Orvosi Hetilap, 1911. március (55. évfolyam, 10-13. szám)
1911-03-26 / 13. szám
1911. 13. sz. ORVOSI HETILAP TUDOMÁNYOS TÁRSULATOK. TARTALOM. Budapesti Kir. Orvosegyesület (III. tudományos ülés 1911. február 4.-én.) 231. 1. Budapesti kir. Orvosegyesület orr- és gégegyógyászati szakosztálya. (III. ülés 1910 május 3.-án.) 233. 1. Budapesti Kir. Orvosegyesület. (III. rendes tudományos ülés 1911 február 4.-én.) Elnök: Szontagh Félix. Jegyző: Fáykiss Ferencz. Sclerosis tuberosa. Pándy Kálmán: 1906-ban egy 11 éves idióta fiú holttestének bonczolásakor feltűnt, hogy az agyvelő felszínén egyes gyrusokon szinte porczszerű, kemény, a környezetbe fokozatosan átmenő, borsónyi-babnyi, sőt nagyobb helyek vannak. Az agyüregek falán mákszemnyi-lencsényi csomók voltak és a jobboldali nucleus caudatus fejrészében egy innen a nucleus lenticularisba behatoló hosszúkás babnyi daganat találtatott. Más szervekben feltűnő kóros elváltozást nem láttunk, de mindkét vesében a vesetoktól befelé terjedőleg kis diónyi, halványsárga, zsíros-törmelékes daganatot találtunk, amelynek szomszédságában mákszemnyi-kölesnyi kerek csomók voltak. A pankreasban egy borsónyi, kemény, heges tapintatú csomót találtam. A külső vizsgálat adataiból csak azt említem, hogy a lábizmok nagy fokban sorvadtak voltak. (A fiúra vonatkozó adatok igen hiányosak, csak annyit tudnak róla, hogy 3 éves koráig teljesen épelméjű volt, magyarul és németül beszélt. 3 éves korában epilepsiás görcsei kezdődtek és súlyos dementiája fejlődött. Arczán naevusok voltak. Ezt a különös betegséget 1880-ban Bourneville észlelte először, a sclerosis tuberosa elnevezés is tőle ered. Bourneville, kinek intézetében 500—600 idióta gyermek fordult meg évente, az évek hosszú során csak 10 ilyen esetet látott; hogy milyen ritka ez a baj, kitűnik abból, hogy 30 esztendő alatt az egész irodalomban csak mintegy 50 ilyen esetről számoltak be. Igen érdekes, hogy Bourneville első esetében — 15 éves leány — nemcsak az agyvelő gyrusain voltak keményedések, nemcsak az agyüregekben és a vesékben voltak daganatok, hanem acne rosacea és pustulosa mellett az orron, a járomíveken és a homlokon vesicopopulosus kiütés és a tarkón, meg a nyakon néhány kis molluscum volt. Emlői a leánynak jóformán nem voltak. Valószínűnek tartom, hogy ez a vesicopopulosus bőrelváltozás a hiányos leírás daczára egy igen ritka bőrbaj, az úgynevezett adenoma sebaceum volt, amely szinte pathognomoniásan sclerosis tuberosa jelenlétére utal. Vogt frankfurti tanárnak tűnt fel először, hogy adenoma sebaceumos idióta gyermekek agyvelejében sclerosis tuberosa van. Két esetében sikerült ezen az alapon a sclerosis tuberosát már az élőben felismerni. Az adenoma sebaceum azonban nem az egyedüli bőrbaj, amelyet a sclerosis tuberosával kapcsolatban észleltek. Ilyen egy más, szintén igen ritka és érdekes bőrbaj, a Recklinghausen-féle betegség, a neurofibroma multiplex. Ennek első esetét Recklinghausen monographiája szerint 1793-ban Tilesius írta volt le. Recklinghausen-féle betegség nyomait látjuk a sclerosis tuberosa már említett esetében s Hornovski néhány hó előtti szövettani vizsgálata is igazolta, hogy a két baj együtt fordulhat elő. Hornovski esetében adenoma sebaceum is volt. Érdekes, hogy az újabb felfogás szerint a Recklinghausen-féle betegség histogenesises baj, mely a peripheriás glia kóros túlkifejlődéséből származik, de látni fogjuk, hogy histogenesises baj a sclerosis tuberosa is. Figyelemreméltó, hogy a Recklinghausen-féle betegség családi baj is lehet, testvéreken való előfordulását Genersich tanár is észlelte. Ugyanez a baj néha elmebajjal kapcsolódik, ilyen esetet