Orvosi Hetilap, 1923. április (67. évfolyam, 12-16. szám)
1923-04-01 / 12. szám
136 ORVOSI HETILAP 1923. 12. sz. lagos mozgásoknál nemcsak a szükséges izmok húzódnak össze, hanem a szomszéd, sőt távolabb eső izomcsoportok is, emiatt a mozgások nagyfokú incoordinatiója jön létre. Különösen szembetűnik ez kisebb, finomabb mozgások kivitelénél, amikor számos akaratlan mozgást (Mitbewegung) végez. Járása a végtagok nagyfokú spasmusa miatt nehézkes, bizonytalan. Mindkét alsó végtag a térdben kissé hajlított helyzetben van s mivel a jobb alsó végtag 15 cm-rel rövidebb, a flexio nem egyenlő s a lépései is egyenlőtlenek. Bal lábával mindig nagyobbakat lép, magasra emeli, hangos dobbantással teszi a földre, jobb lábát inkább csak utánahúzza. Úgy érzi, mintha mindenik lába egy-egy merev, ízület nélküli darab volna, amelyet előre kell vetnie. Járás közben az egész test izomzatát innerválja, karjaival hadonászik, fejét jobbra hajtja s kissé balra fordítja, a typusos diplegiás tartásban. Izomtónus spasticusan fokozott, a jobboldali végtagokban erősebb a spasmus, jobb térdizület hajlítási, bokaizület plantárflexiós contracturában (Spitzfußstellung) van. Az akaratlagos mozgások kivitelekor, de nyugalmi helyzetben is, különösen psychicus emotióra mindkét kéz és láb ujjaiban typusos athetoticus mozgások lépnek fel. Térd-, Achilles-ín-reflexek fokozottak. Clonus nincs. Mindkét láb spontán Babinski-állásban. Schafer-féle keresztezett gastrocnemiás tünet. Oppenheim negativ. Pectoralis-, biceps-, tricepsín-, radius-reflexek jól kiválthatók. Cremaster-reflex élénk, hasreflex baloldalt élénk, jobboldalt nem váltható ki. A jobb alsó és felső végtag izomzata sorvadt, az izmok elfajulási reactiót nem mutatnak. Beszéde az arcizmok spasmusa, trismusa miatt akadozó, a szavakat explosiószerűen löki ki. Különösen járás közben észlelhető ez. A rágás és nyelés is nehézségekbe ütközik. A mimikát a kísérő mozgások torzítják. Rendkívül érzékeny, ingerlékeny, csekély okok sírást, lehangoltságot váltanak ki nála. Amellett nagyon ijedékeny, hamar összerezzen, elsápad, reszket, felsikolt. A szellemi körben mérsékelt gyengeelméjűség áll fenn, írni nem tud, akadozva, igen gyengén olvas, elemi számműveletek elvégzésénél is hibákat ejt. Emlékezőképessége gyenge. Associatiója vontatott, színtelen. 11. eset. B. T. 22 éves férfi felvétetett a klinikára 1920 október 19-én. Egy unokabátyja dementia paralyticában halt el, más családi terheltség nem ismeretes. Asphyxiában jött a világra- Az orvos Schultze-lóbálással élesztgette s ezt oly drastikusan vitte keresztül, hogy a család a betegséget innen származtatja. A szülés alatt a falcsonti tájak felhorzsolódtak, csakhamar megduzzadtak, cepharhaematomája keletkezett, mely több nap alatt gyógyult. Orvosi kezelésre hároméves korában kezdett járni, nem tudta a kezét sem rendesen használni, nem tudott tárgyakat a kezébe venni. Egyéves elmúlt, mikor beszélni kezdett, beszéde nem volt egészen rendes. Szellemileg semmi kórosat nem észleltek nála. Hétéves korában hirtelen görcsös rosszulléte keletkezett, egész testében rángások léptek fel. Ezen rosszulléte körülbelül két percig tartott, eszméletét nem vesztette el. Ettől kezdve a görcsös rosszullétek eleinte ritkábban, később mind sűrűbben jelentkeztek s hosszabb ideig tartottak. 