Orvosi Hetilap, 1967. február (108. évfolyam, 6-9. szám)
1967-02-05 / 6. szám - Urai László: Az aortaív syndroma klinikuma, aetiológiája és pathomechanizmusa
ORVOSI HETILAP Az aortaív syndromában nem ritkák a szemészeti panaszok, tünetek. Feltehetően ezek a feltűnő elváltozások a szemnek az ischaemia iránt jól ismert érzékenységéből adódnak. Az irodalomban nem egy esetet ismertetnek, ahol átmeneti időre teljes vakság állott be, míg más esetben a látás elhomályosulás csak helyzetváltoztatáskor következett be. A látásélesség séta vagy más mozgás közben jelentős mértékben csökkent, majd a test nyugalmi állapota esetén visszatért. Frevig ezt a tünetet „visualis claudicatio”-nak nevezte. Igen gyakori tünet a cataracta opacitas. A szemfenéken az esetek jelentékeny részében szűk, compressibilis artériákat, tág vénákat lehet látni. A vénákban az áramlás igen lassú. Diabeteshez hasonlóan microaneurysmák, új erek képződése is előfordulhat. Leírtak retinalis vérzéseket, iris atrophiát. A szemben talált trophicus elváltozásokhoz hasonlóan más trophicus elváltozások fejlődhetnek ki a nyak, a fej területén. Több esetben írták le a nasalis septum perforatióját, ami feltehetően a cartilaginosus septum infarctusának a következménye. De leírták az orrhegy trophicus ulceratióját, az arc féloldali atrophiáját, az arcbőr kifekélyesedését, a „rágási claudicatiót” is. Amíg kétségtelen az, hogy a felső végtagokon a nagy erek fokozatos elváltozásával kapcsolatosan kielégítő collateralis keringés alakul ki, ami elégséges arra, hogy nyugalmi helyzetben az esetleges trophiás zavarokat elhárítsa, addig az aortaív syndroma „agyi szenzációi” döntően a carotis területének gyengébb collateralis keringéséből adódnak. Az ilyen betegeken a sternocleidomastoideus izom clavicula szögletében egy sajátos, jellegzetes zörej hallható, mely főleg a systoléval erősödik és gépzakatolásszerű. Ennek az ún. „machinery zörej”nek a létrejöttében tisztán haemodynamikai okot tételeznek fel, nevezetesen ezekben az esetekben a véráramlás a dilatált és csavaros collateralis artériákon halad keresztül és ez a megváltozott haemodynamikai szituáció okozná a zörejt. Több esetben a szerzők, beteganyaguk vizsgálata kapcsán a sinus caroticus hyperaesthesiáját is kimutatták. Ez a még variánsaiban is jól körülhatárolt tünetegyüttes azonban sem aetiológiai, sem pathológiai egységet nem jelent. S épp az a discrepantia, ami a nagyjából azonos klinikai kép és az azokat létrehozó legkülönbözőbb kóroki történések között fennáll — eredményezi azt a nomenclatúrai zűrzavart, ami e kérdés irodalmában fennáll. A „Pulseless disease” elnevezés descriptív jellegű, csak arra utal, hogy nincs pulsus. De hány olyan ok ismert, ami miatt a radialis pulsus eltűnik, tapinthatatlanná válik, anélkül, hogy az összklinikai kép megfelelne a szóbanforgó syndromának. Anélkül, hogy ez a differentiáldiagnosis igényét jelentené, ilyen pl. a nyaki borda, a scalenus anticus syndroma, a felső végtag distalis részére localisált endarteritises elváltozás, a peripheriás embolia stb. A legelfogadottabb és a „legnépszerűbb” aortaív syndroma elnevezés csak anatómiai localisatiót jelent. Jóformán alig van szerző, aki ne próbálta volna meg egy-egy új elnevezéssel a pathológiai elváltozás és a vélt aetiologia közötti összefüggést kifejezni. Így született meg pl.: a thrombarteritis obliterans subclavio-carotidea, a panarteritis brachiocephalica cardinalis, a truncoarteritis productiva granulosa, az arteritis epiaortica, a branchiocephalicus arteritis, a chronicus subclavio-carotis obstructio elnevezés. Szinte valamennyi közleményben ott szerepel, ha nem is mindig főcímként, de legalább magyarázó jelzőként az első leíró után adott elnevezés, a Takayashu-kór, Takayashu-syndroma. (Ezt helyettesíti a spanyol nyelvterületen a prioritási tévedésből adódó Martorella Fabre-syndroma elnevezés.) De az ún. aortaív syndromának kialakult egy irodalmilag jól körülhatárolt változata is, amit Frevng után „Young Female Arteritis”-nek neveznek. Ennek a varietasnak egyik döntően jellemző vonása az alsó végtagon mért hypertonia. Emiatt ezt a kórképet „fordított coardatiónak” is nevezik. Ha egy ilyen, aránylag jól körülírt, zárt tünetegyüttesnek ennyi neve van az irodalomban, ez eo ipso azt is jelenti, hogy az érdembeli aetiológiai ismereteink teljesen bizonytalanok. Ross és McKusick irodalmi összefoglalását alapul véve, a következő feltételezett kiváltó okok jöhetnek számításba: ismeretlen, idiopathiás arteritis, lueses arteritis aneurismával vagy anélkül, rheumus arteritis, Buerger-kór, arteriosclerosis, trauma, embolia, thrombophylia, a tuberculoticus arteritis. A főleg fiatal, 20—30 éves, de nem kizárólagosan csak nőkön előforduló tünetegyüttesben a leggyakoribb aetiológiai tényezőként a tbc szerepel. A hazánkban ez ideig közölt és észlelt, majdnem valamennyi e kategóriába tartozó eset is, az anamnesis vagy a verifikált morphológiai elváltozás alapján tbc-s eredetet mutat. Az irodalmi adatok és nagyszámú saját eseteink kapcsán a lényegében azonos tünetegyüttes mellett talán két aetiológiai csoport különíthető el. Az egyik, a főleg fiatal egyéneken, döntő többségében, de nem kizárólagosan nőkön előforduló specifikus arteritis, amelynek létrejöttében autoagressiós mechanizmus szerepel feltehetően, s amire utal az ilyen esetekben észlelt magasabb süllyedés, a dysproteinaemia irányába tolódott megváltozott serumfehérjekép, láz, gyengeség, fogyás. A másik, a különböző okokból, lues, arteriosclerosis, thrombosis stb. létrehozott olyan locali-