Magyar Nőorvosok Lapja, 1996 (59. évfolyam, 1-6. szám)
1996 / 1. szám - KAZUISZTIKA - Rácz Ferenc - Józsa Géza - Veszelovszky Iván - Pallag Lajos: Guillain-Barré syndroma terhességben
munológiai hátterű, de a pontos mechanizmus nem tisztázott. A páciensek 60-70%-ában a neurológiai tünetek megjelenése előtt 1 -3 héttel enyhe légúti, vagy gasztrointesztinás infekció zajlott le. Ritkábban sebészi beavatkozásokhoz, vírusos exantémákhoz, más vírusos megbetegedésekhez (beleértve az AIDS-t is), mycoplazma infekcióhoz, spirocheta infekcióhoz (például Lyme-kór), vagy a nyirokrendszer betegségeihez (például Hodgkin-kór) társul. Legfőbb klinikai manifesztációja az izomgyengeség, mely többé-kevésbé szimmetrikusan fejlődik ki néhány napos vagy 1- 2 hetes periódus alatt, majd később változó mértékben felfelé haladva gyakran terjed a karokra, a törzsre, az intercostalis izmokra, valamint a nyak és a fej izmaira is, érintheti a légzési és nyelési izmokat is. Respirációs elégtelenség esetén néhány nap alatt halálhoz vezethet. A szenzoros tünetek általában kevésbé feltűnőek, mint a motorosak, de számos esetben tapasztalható disztális paresztézia és sok beteg panaszkodik izomfájdalmakról. Autonóm zavarok sűrűn előforulnak, esetenként súlyosak, néha az életet veszélyeztetőek, melyek a következők lehetnek: tachycardia, ritmuszavarok, hipotenzió vagy hipertenzió, flash jelentkezése az arcon, a verejtékezés zavara, pulmonális diszfunkció, valamint a csökkent sphyncter-funkció. Ezek ritkán tartanak egy-két hétnél hosszabban. A testhőmérséklet általában normális, nincs szplenomegalia és limfadenopátia [1]. A kórkép laboratóriumi diagnózisa a jellegzetes liquorlelet alapján biztosítható. Lumbalpunctiókor normális nyomással, sejtmentes cerebrospinalis folyadék ürül, melynek proteinszintje emelkedett [7, 8, 9]. A terápiát illetően korábban a nagydózisú szteroidtól reméltek javulást, azonban ezt a legújabb vizsgálatok nem támasztották alá. Manapság elfogadott kezelési mód a plazmaferesis [3, 4, 6], mellyel a súlyos, mechanikus lélegeztetést igénylő esetekben értek el jó eredményeket, ha a kezelést közvetlenül az első tünetek megjelenése után kezdték el. A kezelés ismételten alkalmazható. Újabb kezelési lehetőség az intravénás immunglobulin terápia (5 alkalommal 0,4 g/tskg napi dózissal) [5, 7], mely legalább olyan hatásos, mint a plazmacsere, de olcsóbb, a javulás gyorsabb és kevésbé körülményes a kivitelezése. A betegség kezelésének alapja a légzéstámogatás [2, 3, 7, 9]. A páciensek 10-23%-ában van szükség respirációs kezelésre [9], a beteg állapota gyorsan romolhat, ezért olyan helyen kell ápolni, ahol a segítség azonnal elérhető. Respirációs kezelést kell kezdeni a diszpnóe első jelei vagy a vér artériás oxigénszaturációjának csökkenése esetén (PO2 70 Hgmm alatt). Néhány napig használható endotrachealis tubus, azonban tartós mechanikus lélegeztetés esetén a tracheosztómia elvégzése ajánlott. Ekkor fokozottan ügyelni kell a trachea toilettre, antibiotikus profilaxis mellett mellkasi fizikoterápiát kell alkalmazni. Figyelmet kell fordítani a dekubituszok megelőzésére, a komplett fizikoterápiával pedig meg kell akadályozni a kontrakturák kialakulását. A gyakori hipotenziót vazopresszor szerekkel lehet kezelni. Mérlegelendő kis dózisú Heparin [3] adása a pulmonális embolizáció megelőzése céljából, mivel annak gyakoriságát az irodalomban 1 és 13% közöttinek írják le. Ezen feltételek teljesítése esetén a betegség halálozása 3%-ra vagy ez alá csökkenthető. A gyógyulás sebessége különböző, általában néhány hét vagy hónap, de ha axonkárosodás létrejön annak regenerációjához 6-18 hónapra is szükség lehet. Általában idősebb betegeknél a gyógyulás lassabb és gyakoribb a maradandó motoros károsodás. Multicentrikus tanulmányok szerint [7] a Guillain-Barré syndroma 7-22%-ban a gyógyulás után enyhe motoros zavar vagy reflexkiesés marad vissza az alsó végtagon. A betegek 10%-ánál észleltek súlyos maradványtünetet, azoknál, akiknek a betegsége a legkiterjedtebb és leghevenyebb kialakulású volt, és akik tartósan respirációs terápiában részesültek. Az akut idiopathiás polyneuropathiában szenvedő betegek mintegy 3%-ában a betegség későbbiekben visszatér. Szülészeti szempontból, mivel a Guillain-Barré syndromában malformativ jelentkezését nem tapasztalták [6, 7], így nem látszik indokoltnak a kora terhességben jelentkező megbetegedés esetén a terhesség megszakítása. A folyamat nincs kedvezőtlen hatással az intrauterin fejlődésre sem [7, 9], a retardatio nem gyakoribb, mint az átlag populációban, de súlyos esetekben a koraszülés frekvencia magasabb. Javasolják a szülés hüvelyi úton vezetését, mivel a császármetszés után a tünetek rosszabbodását figyelték meg [7]. Per vias naturales szüléskor, mivel a hasizmok is érintettek lehetnek, gyakran van szükség a kitolási szak támogatására vacuum extractorral vagy fogóval. Esetünk bemutatásával a szülészetben igen ritka, a magyar irodalomban még eddig nem közölt megbetegedésről számolunk be. Köszönetnyilvánítás: Köszönetünket fejezzük ki a Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Ideg-Elmegyógyászati Klinikáján dr. Prikidánovits Emesének az elektrofiziológiai vizsgálat elvégzéséért. Magyar Nőorvosok Lapja 59 (1) 1996. 56