Orvosi Hetilap, 1921. október (65. évfolyam, 40-44. szám)
1921-10-02 / 40. szám
354 ORVOSI HETILAP 1921. 40. sz. 1918. év tavaszán hónalját vizsgálati próbakimetszés czéljából s ugyanez év őszén czombját Verebély tanár megoperálta. Az utóbbit azért, mert a czomb hátulsó felszínén hatalmas, elődomborodó, hullámzó terme-nagyobbodás támadt, mely áttöréssel fenyegetett. Az akkori műtéti lelet a következő: „Metszés a comb hátulsó felszínének külső oldalán hullámzó terme-nagyobbodásba. A bőnye átmetszése után a musculus biceps és vastus externus között helyet foglaló két gyermekökölnyi „tályogüregbe“ jutunk, amelyből mintegy 200 cm 3 sűrű, fehér, pépszerű folyadék ürül. Az üreg falát mészsókkal incrustált intermuscularis könyék alkotják. A „tályog“ felhúzódik a musculus gluteus alsó széléig, ahol a nervus ischiadicushoz fekszik; lefelé lenyúlik a térdárokig. Egy második metszésből a comb hátulsó felszínének belső oldalán átpraeparálunk a teljesen meszes musculus gracilisre, amelyet alsó kétharmadában egészében kiirtunk. A musculus vastus internus és a musculus semimembranosus között az arteria mentén felfelé húzódik az incrustatio a czomb felső harmadáig.“ A „tályogból“ nyert sárgás-fehér tejfölszerű, pépes folyadéknak az egyetemi élettani intézetben végzett vizsgálata (Házi tanár) a következő eredményt szolgáltatta: „A mikroskopos készítményen változó nagyságú, de általában igen apró szemcsék látszanak, színtelen folyadékban suspendálva. Chemiai vizsgálat: Beszárítva és platinalemezen hevítve, a maradék részben szerves, de túlnyomóan szervetlen anyagból állónak bizonyul. Az izzítás után visszamaradó bő, fehér hamu oldata a phosphat- és calcium-ionok reactióit erősen adja. Az eredeti folyadék vízzel felhígítva és aetherrel összerázva, részben feltisztul (zsír); sósavval megsavanyítva nagy mértékben feltisztul (oldható sók). Az aetheres kivonat bepárlása után kevés neutrális zsír marad vissza. Az eredeti felhígított folyadék a Millon-reactiót kifejezetten adja; a folyadék szünetében fehérje nem mutatható ki. A folyadékban suspendált részecskék túlnyomóan phosphorsavas calciumból, részben finoman emulgeált neutrális zsírból, részben pedig sejtdetritusból állanak, mely utóbbi,mint ilyen mikroskopice már nem ismerhető fel.“ Utóvizsgálat (1921 április 27). Jól fejlett és táplált, magasnövésű fiú. A bőr színe halvány sárgás-barnás árnyalatú. Kötő- és látható nyálkahártyák középvérteltek. Mellkas dombordad, részarányos, légzési eltérést nem mutat. Szívtompulat rendes. A szívcsúcs felett gyenge süstolés zörej. Érlökés telt, középhullámú, száma percenkint 96. Mindkét tövis felett erősen rövidült kopogtatási hang, igen érdes be-, hangos kilégzés. Rekeszek jól mozognak. Hasmérsékelten elődomborodó, benne érzékenység vagy rendellenes resistentia nem tapintható. Vizelet vízszerű, fajsúlya 1003, savi vegyhatású. Fehérje, cukor nem mutatható ki benne. Górcső alatt igen sok epithelsejt és egy-egy fehérvérsejt. Idegrendszer eltérést nem mutat. Hőmérséklet 374. Mindkét oldali hónaljárok elülső felső szélén, főleg a musculus pectoralis major és minor inas részletének megfelelő területen, részben közvetlenül a bőr alatt, részben mélyebben, borsónyi, egészen kis mogyorónyi, elég élesen elhatárolható, gömbölyded, tömött, kemény tapintatú göbök érezhetők; alattuk a mélyebb rétegekben kisebb-nagyobb göbökből álló conglomeratumok tapinthatók, a melyek nem fájdalmasak s a melyek a felkarok activ és passiv mozgását sem érzékenységükkel, sem mechanikusan nem gátolják. Felettük a bőr ránczokba nem szedhető, az alapjuk felett csak nehezen mozdíthatók el. Az az érzése van az embernek, mintha a göbökön kívül valami anyag infiltrálná a szöveteket