14 éves korában észrevették, hogy karjait nem tudja kinyújtani, az ujjai állandóan, akarata ellenére is mozognak, beszéde, járása romlani kezd. 16 éves korában állapota mind rosszabbra fordult, karjai még görcsösebben behatoltak, akaratlan mozgásai erősbödtek, törzse elferdült, alig tudott járni. 17 éves korában finomabb műveleteket elvégezni, pl. írni, folyadékot a szájához vinni, már egyáltalán nem tudott. Ekkor az I. számú sebészeti klinikán 6—6 havi időközben mindkétoldalt decompressiós trepanatiót végeztek nála. Az első trepanatio után három hónapig javult állapota, athetosisa megszűnt, karjait ki tudta nyújtani, járása biztosabb lett. Három hó múlva ismét rosszabbodott. A második trepanatio után négyhónapi javulás állott be. 18 éves korában görcsöket kapott a jobb felső végtagjában, most már eszméletét is elvesztette. 1919-ben ismét operálták az 1. számú sebészeti klinikán. Baloldalt ismét megnyitották a koponyát s farado-uniculáris elektróddal megállapítva a váll, könyök, kéz centrumait. Graefe-késsel 1/2 cm mélyen kéregalémetszést végeztek nála. A koponya megnyitásakor az agy kocsonyás, felső részében fehéren elszíneződött volt, a lágyburokkal szorosan össze volt nőve. Az alámetszést a gyrus centralis anterior és posteriorban a sulcus centralisból végezték. A műtét után a jobb felső végtag teljes bénulása állott be. Két hét múlva kezdte a vállát emelni, mutatóujját mozgatni, csupán a csukló lógott mereven. Néhány hónapig javult, a görcsök kimaradtak. Majd a felső végtagok spasmusa ismét erősen fokozódott, úgyhogy ugyancsak az I. számú sebészeti klinikán a nervus medianus és ulnaris vezetőképességét mindkét felkaron aethylchlorid fagyasztással megszakították. Ezután kezét használni egyáltalán nem tudta, mindkettő petyhüdten lógott le, míg a váll, különösen jobboldalt, erős spasmust mutatott. Csakhamar a spasmus kiterjedt a felső végtagokra, athetosisa ismét jelentkezett, s ekkor vétette fel magát klinikánkra. Jelen állapot. Közepesen fejlett és táplált halvány férfi. A koponya szélességi átmérője és kerülete valamivel kisebb a rendesnél (140 mm, 544 mm). A sutura sagittalis gerincszerűen kiemelkedik. A falcsontokon a szokásos trepanatióból eredő hegek. A homlok igen alacsony, lapos. A bal arcfél valamivel gyengébben fejlett. Nyelvét kiejteni nem tudja. Uvula balra tér el. Pupillák excentricusak, egyenlőtlenek, a jobb szűkebb s fényre úgy direct, mint consensualisan gyengébben reagál, mint a bal. A convergentia hiányos, egyébként a szemmozgások szabadok. A faciális beidegzés mindkét oldalt egyforma, az alsó ég, főleg az orbicularis oris beidegzési gyengesége van jelen, száját csucsorítani, arcát felfújni nem tudja. Belső szervek épek. Wassermann-, Meinicke-, Sachs-Georgi-reactiók negatívok. Testtartása ferde, állásánál a bal lábára támaszkodik erősebben, a bal csípő magasabban áll, a gerincoszlop háti segmentuma balra, az ágyéki jobbra convex görbületet mutat. Járásnál mindkét karjával evező mozgásokat végez, miközben mindkét kéz ujjaiban intensiv athetosis lép fel. Ugyancsak athetoticus mozgások vannak a lábujjakban is. Activ láb a bal, a jobbat kaszálva húzza maga után. Valamennyi izomműveletnél nemcsak a működéshez szükséges izomcsoport húzódik össze, hanem a távolabbiak is, úgyszólván minden kis akaratlagos