Orvosi Hetilap, 1911. március (55. évfolyam, 10-13. szám)

1911-03-26 / 13. szám

1911. 13. sz. ORVOSI HETILAP TUDOMÁNYOS TÁRSULATOK. TARTALOM. Budapesti Kir. Orvosegyesület (III. tudományos ülés 1911. február 4.-én.) 231. 1.­­ Budapesti kir. Orvosegyesület orr- és gégegyógyászati szakosztálya. (III. ülés 1910 május 3.-án.) 233. 1. Budapesti Kir. Orvosegyesület. (III. rendes tudományos ülés 1911 február 4.-én.) Elnök: Szontagh Félix. Jegyző: Fáykiss Ferencz. Sclerosis tuberosa. Pándy Kálmán: 1906-ban egy 11 éves idióta fiú holttestének bonczolásakor feltűnt, hogy az agyvelő felszínén egyes gyrusokon szinte porczszerű, kemény, a környezetbe fokozatosan átmenő, borsónyi-babnyi, sőt nagyobb helyek vannak. Az agyüregek falán mákszemnyi-lencsényi csomók voltak és a jobboldali nucleus caudatus fejrészében egy innen a nucleus lenticularisba behatoló hosszúkás babnyi daganat találtatott. Más szervekben feltűnő kóros elváltozást nem lát­tunk, de mindkét vesében a vesetoktól befelé terjedőleg kis diónyi, halványsárga, zsíros-törmelékes daganatot találtunk, a­melynek szomszédságában mákszemnyi-kölesnyi kerek cso­mók voltak. A pankreasban egy borsónyi, kemény, heges tapintatú csomót találtam. A külső vizsgálat adataiból csak azt említem, hogy a lábizmok nagy fokban sorvadtak voltak. (A fiúra vonatkozó adatok igen hiányosak, csak annyit tud­nak róla, hogy 3 éves koráig teljesen épelméjű volt, magya­rul és németül beszélt. 3 éves korában epilepsiás görcsei kezdődtek és súlyos dementiája fejlődött. Arczán naevusok voltak.­ Ezt a különös betegséget 1880-ban Bourneville észlelte először, a sclerosis tuberosa elnevezés is tőle ered. Bourne­ville, kinek intézetében 500—600 idióta gyermek fordult meg évente, az évek hosszú során csak 10 ilyen esetet látott; hogy milyen ritka ez a baj, kitűnik abból, hogy 30 esz­tendő alatt az egész irodalomban csak mintegy 50 ilyen esetről számoltak be. Igen érdekes, hogy Bourneville első esetében — 15 éves leány — nemcsak az agyvelő gyrusain voltak keményedések, nemcsak az agyüregekben és a vesékben voltak daganatok, hanem acne rosacea és pustulosa mellett az orron, a járom­íveken és a homlokon vesicopopulosus kiütés és a tarkón, meg a nyakon néhány kis molluscum volt. Emlői a leánynak jóformán nem voltak. Valószínűnek tartom, hogy ez a vesicopopulosus bőr­­elváltozás a hiányos leírás daczára egy igen ritka bőrbaj, az úgynevezett adenoma sebaceum volt, a­mely szinte patho­­gnomoniásan sclerosis tuberosa jelenlétére utal. Vogt frank­furti tanárnak tűnt fel először, hogy adenoma sebaceumos idióta gyermekek agyvelejében sclerosis tuberosa van. Két esetében sikerült ezen az alapon a sclerosis tuberosát már az élőben felismerni. Az adenoma sebaceum azonban nem az egyedüli bőr­baj, a­melyet a sclerosis tuberosával kapcsolatban észleltek. Ilyen egy más, szintén igen ritka és érdekes bőrbaj, a Recklinghausen-féle betegség, a neurofibroma multiplex. Ennek első esetét Recklinghausen monographiája szerint 1793-ban Tilesius írta volt le. Recklinghausen-féle betegség nyomait látjuk a sclerosis tuberosa már említett esetében s Hornovski néhány hó előtti szövettani vizsgálata is igazolta, hogy a két baj együtt fordulhat elő. Hornovski esetében adenoma sebaceum is volt. Érdekes, hogy az újabb felfogás szerint a Recklinghausen-féle betegség histogenesises baj, mely a peripheriás glia kóros túlkifejlődéséből származik, de látni fogjuk, hogy histogenesises baj a sclerosis tuberosa is. Figyelemreméltó, hogy a Recklinghausen-féle betegség családi baj is lehet, testvéreken való előfordulását Genersich­ tanár is észlelte. Ugyanez a baj néha elmebajjal kapcsolódik, ilyen esetet pár hét