Orvosi Hetilap, 1968. augusztus (109. évfolyam, 31-34. szám)

1968-08-04 / 31. szám - Kerpel-Fronius Ödön: A gyermekkori veseelégtelenség

• ORVOSI HETILAP AZ ORVOS-EGÉSZSÉGÜGYI DOLGOZÓK SZAKSZERVEZETÉNEK TUDOMÁNYOS FOLYÓIRATA Alapította: MARKUSOVSZKY LAJOS 1857-ben Szerkesztő bizottság: ALFÖLDY ZOLTÁN D R. * DARABOS PÁL D R. * FISCHER ANTAL D R. * HIRSCH LER IMRE D R. LENART GYÖRGY D R. * SÓS JÓZSEF D R. * SZÁNTÓ GYÖRGY D R. Felelős szerkesztő: TRENCSÉNI TIBOR D R. * Szerkesztő: BRAUN PÁL D R. Munkatársak: PAPP MIKLÓS D R, * FORRAI JENŐ D R. 109. ÉVFOLYAM 31. SZÁM, 1968. AUGUSZTUS 4. Budapesti Orvostudományi Egyetem, II. Gyermekklinika (igazgató: Kerpel-Fronius Ödön dr.) A gyermekkori veseelégtelenség Kerpel-Fronius Ödön dr. Az Orvosi Hetilap újraindulásának 20. évfordulójára, a szerkesztőség felkérésére írt tanulmány I. A vesepathologia néhány gyermekkori sajá­tossága Mielőtt tulajdonképpeni tárgykörömre térnék, néhány mondatban körvonalazom a vesepathologia néhány főbb gyermekkori sajátosságát: 1. A vese több részfunctiójának teljesítőképes­sége fiatal csecsemőnél kisebb, mint felnőttnél. Víz- só-H ion terhelés kiürítése elhúzódóbb, a glomeru­lus filtratio kisebb, a concentraló képesség szűkebb. Terhelések esetén tehát könnyebben keletkeznek zavarok a folyadékrendszerek mennyiségében és összetételében. 2. Fejlődési hibák gyakrabban fordulnak elő gyermekkorban, ugyanis e betegek egy része nem éri meg a felnőttkort. 3. A felnőttkorban is előforduló classicus vese­betegségek lefolyásában is vannak korhoz kötött sajátosságok. A glomerulonephritis lefolyása pl. sokkal kedvezőbb gyermekeknél. 4. Chronicus vesebetegség növekvő szervezet­ben mélyrehatóan befolyásolja a fejlődést, növeke­dést. 5. A veseelégtelenség a gyermekhalálozás je­lentékeny tétele: a szívbetegségekkel együtt harma­dik helyen áll, a tumorok és balesetek után követ­kezik. II. Tubulopathiák Veseelégtelenség alatt a veseműködés olyan mérvű beszűkülését értjük, amely már nem bizto­sítja a testnedvek homeostasisát. Ez a definitio bár élettani szempontból helyes, de klinikailag talán túlságosan átfogó, mert a vese egy-egy részfunctió­jának kiesése is már súlyosan veszélyeztetheti a testnedvek egyik vagy másik componensének állan­dóságát. A klinikai szóhasználatban a veseelégtelen­ség fogalmát azon állapotokra korlátozzuk, melyek­ben a nitrogéntartalmú bomlástermékek retentióját észleljük. Ilyenkor globalis, glomerulo-tubularis ve­seelégtelenségről van szó. Részleges veseelégtelenséget a vesetubulusok veleszületett vagy szerzett betegségeiben látunk. A gyermekkori nephrológiának ez a fejezete az utolsó években nagyot fejlődött, és nem túlzás azt mon­dani, hogy a részleges tubularis insufficientia okoz­ta kórképek ma önmagukban is egy egész világot jelentenek. Összefoglalásomat csak néhány typus felsorolásával illusztrálom. Vannak vesetubulusok, melyek nem képesek phosphatot, vagy vizet, vagy nátriumot, vagy glucoset reabsorbeálni. Más esetek­ben izolált hiba van a kalium vagy hydrogen ionok secretiójában. E defektusok folytán keletkező kórképek a kö­vetkezők : 1. A phosphat diabetes (familiaris hypophos- phataemia) többnyire familiáris, öröklődő tubula­ris defectus, amelyet hyperphosphaturia és ala­csony serum phosphor érték következményes D- vitamin-resistens rachitissel jellemez (1, 2, 3). 2. A „congenitalis nephrogen pitressinrefrak- taer diabetes insipidus” Többnyire szintén recessi- ven öröklődő kórkép. A hibás gént a nők viszik át a fiú utódokra. A tünetek a késői csecsemőkorban manifestálódnak. A csecsemők sokat isznak, sokat vizelnek, hypernatraemiásak, gyakran hyperther- miásak. Ha későn veszik észre a bajt, a chronicus hypernatraemia esetleg már maradandó agyi káro­sítást okozott (4, 5, 6). Nem egyszer ekkor derül ki az anamnesis gondos átvizsgálásánál, hogy egy-egy testvér ismeretlen okból keletkezett kiszáradásban halt meg. 1

Next

/
Thumbnails
Contents