Magyar Orvosi Archivum 39. (1938)
Benedek László dr.: Epilepsia choreica familiaris cum dementia
72 BENEDEK LÁSZLÓ DR. zavarára emlékeztetve, az idősebb nővérnél pedig mora-szerű állapotok jelentkeznek „laeppisch” derültséggel és elementáris jellegű psychomotoros nyugtalansággal. A progressiv dementia mellett ezen hyperphasisok is emlékeztetnek a „dementia infantilis” psychikus képeire. Észleletünk számára tehát a következő megjelölést tartjuk indokoltnak: ,,Epilepsia choreica familiaris cum dementia”. Az influenza peristatikus befolyását kérdésnek tartjuk. Az egész lefolyás és a súlyos progressiv dementia ezen felvételnek ellene szól. Sz. M., 20 éves. Felvétetett 1937. szeptember 21. Előzmény: (családi előzményeiket illetőleg lásd, a második hírrajzot.) Beteg az elsőszülött, a másodszülött leány a következő beteg. Gyermekkorban bárányhimlő, 9 éves korban súlyos influenza, azóta beteg. Az influenzában magas láza volt, erősen köhögött, a miskolci közkórázba szállították, ahol 28 napig feküdt, onnan gyógyultan távozott. Ezután 2 évig még egészséges volt, 1928-ig. Ekkor vették észre egy iskolai szünet alatt, hogy„ fejét rángatja”. Kb. 2 hónap múlva az egész testben rángások léptek fel. Később az is előfordult, hogy eszméletét vesztette és egész testében görcsös rángások léptek fel, nyelvét megharapta; utóbbi időben székletét, vizeletét maga alá bocsájtotta. Szellemileg annyira hanyatlott, hogy már a szüleit sémi ismerte meg. Jelen állapot: Erősen lesoványodott, rosszul táplált, normálisan fejlett nőbeteg. Csontrendszere gracilis, kóros elváltozást nem mutat. Koponya brachykephal typusa: A hal szemrés felett kb. 8 cm hosszú gyógyult heg, évek előtt epilepsiás görcs alkalmával sérült meg. Egyéb sérülésincs, bőr halvány, pubes feminin typusú. Asthaeniás alakú mellkas, gyengén fejlett emlők és hónaljszőrzet. Pulsus 80, könnyen elnyomható, rhytimikus. Tensio 115/75 Hg/mml. Feszes hasfal. Hasban kíros érzékenység, vagy terimenagyobbodás nem észlelhető. Vizeletét, székletét állandóan maga alá ereszti. Agyidegek: pupillák centrálisak, középtágak, a bal egy árnyalattal tágabb, mint a jobb, fényre, úgy direkt, mint indirekt, kellő kitéréssel és prompt reagálnak; alkalmazkodási és összetérítési reactiók nem vizsgálhatók. Pupilla fájdalmi reactiója, megtartott. Szemmozgások szabadok, nystagmus nincs. Cornealis reflex m. o. kiváltható. Facialis, hypoglossus kóros eltérést nem smiutat, nyelv nem atrophiás. Garativek sirás, nyelés közben jól mozognak, uyula középen. Garatreflex kivátható. Nyelés, rágás, hangképzés eltérést nem mutat. Mozgatókor: A beteg állni egyedül csak másodpercekig képes, utána jobbra vagy balra eldől. Járni támogatás nélkül nem tud, de támogatással is csak lassan, mereven tartott lábakkal, kis léptekkel jár. A beteg a nap legnagyobb részét ágyában ülve, előrehajtott törzzsel, mélyen előrehajtott fejjel, felhúzott térdekkel tölti. Tarkőmerevség, Keriig, Brudzsinszky I. és H. nincsen. Az izomzat tömege erősen megfogyott, főleg az alsó végtagokon, fibrilláris rángás nem észlelhető. A betegnél már fekvő helyzetben is, de még inkább álló vagy járó helyzetben úgy a felső, mint az alsó végtagokban dhormatikus mozgási, nyugtalanság észlelhető, (1. ábra) amely lényegileg mindenben megegyezik a következő kórrajz megfelelő adataival? azzal a különbséggel, hogy itt a hyperkinetikus mozgásoknak úgyas mint extensitásban sokkal kifejezettebb és súlyosabb típusait láthatjuk. Alvás közben a rángások szünetelnek, napszaki ingadozás nem észlelhető. Elektromos vizsgálattal normális viszonyokat találunk. Időnként kifejezett tónusblokád kényszernevetéssel geloplegiás typusban. Reflexek: triceps, biceps, radiális, m. o. kiváltható, egyenlő. Mayer m. k. o. kiváltható. Léri: egyik oldalon sem váltható ki. Costalis: egyik ol-