előtt magam is láttam: a 19 éves fiú nagynénje és anyja testén több naevus volt, a fiún naevusok mellett több neurofibroma cutis találtatott. A sclerosis tuberosához más organogenesises bajok is csatlakozhatnak. Bourneville morbus coeruleust, a ductus Botalli nyitvamaradását, az aortának mind a két szívkamará­ból eredését észlelte. Hartolegen esetében spina bifida és adermia volt. Különösen érdekes azonban, hogy a szív egy ritka organogenesises újképlete, a rhabdomyoma cordis 10 eset közül 6-ban sclerosis tuberosával együtt volt jelen. Ilyen esetet már 1862-ben bemutatott Recklinghausen egy berlini nőorvosi egyesületben, de ő akkor még csak az agyvelőnek rhabdomyomához társult sokszoros sclerosisáról beszélt. Azok a vesedaganatok, a­melyekről saját esetem ismer­tetésekor szólottam, szintén organogenesises eredetűek. Ezek is ritkák, ilyen esetet eddig 17-et láttak. Sclerosis tuberosa eseteiben daganatok nemcsak az agy­velőben fordulnak elő, láttak ilyeneket a béltractusban, a máj­ban, a tüdőben, a bronchialis mirigyekben is; említettem, hogy esetemben a pankreasban volt egy kis borsszemnyi daganat. Nagyon érdekes és nagy tudományos jelentőségű ezen ismertetett elváltozásoknak finomabb szerkezete. A­mint praeparatumaimból látni fogjuk, az agyvelőben rendkívül sok a glia-rost és a glia-sejt, rendkívül kevés az idegsejt, a­me­lyek nagy részének beteg volta is szembeötlő. Legérdekesebb az, hogy normálisan soha elő nem forduló atypusos ideg- és glia-sejtek jelennek meg az agyvelőben, korcssejtek, a­melyek a mai általános felfogás szerint úgy jönnek létre, hogy az embryonális élet kezdetén, mikor a későbbi ideg­szövet elemei és a glia-sejtek kezdetei (spongioblastok) különválni, illetve külön irányban kiképződni kezdenek, vala­mely ok, talán valamely toxin megzavarja a sejtek fejlődését. Eltorzul a sejtek formája, felbomlik elhelyeződésük rendje s míg a sejtek egy része tönkremegy, a másik normálisan fej­lődik ; olyan idegsejt és gliasejt is van, a­melyből később, esetleg 15—20 év múlva a többi sejt rovására növő parasita­­tumorszerű sejt lesz. A torzalakú ideg- és gliasejtek részint elszórtan vannak, rendszerint 2—3-as csomókban a többi sejt között, részint heterotopiás csoportokat, gyakran rákszerű fészkeket alkotnak. Ezen kóros sejtfészkekben nagy hyaloid concretiókat is találtam, a­melyek alkalmasint az abnormis sejtekből jönnek létre. Az agyalapi ereken is voltak elvál­tozások. Hasonló histogenesises elváltozások vannak a szívben és a vesékben is. A vesedaganatokban legkülönfélébb epithelialis, kötőszöveti, sima és harántcsíkolt izomsejteket láttak, rugalmas rostokat, torzfejlődésű glomerulusokat, Hor­­nowski pedig olyan sejtcsomókat, milyeneket ő az agyvelőben is látott. A histogenesis megzavarásából eredő ezen bajok nem járnak mindig együtt, mert lehet, hogy csak adenoma seba­­ceuma, rhabdomyoma cordisa, vesetumora van valakinek sclerosis tuberosával vagy a nélkül, de bármelyike is ezen bajoknak magában véve is valószínűvé teszi, hogy sclerosis tuberosa van az agyvelőben; megerősíti, szinte bizonyossá teszi ezt a feltevésünket az, ha az agyvelő súlyos betegségé­nek tüneteit, az idotismust s az epilepsiát is látjuk ezen bete­geken. De hogy a sclerosis tuberosa cerebri meglehet a­nél­kül, hogy az agyvelő súlyos működéshibáit okozná, azt kétségtelenül igazolja a néhány hét előtt Kirpicznik által közölt eset, a­mely más tekintetben is tanulságos. A 28 éves férfi mint irodai alkalmazott rendesen vé­gezte a dolgát, a­míg vesetáji fájdalmai miatt operáltatnia kellett magát. Kivették a jobb veséjét, a­mely gyermekfejnyi sarcomaszerű daganattá alakult. 9 nap múlva a beteg meg- 231

Next