pár hét előtt magam is láttam: a 19 éves fiú nagynénje és anyja testén több naevus volt, a fiún naevusok mellett több neurofibroma cutis találtatott. A sclerosis tuberosához más organogenesises bajok is csatlakozhatnak. Bourneville morbus coeruleust, a ductus Botalli nyitvamaradását, az aortának mind a két szívkamarából eredését észlelte. Hartolegen esetében spina bifida és adermia volt. Különösen érdekes azonban, hogy a szív egy ritka organogenesises újképlete, a rhabdomyoma cordis 10 eset közül 6-ban sclerosis tuberosával együtt volt jelen. Ilyen esetet már 1862-ben bemutatott Recklinghausen egy berlini nőorvosi egyesületben, de ő akkor még csak az agyvelőnek rhabdomyomához társult sokszoros sclerosisáról beszélt. Azok a vesedaganatok, amelyekről saját esetem ismertetésekor szólottam, szintén organogenesises eredetűek. Ezek is ritkák, ilyen esetet eddig 17-et láttak. Sclerosis tuberosa eseteiben daganatok nemcsak az agyvelőben fordulnak elő, láttak ilyeneket a béltractusban, a májban, a tüdőben, a bronchialis mirigyekben is; említettem, hogy esetemben a pankreasban volt egy kis borsszemnyi daganat. Nagyon érdekes és nagy tudományos jelentőségű ezen ismertetett elváltozásoknak finomabb szerkezete. Amint praeparatumaimból látni fogjuk, az agyvelőben rendkívül sok a glia-rost és a glia-sejt, rendkívül kevés az idegsejt, amelyek nagy részének beteg volta is szembeötlő. Legérdekesebb az, hogy normálisan soha elő nem forduló atypusos ideg- és glia-sejtek jelennek meg az agyvelőben, korcssejtek, amelyek a mai általános felfogás szerint úgy jönnek létre, hogy az embryonális élet kezdetén, mikor a későbbi idegszövet elemei és a glia-sejtek kezdetei (spongioblastok) különválni, illetve külön irányban kiképződni kezdenek, valamely ok, talán valamely toxin megzavarja a sejtek fejlődését. Eltorzul a sejtek formája, felbomlik elhelyeződésük rendje s míg a sejtek egy része tönkremegy, a másik normálisan fejlődik ; olyan idegsejt és gliasejt is van, amelyből később, esetleg 15—20 év múlva a többi sejt rovására növő parasitatumorszerű sejt lesz. A torzalakú ideg- és gliasejtek részint elszórtan vannak, rendszerint 2—3-as csomókban a többi sejt között, részint heterotopiás csoportokat, gyakran rákszerű fészkeket alkotnak. Ezen kóros sejtfészkekben nagy hyaloid concretiókat is találtam, amelyek alkalmasint az abnormis sejtekből jönnek létre. Az agyalapi ereken is voltak elváltozások. Hasonló histogenesises elváltozások vannak a szívben és a vesékben is. A vesedaganatokban legkülönfélébb epithelialis, kötőszöveti, sima és harántcsíkolt izomsejteket láttak, rugalmas rostokat, torzfejlődésű glomerulusokat, Hornowski pedig olyan sejtcsomókat, milyeneket ő az agyvelőben is látott. A histogenesis megzavarásából eredő ezen bajok nem járnak mindig együtt, mert lehet, hogy csak adenoma sebaceuma, rhabdomyoma cordisa, vesetumora van valakinek sclerosis tuberosával vagy a nélkül, de bármelyike is ezen bajoknak magában véve is valószínűvé teszi, hogy sclerosis tuberosa van az agyvelőben; megerősíti, szinte bizonyossá teszi ezt a feltevésünket az, ha az agyvelő súlyos betegségének tüneteit, az idotismust s az epilepsiát is látjuk ezen betegeken. De hogy a sclerosis tuberosa cerebri meglehet anélkül, hogy az agyvelő súlyos működéshibáit okozná, azt kétségtelenül igazolja a néhány hét előtt Kirpicznik által közölt eset, amely más tekintetben is tanulságos. A 28 éves férfi mint irodai alkalmazott rendesen végezte a dolgát, amíg vesetáji fájdalmai miatt operáltatnia kellett magát. Kivették a jobb veséjét, amely gyermekfejnyi sarcomaszerű daganattá alakult. 9 nap múlva a beteg meg- 231