Orvosi Hetilap, 1968. augusztus (109. évfolyam, 31-34. szám)
1968-08-04 / 31. szám - Kerpel-Fronius Ödön: A gyermekkori veseelégtelenség
ORVOSI HETILAP 3. A „natriumvesztő vese” az újszülöttkorban fellépő renalis natriumveszteség okozta életveszélyes exsiccosissal járó kórkép amely nem a tubulusok primaer betegsége, hanem a mellékvesekéreg hormonsynthesisének veleszületett zavarával kapcsolatos. Többnyire az adrenogenitalis syndromát kísérő csökkent aldosteronképzésről van szó (7). 4. A renalis glucosuria önmagában ártalmatlan betegség, azonban komoly, complex tubularis zavar, a Fanconi-betegség részjelensége lehet. E betegségben, mely lehet öröklött, vagy szerzett, glucosuria, aminoaciduria, phosphaturia, renalis acidosis és törpenövés áll fenn. Számos válfajára most nem térhetünk ki. 5. A „káliumvesztő vese” complex problémáját a közelmúltban foglaltuk össze (8). Kóreredete nem egységes. Egyes esetekben aldosterontúltermelésről van szó, más esetekben congenitalis, familiaris tubulopathiát tételeznek fel (9). 6. Renalis tubularis acidosis. A veseeredetű acidosisnak két egymástól élesen elkülönítendő formája létezik: 1. A globalis veseelégtelenséghez csatlakozó uraemiás acidosis és 2. a normális vagy kevéssé csökkent clearance-el járó, azotaemia nélkül manifestálódó „tubularis” acidosis. A kórkép humoralis jellemzői: a) alacsony plasmabicarbonát hyperchloraemiával, amely neutralis vizelet pH-val jár; b) fokozott Ca- és K-ürítés, hypokalaemia; c) puressinresistens hyposthenuria és polyuria; d) hypocitraturia. Klinikailag feltűnő a polyuria, a fejlődésnövekedés elmaradása, esetleges rachitises elváltozásokkal. Gyakori a hypokalaemia okozta izomgyengeség, végül jellemző a röntgenfelvételen jól látható nephrocalcinosis. A renalis tubularis acidosis okilag nem egységes kórkép. Reversibilis formáját Lightwood írta le (10). Erről a ma eltűnőben levő kórképről azt hiszszük, hogy iatrogén ártalom volt, D-vitamin túladagolásának következtében. Az „idiopathiás” ún. Albright-typusú (11) renalis acidosis megfelelő kezeléssel ugyan egyensúlyban tartható, de irreversibilis kórkép. Alkalizáló kezeléssel megszüntethető az acidosis és evvel együtt szűnik a hypercalcaria és a káliumveszteség, javul a rachitis és megindul a fejlődésnövekedés. Nem befolyásolható azonban a nephrocalcinosis és alig javul a hypoposthenuria. Az alkalizáló kezelés elhagyása esetén teljes a viszszaesés, újra jelentkezik az acidosis és megáll a növekedés. III. A globalis glomerulo-tubularis veseelégtelenség Nem szeretnék azonban a részleges tubularis insufficientia okozta kórképek útvesztőjében eltévedni, át kell térnem a globális veseelégtelenséggel járó, uraemiás kórképek tárgyalására. Megkülönböztetünk acut és chronicus veseelégtelenséget. Acut veseelégtelenség Acut veseelégtelenséggel már az újszülöttkorban találkozhatunk renalis agenesis, vagy olyan súlyos polycystás vesék miatt, amelyekben a számtalan apró cysta mellett alig van működő parenchyma. Jóval gyakoribb az acut veseelégtelenség, ill. uraemia szerzett anatómiai elváltozások miatt. 71 sectióra került esetben Gautier (12) az okok következő gyakorisági megoszlását találta: 1. táblázat: Acut veseelégtelenség okai 71 esetben Diagnózis Kéreg necrosis Tubularis necrosis Acut glomerulonephritis Veseerek thrombosisa Egyéb okok Esetek száma 41 14 4 8 4 Rögtön feltűnik az acut glomerulonephritis halálos lefolyásának ritkasága és a vese-necrosis okozta uraemiák gyakorisága. Más képet kapnánk, ha a gyógyult eseteket is bevennénk kimutatásunkba. Első helyen az acut diffus glomerulonephritis szerepelne. Ez közönséges betegség és az esetek több mint fele azotaemiás. A glomerulonephritis okozta acut veseelégtelenség azonban általában jóindulatú, a szövettani elváltozások reversibilisek, az anuria néhány nap alatt oldódik, a művese alkalmazására is igen ritkán kerül sor. A gyermekkori glomerulonephritis halálozása 1—2% és az esetek többségét nem is uraemiában vagy encephalopathiás eklampsiában, hanem szívelégtelenségben veszítjük el. Az utóbbi aránylag ritka complicatióra mindig ügyelni kell; súlyos dyspnoe, máj megnagyobbodás, galoppritmus a vezető elváltozások. A vese-necrosis okozta uraemiák egyrészt nem túlságosan ritkák, másrészt rossz a prognózisuk. Ezért szerepelnek első helyen a halálos lefolyású acut uraemiák közt a gyermekkorban. A művese, ill. peritonealis dialysis alkalmazása javított ugyan a prognózison, de a halálozás ma is igen nagy. A vesetubulusokban necroticus elváltozásokat, sőt tubulorhexist is találunk, emellett interstitialis oedema és a tubulusok eltömeszelése sejttörmelékekkel, cylinderekkel is látható sok esetben. Az anuria keletkezésében ma sok szerző a veseischaemiának, a praeglomerularis vasoconstrictiónak tulajdonít döntő szerepet. Az ischaemia folytán keletkező parenchyma necrosis a vesekéregben igen gyakori fiatal csecsemőknél. A klinikai kép rendszerint megfelel a Bull (13) által leírt háromszakaszos lefolyásnak: 1. oliguriás, 2. korai és 3. késői diureticus phasis. Heveny fertőző betegség, égés, incompatibilis transfusio, keringési vagy dehydratiós shock kapcsán fellépő oliguria, mely a shock kezelése után is fennáll, vagy azután jelentkezik, figyelmeztet az acut veseelégtelenség lehetőségére. Az 1—2 hétig tartó oliguriás, ill. anuriás állapot természetesen életveszélyes. A beteget elveszthetjük uraemiában, hyperkalaemiában, hypocalcaemiában és ha nem mérsékeljük a vízbevitelt, hyponatraemiában, azaz vízmérgezésben. A diuresis megindulása a betegség második phasisában sokszor