Orvosi Hetilap, 1943. augusztus (87. évfolyam, 32-35. szám)
1943-08-28 / 35. szám - Benedek László - Angyal Lajos: Féloldali tremostasia esete
422 ORVOSI HETILAP 1943. 35. szám. Mára mi mutattunk rá elsőizben. (O. H. 1941). Saltatorikus reflexgörcs néven Bamberger a múlt század végén egy sajátságos conusos görcsformát írt le, amely elsősorban járás közben az alsó végtagokon jelentkezett A leírás szerint mihelyt a beteg talpával a padlót érinti, reflectorikusan ugrándozó, táncoló mozgások jelentkeznek az alsó végtagok izmaiban, különösen a lábikraizmok conusos rángásai következtében. Hanyatfekve megszűnnek a görcsös mozgások, némely esetben azonban a talpak érintése a görcsöt fekvő helyzetben is előidézte. Bamberger a kórképet functionális kór származásúnak tartotta és úgy fogta fel, mint a tie különleges formáját, Eulenburg azonban esetében már a központi coordinatiós készülék elsőleges zavarára gondol. Stiefler a bántalmat »Spring-tic« néven ismerteti, azonban ő a saltatorikus reflexgörcsön kívül más megjelenési formájú és kétségtelenül psychogén járási zavarokat is ebbe a fogalmi körbe sorol. Az idevonatkozó közlések legnagyobb részben a múlt századból származnak, amidőn hasonló tüneteknél még meg kellett elégednünk a jelenségek tüneti leírásával. Bár a ticeknek egy jelentős csoportja azonban azóta, mint szervntje, az extrapyramidalis rendszer, főképpen a striatum gócos bántalmaiban megoldást nyer, mégis ezen tic-ek között a saltatorikus reflexgörcsről nem történt említés. Mi 1941-ben idült encephalitis esetében typikus saltatorikus reflexgörcsöt ismertettünk. A járás alkalmával megjelenő mozgászavar megfelel a Bamberger által leírt tüneti képnek: mihelyt a beteg a lábára állt, a gastroknemiásokban clonusos rángások sorozata indult meg, amely a combizmokra, főképpen a feszítőkre és a medence izmaira is kiterjedt. A rángások ugrándozó, táncoló, szabálytalan jellegűek voltak és a járást nagymértékben akadályozták. Hasonló mozgások hanyattfekve a talp érintése vagy karcolása, sőt a lábujjak vagy a boka passiv mozgatása által is előidézhetők voltak. Egyébként a rángások fekvő vagy ülőhelyzetben általában szüneteltek. Esetünkben a saltatorikus reflexgörcs kétségtelenül az idült encephalitissel volt oki kapcsolatban. A »Spring-tic«-nek Stiefler által ismertetett psychogen alakjait azzal magyaráztuk, hogy bizonyos agytörzsi szerkezetek veleszületett gyengesége következtében az agykérgi gátlások kikapcsolódása előképzett, agytörzsi mozgásképek megjelenésére vezet és utaltunk a salzatorikus tb-eknek a primitív népek vallásos táncaival való rokonságára. Amint látjuk, a saltatorikus reflexgörcs tulajdonképpen a szervi tic-eknek egy különleges formája. Természetesen az idült agyvelőgyulladással kapcsolatban még más localizált tic-ek is észlelhetők, mint pl. az amerikai szerzők által leírt »shimmy-gait«, vagy tremobasia, sőt Bing generalizált tie néven egy complex mozgászavart is ismertet, amelyben azonban igen sok rhytmusos mobilis spasmusos és torsiós elem is található. Felemlítjük, hogy az általunk közölt saltatorikus reflexgörcs esetében is tapasztalhatók voltak torsiós spasmusos mozgáselemek. Végül az encephalitises járászavarok negyedik csoportjában a torsiós-dystoniás elemek vannak az előtérben. Ezek a torsiós-dystoniás jelenségek gyakran localizáltak és csak torticollis formájában jelennek meg, időnként azonban a torsiós spasmus a törzs és végtagizmokra is reáterjed. P. Marie és Lévy pl. egyik esetükben lassú rhytmusú, szabályos, nagy