Magyar Nőorvosok Lapja, 1994 (57. évfolyam, 1-6. szám)
1994 / 2. szám - KAZUISZTIKA - Borsos Antal - Major Tamás - Csiszár Péter: A gonádok eltávolítása laparoscopos úton testicularis intersexualitásban
Мадуаг Nőorvosok Lapja 57 (2) 1994. KAZUISZTIKA Magyar Nőorvosok Lapja 57, 141 —142 (1994). A gonádok eltávolítása laparoscopos úton testicularis intersexualitásban BORSOS ANTAL DR. MAJOR TAMÁS DR., CSISZÁR PÉTER DR. A Debreceni Orvostudományi Egyetem Szülészeti és Nőgyógyászati Klinikája (igazgató: Lampé László dr., egyetemi tanár) közleménye Kulcsszavak: testicularis intersexualitás, laparoscopia, gonádeltávolítás Az Y kromoszóma szerepe a gonadalis nem kialakulásában jól ismert. Az Y kromoszómához kötött hisztokompatibilitási antigén irányítja a gonadfejlődést here kialakulása felé (1). Az antigén hiányában ovarium szövet alakul ki, míg a gén nem teljes defektusa esetén dysgenetikus hereszövet jön léte. Ezen gonadok eltávolítása a malignizálódás veszélye miatt általánosan elfogadott gyakorlat testicularis intersexualitásban. Sokáig vitatott volt a műtét optimális időzítése. Ma már egységesnek tekinthető az állásfoglalás, miszerint testicularis feminisatioban a pubertás végére kell időzíteni a műtétet, míg egyéb esetekben indokolt azt minél hamarabb elvégezni. Esetismertetés T. G. 18 éves nőbeteg, 1993 júniusában került felvételre klinikánkra intersexuális kórkép miatt. Anamnesisében 3 éves korában elvégzett clitoris plasztikai műtét szerepel. Felvételi status: testszerte virilizációs jelek. Jól fejlett emlők. A labia minoris és majoris fusionált, középen fissurányi nyílással. Rectalis vizsgálattal az uterus fundusának várható helyén mogyorónyi szövetszaporulat tapintható. Az intersexuális kórkép hátterének pontos tisztázására részletes kivizsgálást kezdünk. A kromoszómális nem tisztázására cytogenetikai vizsgálatot, a belső nemi szervek pontos megítélésére laparoscopiát végeztünk. Rutin laboratóriumi értékei eltérés nélkül. Laparoscopia során az uterus fundusának megfelelő területen mandulányi szövetszaporulatot, míg mirocanalis inguinalis belépési kapujában testiére emlékeztető képletet találtunk, amelyből biopsiát végeztünk. Szövettani eredmény: vaskos hegszövet, benne spermatogenesist nem mutató, csupán Sertoli-sejtekkel bélelt vaskos falu heretubulusok, az intertubularis térben Leydig-sejtek. A cytogenetikai vizsgálat eredménye: 46 XV. Pseudodermaphroditismus masculinus típusos esetében a gonadok malignus átalakulásának és a virilizáció további fokozódásának megelőzésére a gonadok eltávolítását tartották indokoltnak. Elvégzésére laparoscopos megoldást választottunk. Intratracheális narkózisban j. o. három Roeder-hurok felhelyezését, mig. b. o. koagulálás — vágás technika alkalmazását követően, suprapubikusan bevezetett 11 mm átmérőjű trokáron keresztül távolítottuk el a gonadokat. Eseménytelen posztoperatív időszak után panaszmentesen exmittáltuk betegünket. A szövettani vizsgálat az előzővel csaknem azonos, az interstitiumban kifejezett, diffúz Leydig-sejt hyperplasiát ír le, malignitásra utaló jel nem látható. Megbeszélés Sem a hazai, sem a nemzetközi irodalomban nem egységes a gonad-dysgenesisek definíciója és beosztása. Legfontosabb jellemző a funkcióképes csírasejtek hiánya. Gyakori a számbeli kromoszómaeltérés, azonban több formájuk normál kromoszómakép mellett jelentkezik. Előbbire legismertebb példa a 45,X gonad-dysgenesisek közül a Turner-syndroma, ahol a dysgenetikus ovariumszöveten kívül hereszövet nem található. A 46, XY karyotípus mellett jelentkező gonad-dysgenesis esetén nem funkcióképes hereszövet is kimutatható. Ilyen esetekben a herék malignus átalakulásának veszélye 1953 óta ismert [2]. Legtöbbször gonadoblastoma vagy dysgerminoma alakul ki. Női fenotípussal, XY kromoszómaképpel rendelkezőknél igen fontos elkülöníteni a testicularis feminisatiot és a gonad dysgenesist. Típusos testicularis feminisatioban a herék a pubertásban fontos szerepet töltenek be, korai eltávolításuk esetén elmarad az emlőfejlődés, ugyanakkor szinte sohasem fordul elő malignus átalakulás a pubertás előtt. Minden egyéb testiculáris interszexualitásban a malignus átalakulás és a virili- 141