Orvosi Hetilap, 1968. május (109. évfolyam, 18-21. szám)

1968-05-05 / 18. szám - Magyar Imre: A májpathologia problémái

954 ORVOSI HETILAP 1. táblázat. Krónikus hepatitis. 1. Posthepatitises hyperbilirubinaemia (ritka) 2. Post-nekrosisos cirrhosis (ritka) 3. Aktív krónikus hepatitis 4. Krónikus (persistáló) hepatitis 1. Posthepatitises hyperbilirubinaemia. Ez va­lójában nem tekinthető krónikus májbetegségnek és még megbeszélésre kerül a krónikus hyperbili- rubinaemiák tárgyalásakor. 2. Postnekrosisos cirrhosis. Kaik ismert mono­gráfiájának (12) adataival szemben, klinikai esetei igen ritkák és legtöbbször a hepatitis után már egy éven belül kialakulnak. A morfológiai diagnózis­ként ismert durvagöbös cirrhosis vagy a kórbonc­nok „postnekrosisos cirrhosis” diagnózisa vélemé­nyünk szerint nem bizonyíthatóan, legfeljebb felté­telezhetően alapul akut hepatitisen. 3. Aktív krónikus hepatitis. Szintén nem gya­kori kórforma. Az aktivitás mögött számos, az el­múlt években leírt kórkép, elsősorban lupoid hepa­titis rejlik. E különböző kórképeket igyekszünk az aktív krónikus hepatitis gyűjtőfogalom keretén be­lül bizonyos jellemző sajátosságai alapján össze­szedni. 4. Krónikus (persistáló) hepatitis. Definíciója szerint folyamatos, nem cirrhosisos gyulladás a májban, mely egy évnél hosszabb tartamú. Kimene­tele nem jósolható meg. Az esetek egy része évek múlva meggyógyul, más része végtelen ideig válto­zatlan marad, egyes esetekből cirrhosis lesz. Ügy látszik, hogy a krónikus hepatitisek között ezek a kórformák dominálnak azokkal együtt, melyekben szövettanilag gyulladás jelei már nem mutathatók ki és amelyeknek megjelölésére a máj fibrosis elne­vezést ajánlottuk (17). Meglepő ezért, hogy Sher­lock nagy anyagában mindössze 12 ilyen eset sze­repel (2. táblázat). 2. táblázat. Krónikus (persistáló) hepatitis. Esetek száma Gyógyult 4 Még mindig aktív 5 Cirrhosis 3 A betegség tartama évek középérték 1— 3 1,8 2—10 5,2 2— 6 3,5 Mindezen esetek kifejlődését, minthogy a vírus kimutatására egyelőre semmiféle lehetőségünk nincs, csupán egy módon kísérelhetjük meg meg­érteni: immun-, illetve autoimmun mechanismus alapján. Ennek a mechanismusnak a szerepe első­sorban az ismertetett felosztás (1. táblázat) 3. cso­portjában szereplő aktív krónikus hepatitisek eseté­ben merül fel, valamint a primaer biliaris cirrhosis elnevezéssel illetett krónikus májbetegségekben. Az autoimmun folyamat feltételezésére bizonyos olyan sajátságok indítanak bennünket, melyek az autoim­mun betegségek jellemzői. Az aktív krónikus hepatitist, az aktív juvenilis cirrhosist, a fiatal nők cirrhosisát, a plasmasejtes krónikus hepatitist, az ún. pseudoplasmocytomát, a lupoid hepatitist és mindazokat a kórformákat, ame­lyek krónikus gyulladásos máj betegségekben elénk kerülnek, legújabban (23) progresszív hyperglobu­linaemiás hepatitis néven foglalják össze. E beteg­ségcsoportra, mely gyakrabban fordul elő nőkön, mint férfiakon, jellemző a hypergammaglobulinae­mia, a lymphocytás plasmasejtes reakció a portalis és periportalis térben, a kötőszövet-szaporodás, mely­nek eredménye végső esetben a postnekrosisos cirr­hosis, sárgasággal