s okozná az elülső hónaljredők feltűnő merevségét. Jobboldalt két, egészen felszínesen fekvő göb áttöri a bőrt és gombostűfejnyi, kis lencsényi területen sárgás-fehér, száraz, krétaszerű, egyneműnek látszó anyag tűnik elő szabadon. A göbök körüli, illetőleg az azokat fedő bőrön reactiónak nyoma nincs, csupán baloldalt van két göb fölött a bőrterület, a göbök nagyságának megfelelő terjedelemben, kis mértékben szederjesen elszíneződve. A jobb felső végtag térfogata a baloldaliénál valamivel nagyobb, ami talán abból magyarázható, hogy a jobboldali hónaljárokban levő nyirokcsomók is elváltozottak és ennek következtében másodlagos nyirokpangást idéznek elő a felső végtagon. A bal comb külső-hátulsó szélén, a térdhajlattól kiindulólag felfelé haladó, mintegy 18 cm. hosszú műtéti heg; ugyanilyen a czomb belső-hátulsó felszínén. E hegek körüli bőrben semminemű göb vagy keményedés nem tapintható, ellenben a czomb hajlító oldalán, a térdhajlattól fel a glutaealis redőig, a mélyben merev, köteges tömött resistentia érezhető. A két hegvonal között a térdhajlat közepén körülbelül 6 cm. hosszú, legnagyobb szélességben 1 cm. széles műtéti heg, amelynek alsó végében a középen, közvetetlenül a bőr alatt, körülbelül bab alakú és nagyságú s e mellett kétoldalt egy-egy borsónyi kemény, különálló göb tapintható. A hegvonalak és környezetük, valamint a fent említett göbök és kemény területek sem járáskor, sem egyébként nem fájdalmasak. A beteg baloldali térdizülete hajlításos zsugorodásban van. A legnagyobbfokú active és passive véghezvihető nyújtáskor a comb és a lábszár által alkotott szög mintegy 165 fok. A legnagyobbfokú hajlításkor e szög 80 fok. Járáskor a beteg bal sarka nem éri a földet, a testsúly a lábujjakra nehezedik és a megbetegedett lábra való lépéskor az egész törzs kissé balfelé hajlik. Röntgen-lelet. A csontok szivacsos állománya mindenütt igen finom, halvány rajzolatú. A csöves csontok diaphysiseinek kéregárnyéka talán valamivel keskenyebb a rendesnél. Az epiphysis-vonalak mintegy 2 mm. szélesek, éles, de egyenetlen szélűek. Az ízfelszínek mindenütt simák, szabadok. Mindkét vállizület előtt az elülső hónaljredőben a bőr a tapintható göböknek és kemény „infiltratumnak“ megfelelően egyenetlen, bodros felhőszerű, helyenként halvány, másutt mély árnyékok láthatók, amelyek leterjednek a felkar ventralis-medialis felszínén a felkar középső harmadáig. (1. ábra.) A bal térdizületről készült felvételen látható a térd hajlításos tartása. A térdhajlatban tenyérnyi intensív bodros árnyék, amelynek széli részletei egészen a felszínig terjednek és megfelelnek a bőr alatt kiemelkedő göböknek. (2. ábra.) A legnagyobb elváltozások a bal czomb hajlító területén észlelhetők. Hatalmas, intensív árnyékok húzódnak le a czomb felső részletétől, az izmok mnas részleteinek megfelelően mindinkább elvékonyodva, le a térdhajlatban levő tenyérnyi sötét bodros árnyékba. A musculus biceps femoris egész lefutásában, kezdve alul az inas részletétől, fel majdnem a tuberositas ossis ilei magasságáig, egyenletes intensiv árnyék alakjában látható. (3. ábra.) Hasonló képet mutatnak a musculus semitendinosus és semimembranosus alsó inas részletei. (4. ábra.) A test egyéb helyein sem átvilágítással, sem felvételek készítésével rendellenes árnyékok nem láthatók. Mindkét, de főleg a jobboldali tüdőcsúcs valamivel homályosabb. A jobboldali tüdőhitusban néhány borsónyi tömött folt és kifejezett sugaras nyirokút-rajzolat. Mindkét oldali rekesz jól kitér, a sinusok mély belégzéskor feltisztulnak. Szövettani lelet. A jobboldali hónaljredő bőréből kiemelkedő és a bőrt egy helyen már áttört szürkés-fehér meszes góczot helybeli érzéstelenítésben kimetszve, az