mozgást pl. szembehünyást, az egész testre kiterjedő incoordinált mozgások kísérnek. A beszédnél nemcsak arca torzul el, hanem feje, törzse, végtagjai is mozognak. Passiv mozgatással szemben a térd-, könyök- és vállizület hajlítóizmai képeznek ellenállást. Jobb kéz izomzata sorvadt, kezével fogni nem tud, jobb láb kisfokú equino varus állásban. Térdreflex mindkét oldalt fokozott, Achilles-ín-reflex mindkét oldalt igen élénk, Babinski, Oppenheim mindkétoldalt positív, mindkét lábon spontán Babinski-állás, clonus nincs. Beszéde bulbáris jellegű, nehezen érthető, egyes szótagoknál megáll, másokat explosioszerűen lök ki, egyenlőtlenül hangsúlyoz, látható megerőltetésébe kerül a beszéd. Az érzőkör a két kéz hypaesthesiáján hypalgesiáján, thermohypaesthesiáján kívül defectust nem mutat. Az intelligentia feltűnőbb gyengesége nem észlelhető. A klinikán jobb karjának spasmusa erősen fokozódott s az ábrán látható állást vette fel, úgyhogy ez mindenben akadályozta őt; amellett erős feszüléses fájdalmai voltak, ezért kérésére visszahelyeztük az I. sz. sebészeti klinikára műtét végett. Ott a jobb nervus axillarisát átmetszették, mire a jobb felső végtag petyhüdten leesett. De már egy hónap múlva az alkar izmaiban észrevehető spasmus mutatkozott, amely a csuklóizületben már elég tekintélyes volt. Félév múlva a végtag előbbi állását vette fel s spasmusa ismét a fájdalmas feszülésig fokozódott. Ekkor ajánlatunkra az I. sz. sebészeti klinikán dr. Ollé főorvos Förster-műtét végzett nála s baloldalt az V., VI. és VII., jobboldalt a VI., VII., VIII. cervicalis érzőgyököket 1/2 cm lefutásban subdurálisan átmetszette. Műtét után a spasmus csökkent, a fájdalmasság megszűnt, subjectív közérzése jelentékenyen javult. Amint látjuk, az első esetben elhúzódó, nehéz szülés szerepel az aetiológiában. Sajnos, a nehéz szülés okozta esetleges külső elváltozásokról az anamnesist elmondó apától unintelligens volta miatt adatok nem szerezhetők, a már második napon kifejezett spasmust is a bába veszi észre. Ez az eset meglehetősen stationaer jelleget mutat s itt a therapiás javaslatunk csak általánosságban mozgott s a testi fejlődés elősegítésére s az idegrendszer erősítésére szorítkozott. A második esetben a nehéz szülés szerepe a betegség előidézésében szembetűnő. A koponya a szülés alatt erősen összenyomatott, valószínű, hogy nemcsak külső vérzés, hanem belső is keletkezett, amelyet az után az erőszakos Schultze-lóbálás nagy mértékben fokozott. A második eset súlyosan progrediáló jelleget mutat. Itt a peripheriás idegek vezetésének megszakítása, decompressiós trepanatiók, kéregalámetszés is csak gyorsan múló javulásokat eredményeztek. Mivel a spasmuscontracturok úgy az alsó, mint a felső végtagokra kiterjedtek, a Hoffa-féle ínétültetési, ínmeghosszabbítási, ínátmetszési methodust nem igen lehetett volna kivinni, a Förster-féle eljárást kíséreltük meg. A spasmus ugyanis olykép fokozódik annyira, hogy a peripheriáról érkező ingerek a nagyagykéreg csökkent befolyása mellett csaknem egészükben tevődnek át a motoros pályákra. A Försterműtét által csökkentjük a peripheriáról érkező ingerek számát és nagyságét. Betegünknél is a műtét után szembetűnő javulás mutatkozott, tekintettel azonban arra, hogy a beteg sociális és egyéb körülményei miatt a Forster