amplitúdójú mozgásokat látott a végtagokban, így a combokban hajlítást adductióval és befelé csavarással, majd ezt követően az alszárak hajlítását figyelte meg a láb dorsalisflexiójával és ujjmozgásokkal. Hasonló mozgászavarokról számoltak be Bastroem, Adler és Sicard—Paraf is. Krebs egy esetében rhytmusos csavaró mozgások jelentkeztek lassú decontractióval az összes végtagokban. Mi bizonyos később kifejtendő megfontolások alapján ide, sorolnánk még Stern complex hyperkinesiseinek egyik csoportját is, amelyben valószínűleg egy vestibularis zavar vezet sajátos torziós és manegemozgásokra egyelőre még nem tisztázott okokból. Ezeknek a mozgásoknak az okát Parkon és Derevici egy esetben a nucleus dentatus atrophiájában vélte megtalálni, kétségtelen azonban, hogy az encephalitis lethargica a vestibularis magterületeit is sokkal gyakrabban bántalmazza, mint ahogyan ezt eddig gondolták, erre vonatkozóan hivatkozunk legutóbbi az Elme- és Idegorvosok Egyesületének XVI. Értekezletén tartott előadásunkra. Már itt utalunk arra, hogy bizonyos megfontolások alapján úgy véljük, hogy az oculogyr rohamok ugyancsak a mozgászavaroknak ez utóbbi csoportjába lesznek beiktathatók. A postencephalitises járászavarok első két csoportjával szemben a tic-ek és dystoniák csoportját jellemzi az, hogy itt a kiváltó mozzanat az extero- és proprioceptív ingerekben található meg, továbbá, hogy a mozgásjelenségek fokozásában a mozgásintenziónak, a figyelem-ráirányulásnak és az indulatnak lényeges szerepe van, sőt utóbbi tényezők az önmagukban küszöb alatti ingereket is hatékonnyá tehetik az ingerküszöb leszállításával. A postencephalitises járási zavarok fenti rövid áttekintés után egy esetet ismertetünk sajátságos, a rendelkezésünkre álló irodalomban nem szereplő állás- és járászavarral. A mozgási rendellenesség elsősorban állás közben jut kifejezésre és ezért, valamint az észlelhető alaki sajátosságok miatt a tünetet tremostasiának nevezzük el. Az eset kórrajzi adatait röviden közöljük: V. 31., 31 éves férfi. Családi terheltség nem ismeretes, Eues© nem volt. 1939 szept. encephalitis epidemieán esett át. 1940 január óta egész teste fokozatosan merevvé vált,, minden mozgás nehezére, esik, beszéde élként, meglassullt, akadozó lett, erősein, nyáladzik. Állás közben bal lábában sajátságos önkéntes mozgási rendellenességet észlel. Jelen állapot: Belső szervei rendben. Pupillái egyenlőek, jól reagálnak. Ballranézéskor néhány nystingmiformis rángás. Szemmozgásai szabadok. Arca lárvaszerű, mimikátlain. Facialisai jól innerválnak. Fülészeti lelete: A ramus cochlearis mk. k. ép. Catorisatio vizsgálatkor i. o. 51 mp II. fokú, 15 mp I. fokú, 65 mp ossznystagmus; i. o. 65 mp II. fokú, 40mp I. fokú, 105 lap ossznystagmus, tehát a bal Vestibularis hyperaesthesiás. Az agyidegek részéről más kóros tünet nincs. Az in- es csonthártyareflexek mk. o. jól kiválthatók, clonus és kóros reflex nincs. A bőrreflexek kiváltásakor feltűnik az idegen reflexeik általános fokozódása és kiterjedt volta, ami különösen a has- és eremaszer-reflexek vizsgálatakor tapasztalható. Talpreflex j. o. hiányzik, ib. o. renyhén kiváltható. A mély tailpreflex b. o. gyakran polykimessiás formában jelentkezik. A bal talp ingerlésekor a bal comb izmaiban is összehúzódások jelentkeznek távoli idegen reflexeikként. Több ízben észlelhető, hogy a bal talp ismételt és erős exteroceptiv ingereire a ball alsó végtag csípőben és térdben lassú tónusos haj látásba kerül, majd az ágyról lassú rhythmus