eltávolított göb és a vele szomszédos szövetrészlet mikroskópos vizsgálata a következő eredményre vezetett: A bőrből, illetőleg a bőralatti kötőszövetből éles kanállal kiemelt fehér, pépes anyag a levegőn csakhamar megalvad. Sósav hozzáadására feloldódik; sósavas oldatából oxálsavval kicsapva, górcső alatt apró szemcsékből összeálló pálczikaszerű képletek láthatók. A vegyi vizsgálat szerint az anyag 60°/o-a calcium-phosphat, a többi zsír és más, közelebbről meg nem határozható szerves anyag. Kis nagyítással a bőr hámja mindenütt rendes rajzolatúnak látszik, kivéve ott, ahol a meszes göb kiemelkedik a bőr szintjéből. Itt a papillák egymáshoz nyomottak, lelapítottak, megnyúltak. A hám alatti kötőszövetben elszórtan szabálytalan alakú és nagyságú, sötéten festődött sejtszigetek láthatók. Ez alatt a terület alatt a mélyebb rétegekben, főleg a bőralatti kötőszövetben nagy kiterjedésű, alveolaris elrendeződést mutató, amorph szemcsékből álló és haematoxylinnal erősen ibolyakékre festődő területek látszanak. Erősebb nagyítással a hámalatti kötőszövet rostjai erősen fellazultak, vizenyős átivódást mutatnak, helyenkint hyalin módon elfajultnak látszanak. A kis nagyítással látható, erősen festődő sejtszigetek főleg kis gömbsejtekből és plasmasejtekből állanak. Az amorph szemcsékből és göbökből álló területek — amelyeknek alveolaris szerkezetét a rajtuk keresztül-kasul haladó, keskenyebb-szélesebb kötőszöveti gerendák okozzák — helyenként éles határ nélkül mennek át a szomszédos, elhaltnak látszó kötőszövetbe, másutt éles határral végződnek a szomszédos kötőszövet felé. A velük határos kötőszövet sűrű sejtes beszűrődést mutat, amely infiltratum kis gömbsejtekből, nagymennyiségű polymorphmagvú leukocytából és epitheloid sejtekből áll. Helyenként a kötőszöveti rostok hézagaiban helyet foglaló amorph szemcsék közvetlen szomszédságában néhány Langhans-typusú óriássejt is látható. Az amorph szemcsék és göbök területén a szöveti szerkezet még felismerhető , a sejtmagvak azonban csak halványan vagy alig festődnek. A szövettani vizsgálat szerint tehát a hámalatti kötőszövet rostjai és kötegei között amorph, anorganikus szemcsék foglalnak helyet, amelyek vegyi összetétele azonos a műtét útján nyert anyagéval, tehát phosphorsavas calciumból állanak. Ezen mészsókból álló góczok körül a kötőszövetben idült reactiv lob jelei láthatók. Ez a reactiv lob azonban aránylag kisfoki, amit az objectív elváltozások mellett a subjectív teljes fájdalmatlanság is bizonyít. Talán leginkább a „steril gengedéshez“ lehetne hasonlítani.* * * Mindezek szerint a calcinosis interstitialis universalis jellemző kórképével állunk szemben. Feltűnő a mi esetünkben is, hogy a betegség fiatal, nyolcz éves egyént támadott meg s feltűnő a kezdeti jelenségek teljes hiánya. A legteljesebb, állandó jó közérzet közben, lassan fejlődtek ki a megbetegedés első szembetűnő jelei: a bőrben megjelenő kemény göbök. Még a legnagyobb fokú elváltozások is, a bal térdhajlatban és czombon, teljesen észrevétlenül keletkeztek, a fiút a járásban, szaladgálásban a legcsekélyebb mértékben sem zavarták, csak a zsugorodás lassú kifejlődése hívta fel anyja figyelmét a betegségnek komolyabb voltára. A betegség esetünkben igen lassú lefolyásúnak és kevéssé előhaladó hajlamúnak mondható. 1917-ben kezdődött, körülbelül egy év alatt érte el kifejlődésének legnagyobb fokát s azóta a mai napig jóformán alig haladt előre. Az egyes mészlerakódásos góczok ha valamivel terjedelmesebbek is lettek, a szervezet egyéb, eddig érintetlen helyein új góczok nem keletkeztek. Annál is inkább feltűnő ez a jóindulatúnak látszó lefolyás, mert, ha a mészlerakódás nem is generalizált — hiszen, amint a Rent-