Orvosi Hetilap, 1968. augusztus (109. évfolyam, 31-34. szám)

1968-08-04 / 31. szám - Kerpel-Fronius Ödön: A gyermekkori veseelégtelenség

i682 ORVOSI HETILAP 3. A „natriumvesztő vese” az újszülöttkorban fellépő renalis natriumveszteség okozta életveszé­lyes exsiccosissal járó kórkép amely nem a tubulu- sok primaer betegsége, hanem a mellékvesekéreg hormonsynthesisének veleszületett zavarával kap­csolatos. Többnyire az adrenogenitalis syndromát kísérő csökkent aldosteronképzésről van szó (7). 4. A renalis glucosuria önmagában ártalmatlan betegség, azonban komoly, complex tubularis zavar, a Fanconi-betegség részjelensége lehet. E betegség­ben, mely lehet öröklött, vagy szerzett, glucosuria, aminoaciduria, phosphaturia, renalis acidosis és törpenövés áll fenn. Számos válfajára most nem térhetünk ki. 5. A „kaliumvesztő vese” complex problémá­ját a közelmúltban foglaltuk össze (8). Kóreredete nem egységes. Egyes esetekben aldosterontúlterme- lésről van szó, más esetekben congenitalis, familia­ris tubulopathiát tételeznek fel (9). 6. Renalis tubularis acidosis. A veseeredetű acidosisnak két egymástól élesen elkülönítendő for­mája létezik: 1. A globalis veseelégtelenséghez csatlakozó uraemiás acidosis és 2. a normalis vagy kevéssé csökkent clearance-el járó, azotaemia nélkül mani- festálódó „tubularis” acidosis. A kórkép humoralis jellemzői: a) alacsony plasmabicarbonat hyperchlor- aemiával, amely neutralis vizelet pH-val jár; b) fokozott Ca- és K-ürítés, hypokalaemia; c) pitres- sinresistens hyposthenuria és polyuria; d) hypocit- raturia. Klinikailag feltűnő a polyuria, a fejlődés­növekedés elmaradása, esetleges rachitises elválto­zásokkal. Gyakori a hypokalaemia okozta izom­gyengeség, végül jellemző a röntgenfelvételen jól látható nephrocalcinosis. A renalis tubularis acidosis okilag nem egysé­ges kórkép. Reversibilis formáját Lightwood írta le (10). Erről a ma eltűnőben levő kórképről azt hisz- szük, hogy iatrogen ártalom volt, D-vitamin túlada­golásának következtében. Az „idiopathiás” ún. Al- bright-typusú (11) renalis acidosis megfelelő keze­léssel ugyan egyensúlyban tartható, de irreversibi- lis kórkép. Alkalizáló kezeléssel megszüntethető az acidosis és evvel együtt szűnik a hypercalcuria és a kaliumveszteség, javul a rachitis és megindul a fej­lődésnövekedés. Nem befolyásolható azonban a nephrocalcinosis és alig javul a hypoposthenuria. Az alkalizáló kezelés elhagyása esetén teljes a visz- szaesés, újra jelentkezik az acidosis és megáll a nö­vekedés. III. A globalis glomerulo-tubularis veseelégte­lenség Nem szeretnék azonban a részleges tubularis insufficientia okozta kórképek útvesztőjében elté­vedni, át kell térnem a globalis veseelégtelenséggel járó, uraemiás kórképek tárgyalására. Megkülön­böztetünk acut és chronicus veseelégtelenséget. Acut veseelégtelenség Acut veseelégtelenséggel már az újszülöttkor­ban találkozhatunk renalis agenesis, vagy olyan súlyos polycystás vesék miatt, amelyekben a szám­talan apró cysta mellett alig van működő paren­chyma. Jóval gyakoribb az acut veseelégtelenség, ill. uraemia szerzett anatómiai elváltozások miatt. 71 sectióra került esetben Gautier (12) az okok követ­kező gyakorisági megoszlását találta: 1. táblázat. Acut veseelégtelenség okai 71 esetben Diagnózis Kéreg necrosis Tubularis necrosis Acut glomerulonephritis Veseerek thrombosisa Egyéb okok Esetek száma 41 14 4 8 4 Rögtön feltűnik a2 acut glomerulonephritis ha­lálos lefolyásának ritkasága és a vese-necrosis okoz­ta uraemiák gyakorisága. Más képet kapnánk, ha a gyógyult eseteket is bevennénk kimutatásunkba. Első helyen az acut diffus glomerulonephritis sze­repelne. Ez közönséges betegség és az esetek több mint fele azotaemiás. A glomerulonephritis okozta acut veseelégtelenség azonban általában jóindulatú, a szövettani elváltozások reversibilisek, az anuria néhány nap alatt oldódik, a művese alkalmazására is igen ritkán kerül sor. A gyermekkori glomerulonephritis halálozása 1—2% és az esetek többségét nem is uraemiában vagy encephalopathiás eklampsiában, hanem szív­elégtelenségben veszítjük el. Az utóbbi aránylag ritka complicatióra mindig ügyelni kell; súlyos dyspnoe, máj megnagyobbodás, galoppritmus a ve­zető elváltozások. A vese-necrosis okozta uraemiák egyrészt nem túlságosan ritkák, másrészt rossz a prognózisuk. Ezért szerepelnek első helyen a halálos lefolyású acut uraemiák közt a gyermekkorban. A művese, ill. peritonealis dialysis alkalmazása javított ugyan a prognózison, de a halálozás ma is igen nagy. A vesetubulusokban necroticus elváltozásokat, sőt tubulorhexist is találunk, emellett interstitialis oedema és a tubulusok eltömeszelése sejttörmelé­kekkel, cylinderekkel is látható sok esetben. Az an­uria keletkezésében ma sok szerző a veseischaemiá- nak, a praeglomerularis vasoconstrictiónak tulajdo­nít döntő szerepet. Az ischaemia folytán keletkező parenchyma necrosis a vesekéregben igen gyakori fiatal csecsemőknél. A klinikai kép rendszerint megfelel a Bull (13) által leírt háromszakaszos lefolyásnak: 1. oliguriás, 2. korai és 3. késői diureticus phasis. Heveny fertő­ző betegség, égés, incompatibilis transfusio, kerin­gési vagy dehydratiós shock kapcsán fellépő olig­uria, mely a shock kezelése után is fennáll, vagy azután jelentkezik, figyelmeztet az acut veseelégte­lenség lehetőségére. Az 1—2 hétig tartó oliguriás, ill. anuriás álla­pot természetesen életveszélyes. A beteget elveszt­hetjük uraemiában, hyperkalaemiában, hypocalcae- miában és ha nem mérsékeljük a vízbevitelt, hypo- natraemiában, azaz vízmérgezésben. A diuresis megindulása a betegség második phasisában sokszor

Next

Sign up Sign up
/
Thumbnails
Contents