya degeneratioja csak függvénye és következménye a központi idegrendszer kóros állapotainak, aminthogy maga a retina is szélső, neuroektodermás képlete a diencephalon előretolt függelékének. Ez a csoport a tapetoret. deg. dementiával járó vagy más néven cerebro retinális, illetve cerebrospinális csoportja. (Tapetoretinalis degeneratiókhoz soroljuk manapság azonban nemcsak a Leber által idecsatolt szembajokat, hanem a retina minden „abiotrophiáját”, eltekintve attól, hogy a retina melyik neuronjában s melyik rétegében van a károsodás.) Az első, a tisztán retinális csoportot, a bántalom topographiája alapján, Leber két további alosztályra bontotta. Az elsőbe azokat osztotta, amelyekben a degenerativ folyamatot főképpen a neuroepithel pálcikarétegének pusztulása jellemzi s a macula aránylag ép marad. Ez a perifériás alosztály és fő képviselője a typusos DPR. A második alosztályba tartozó kórképek viszont elsősorban a macula területére korlátozódnak s a perifériát hagyják érintetlenül. A két typusnak — mint már említettem — a pusztuló retinarészektől függő különböző functióváltozások, illetve functiócsökkenések felelnek meg. Ezt a rendszerezést Leber 1916-ban, tehát pontosan fél évszázaddal ezelőtt alkotta és ajánlotta. Azóta, részben a vizsgálatok szaporodása, részben a diagnosztikus eljárások gazdagodása és finomodása révén újabb kórképek tömege került ismertetésre, de a Leber-féle kategóriák keretei és szempontjai ma is változatlanul segítők és iránymutatók. Az utóbbi években a sokasodó kórképek ösztönző hatására több kiváló kutató (Francheschetti, Waardenburg, Sorsby, Braley) próbált — különösen a maculadegeneratiókat illetően — részben az öröklődés, részben a retina egyes rétegei szerinti újabb csoportosítást készíteni, de a Leber-féle rendszerezés használhatóságát nem tudták detronizálni(Szükségesnek látom megjegyezni, hogy a pigmentdegenerátiók előrehaladott stádiumaiban a folyamat már nem szorítkozik a retina neuro- és pigmentepitheljére: a chorioidea és a chorio capillaris sorvadása is bebizonyítást nyert. Az érhártya csatlakozása az ideghártya elfajulásához mintegy összekötő kapocs azokhoz a bántalmakhoz, amelyekben a chorioidea sclerosisa és sorvadása ophthalmoscoposan szembetűnőbb a retinalis elváltozásoknál. Joggal feltételezhető, hogy ezekben a chorioidea betegszik meg először, vagy legalább is a retinával egyidejűleg. A symptomatologia és az örökletesség fűzi még a retina heredo-degeneratióihoz e csoport tagjait, az atrophia gyrata chorioideae et retinae-t, annak extrem súlyos formáját, a főképpen nagyfokú rövidlátással együtt járó chorioideremiát — amelyben csupán a papilla és macula körül látható némi csökevényes érhártyamaradványt és a különösen Sorsky által tanulmányozott chorioidea sclerosist.) A DPR szemfenéki képében a papilla, a macula, a pigmenteloszlás és az előbb említett chorioideális kapcsolatok tekintetében, továbbá a perifériás és centrális folyamatok keveredésében olyan sokféle és nagyszámú variáció lehetséges, hogy Verhagen már évtizedekkel ezelőtt jogosan mondotta, hogy az atypusos DPR szinte gyakoribb kórkép, mint a typusos.2. Az orvostudomány, immár klasszikus szemléleti és vizsgálati módján, egy betegséggel kapcsolatban legelőször azt igyekszik tisztázni, hogy mi a betegség lényege és hol fészkel a kérdéses betegség. Eddigi fejtegetéseimben tehát azokról a kutatásokról kívántam számot adni, amelyek a DPR localisatiójáról s rendszertani helyéről gyarapították tudásunkat. Amikor azonban a morphológusok már precizírozták a DPR kór lényegét, az érdeklődés a további megoldatlan problémák felé fordult: hogyan és mi módon jön létre a betegség, mi az a primum movens, ami a kórfolyamatot elindítja. A figyelem tehát az okozati jelentőségű histológiai preparátumokról a causális pathobiológiai történések felé irányult s századunk húszas éveitől kezdve főképpen az endokrinológiai vizsgálatok próbáltak a szombaj keletkezésével kapcsolatos kérdésekre választ adni. Azt talán felesleges is hangoztatnom, hogy nincs teljesen izolált endokrin betegség, csak egy mirigy működésére szorítkozó secretiós zavar. A pathologiás mirigyműködés produktumai természetszerűleg szintén nem normális összetételűek és a többi mirigybe jutva nem a megszokott ép élettani