Orvosi Hetilap, 1967. február (108. évfolyam, 6-9. szám)

1967-02-05 / 6. szám - Urai László: Az aortaív syndroma klinikuma, aetiológiája és pathomechanizmusa

ORVOSI HETILAP 242 Az aortaív syndromában nem ritkák a szemé­szeti panaszok, tünetek. Feltehetően ezek a feltűnő elváltozások a szemnek az ischaemia iránt jól is­mert érzékenységéből adódnak. Az irodalomban nem egy esetet ismertetnek, ahol átmeneti időre teljes vakság állott be, mig más esetben a látás el- homályosulás csak helyzetváltoztatáskor követke­zett be. A látásélesség séta vagy más mozgás köz­ben jelentős mértékben csökkent, majd a test nyu­galmi állapota esetén visszatért. Frővig ezt a tü­netet „visualis claudicatio”~nak nevezte. Igen gya­kori tünet a cataracta opacitas. A szemfenéken az esetek jelentékeny részében szűk, compressibilis artériákat, tág vénákat lehet látni. A vénákban az áramlás igen lassú. Diabeteshez hasonlóan micro- aneurysmák, új erek képződése is előfordulhat. Leírtak retinalis vérzéseket, iris atrophiát. A szemben talált trophicus elváltozásokhoz ha­sonlóan más trophicus elváltozások fejlődhetnek ki a nyak, a fej területén. Több esetben írták le a na­salis septum perfora ti óját, ami feltehetően a carti- laginosus-septum infarctusának a következménye. De leírták az orrhegy trophicus ulceratióját, az arc féloldali atrophiáját, az arcbőr kifekélyesedését, a „rágási claudicatiót” is. Amíg kétségtelen az, hogy a felső végtagokon a nagy erek fokozatos elváltozásával kapcsolatosan kielégítő collateralis keringés alakul ki, ami elég­séges arra, hogy nyugalmi helyzetben az esetleges trophiás zavarokat elhárítsa, addig az aortaív synd­roma „agyi szenzációi” döntően a carotis területé­nek gyengébb collateralis keringéséből adódnak. Az ilyen betegeken a sternocleidomastoideus izom clavicula szögletében egy sajátos, jellegzetes zörej hallható, mely főleg a systoléval erősödik és gépzakatolásszerű. Ennek az ún. „machinery zörej”- nek a létrejöttében tisztán haemodynamikai okot tételeznek fel, nevezetesen ezekben az esetekben a véráramlás a dilatált és csavaros collateralis arté­riákon halad keresztül és ez a megváltozott haemo­dynamikai szituáció okozná a zörejt. Több esetben a szerzők, beteganyaguk vizsgá­lata kapcsán a sinus caroticus hyperaesthesiáját is kimutatták. Ez a még variánsaiban is jól körülhatárolt tü­netegyüttes azonban sem aetiológiai, sem patholó- giai egységet nem jelent. S épp az a discrepantia, ami a nagyjából azonos klinikai kép és az azokat létrehozó legkülönbözőbb kóroki történések között fennáll — eredményezi azt a nomenclatúrai zűrza­vart, ami e kérdés irodalmában fennáll. A „Pulseless disease” elnevezés descriptiv jel­legű, csak arra utal, hogy nincs pulsus. De hány olyan ok ismert, ami miatt a radialis pulsus eltű­nik, tapinthatatlanná válik, anélkül, hogy az össz- klinikai kép megfelelne a szóbanforgó syndromá- nak. Anélkül, hogy ez a differentiáldiagnosis igé­nyét jelentené, ilyen pl. a nyaki borda, a scalenus anticus syndroma, a felső végtag distalis részére localisált endarteritises elváltozás, a peripheriás embolia stb. A legelfogadottabb és a „legnépszerűbb” aorta­ív syndroma elnevezés csak anatómiai localisatiót jelent. Jóformán alig van szerző, aki ne próbálta volna meg egy-egy új elnevezéssel a pathológiai elváltozás és a vélt aetiologia közötti összefüggést kifejezni. Így született meg pl.: a thrombarteritis obliterans subclavio-caroti­dea, a panarteritis brachiocephalica cardinalis, a truncoarteritis productiva granulosa, az arteritis epiaortica, a branchiocephalicus arteritis, a chronicus subclavio-carotis obstructio elnevezés. Szinte valamennyi közleményben ott szerepel, ha nem is mindig főcímként, de legalább magya­rázó jelzőként az első leíró után adott elnevezés, a Takayashu-kór, Takayashu-syndroma. (Ezt helyet­tesíti a spanyol nyelvterületen a prioritási tévedés­ből adódó Martorell—Fábré-syndroma elnevezés.) De az ún. aortaív syndromának kialakult egy irodalmilag jól körülhatárolt változata is, amit Frő­vig után „Young Female Arteritis”-nek neveznek. Ennek a varietasnak egyik döntően jellemző vo­nása az alsó végtagon mért hypertonia. Emiatt ezt a kórképet „fordított coarctatiónak” is nevezik. Ha egy ilyen, aránylag jól körülírt, zárt tünet­együttesnek ennyi neve van az irodalomban, ez eo ipso azt is jelenti, hogy az érdembeli aetiológiai is­mereteink teljesen bizonytalanok. Ross és McKu- sick irodalmi összefoglalását alapul véve, a követ­kező feltételezett kiváltó okok jöhetnek számításba: ismeretlen, idiopathiás arteritis, lueses arteritis aneurismával vagy anélkül, rheumás arteritis, Buerger-kór, arteriosclerosis, trauma, embolia, thrombophylia, a tuberculoticus arteritis. A főleg fiatal, 20—30 éves, de nem kizárólago­san csak nőkön előforduló tünetegyüttesben a leg­gyakoribb aetiológiai tényezőként a tbc szerepel. A hazánkban ez ideig közölt és észlelt, majdnem valamennyi e kategóriába tartozó eset is, az anam­nesis vagy a verifikált morphológiai elváltozás alapján tbc-s eredetet mutat. Az irodalmi adatok és nagyszámú saját ese­teink kapcsán a lényegében azonos tünetegyüttes mellett talán két aetiológiai csoport különíthető el. Az egyik, a főleg fiatal egyéneken, döntő több­ségében, de nem kizárólagosan nőkön előforduló specifikus arteritis, amelynek létrejöttében auto- agressiós mechanizmus szerepel feltehetően, s ami­re utal az ilyen esetekben észlelt magasabb süllye­dés, a dysproteinaemia irányába tolódott megvál­tozott serumfehérjekép, láz, gyengeség, fogyás. A másik, a különböző okokból, lues, arterio­sclerosis, thrombosis stb. létrehozott olyan locali-

Next

/
Oldalképek
Tartalomjegyzék