járó időszakok, melyek általában nem rontják a beteg állapotát, gyakran amenor­rhoea és nem egyszer láz. A fiatal nők, akiken a betegség leginkább megjelenik, magas növésűek, jól fejlettek. A betegség kezdete lassú. A néha előfor­duló hirtelen kezdet akut hepatitis téves diagnózi­sára vezethet. Gyakoriak az ízületi panaszok, bőrje­lenségek, vesebántalom jelei is kimutathatók, pleu­ritis, ulcerosa kolitis, thyreoiditis kísérheti a beteg­ség említett tüneteit. A betegség későbbi lefolyása a májcirrhosis ismert képének felel meg. Mérsékelt ikterus keletkezik, nő a serum transaminase tartal­ma, csökken prothrombintartalma, a hypergam­maglobulinaemia hyperproteinaemiára vezet, termi­nálisán azonban hypoproteinaemia alakul ki. Hy- persplenia, anaemia keletkezik. Az extrahepatikus tünetek különösen előtérben vannak olyankor, amikor az LE jelenség is pozitív. Jól reagálnak a betegek különösen kezdeti stádiumban steroid keze­lésre és egyes adatok szerint (24), melyeket magunk nem tudtunk megerősíteni, 6-mercaptopurinra, Imuranra, Methothrexatra, vagyis immunosuppres- siv cytotoxikus szerekre is. Felmerül az a kérdés, hogy valóban külön betegségről van szó, vagy csu­pán syndromáról, melyet a legkülönbözőbb okok idézhetnek elő, esetleg lupus erythematodes disse- minatusról, mélynek a májbetegség csupán részje­lensége. Az autoimmun mechanismus szerepe nagymér­tékben előtérbe került a krónikus májbetegségek kifejlődésének magyarázatában (3, 27, 36). Eleve valószínű, hogy a szervezet immunreakciói­ban a máj bizonyos szerepet visz. A bélből származó portális vérellátás számos antigén természetű anyag májba jutására ad lehetőséget. Ezek közömbösítése a májban történik. A máj reticuloendothelialis sejtjei is szerepet játszanak az immunfolyamatokban. Bizonyos antigének, például a pneumococcus polysaccharidái, hó­napokig kimutathatók a máj sejtekben. Sőt, bizonyos kö­rülmények között a máj maga is alkalmas gamma-glo- bulinok és nyilván antitestek termelésére (3). Ha álla­tokat idegen fehérjével immunizálunk, a májparenchy- mában fokális nekrosist és sejtes infiltrációt idézhe­tünk elő. Nyúlban a krónikus immunizálás olyan el­változásokat is okoz, amelyek az emberi cirrhosisra ha­sonlítanak (36). Biztosan létrehozhatunk a májban fo­kális nekrosisokat, ha az antigént immunizáláskor az állat kapuvénájába fecskendezzük. A sinusokba jutó antigén-antitest komplexus, az ezekkel endothel vagy basalis membrana nélkül közvetlenül érintkező máj sej­tekre hat. Azoknak a májnekrosisoknak finomabb struktúrája, amelyek a praeformált és portálisan adott antigén-antitest komplexus hatására keletkeznek, ult­ramikroszkóppal figyelhető meg (32), a nekrosisokban pedig fluoresceinnel jelzett antigen praecipitatumok formájában kimutatható. Májbántalom idézhető elő ak­kor is, ha a kísérleti állatba homolog májextraktumot fecskendezünk be Freund-adjuvánssal együtt. A reak­ció azonban függ az állatok korától és fajától, egyszer gyulladásos, máskor inkább granulomás bántalom ke­letkezik. Egérben például az amyloidosishoz hasonló változásokat idéztek elő. Az ilyen irányú kísérletek leg-

Next

Sign up Sign up
/
Thumbnails
Contents