Orvosi Hetilap, 1967. február (108. évfolyam, 6-9. szám)
1967-02-05 / 6. szám - Urai László: Az aortaív syndroma klinikuma, aetiológiája és pathomechanizmusa
243 ORVOSI HETILAP sajiójú elváltozások, amelyek klinikai tüneteikkel az aortaív syndroma ismert képét reprezentálják. A pathomechanizmus komplexumából külön ki kell emelni a physiológiás paradoxként hangzó „fordított coardtatio” problémáját. Ez az elnevezés onnan származik, hogy a felső végtag valamelyikén, vagy mindkettőn, a vérnyomás nem mérhető vagy alacsonyabb a normálisnál, ugyanakkor az alsó végtagon a mért tensio magas. Giffin 1938-ban volt az első, aki erre először felhívta a figyelmet, és Frevig volt az 1951-ben, aki a klasszikus Takayashu-megbetegedésben az irodalmilag jól körülhatárolható „Young female arteritis” egyik jellemzőjének ezt tartja. Nemcsak Ask-Upmark 2 évvel ezelőtt megjelent összefoglaló munkájában, a maga, s az idézett szerzők eseteinek 50%-ában talált az alsó végtagon magasabb vérnyomást, de a magyar irodalomban ez ideig megjelent valamennyi ilyen közlemény (Gottsegen és Szám, Jeltnek és mtsai, Soltész és Kendrey, Urai) mind ugyanilyen észlelésről tesz tanúbizonyságot. Joggal merül fel tehát az a kérdés, vajon milyen mechanizmus hozza létre ebben a betegségben a hypertoniát. Kállayval folytatott néhány mérésünkből kiderült, hogy azokon a betegeken, akiknél a felső végtag normális vagy egyáltalában nem mérhető tensiót mutatott, s az alsó végtagon hypertoniát mértünk, a brachialisban és a femoralisban elektromanométerrel megmérve direkt véres úton a nyomást, a hypertoniának megfelelő magas artériás középnyomás értékeket kaptunk, mind az ép felső, mind az alsó végtagon. Tehát nem izoláltan az alsó végtag magas vérnyomásáról van szó, hanem az egész szisztémás keringésben a nyomás magas, hypertoniás. Így a fordított coarctatio elnevezés mint physiológiai abszurdum helytelen és elvetendő. Elvileg a következők azok a lehetőségek, amelyek e kórképben, a jellemzőként leírt hypertoniát létrehozhatják. 1. Az aorta a belőle kiinduló nagy erek falának megváltozott, csökkent szélkazán functiója, 2. a carotis erek teljes vagy részleges elzáródása következtében csökken az agy vérellátása, 3. a puffer idegek megváltozott működése, 4. a vese vérellátásának csökkenése. Ad 1. Valóban az aortaiv syndromában, a Takayashu-megbetegedésben az aorta, s a belőle kiinduló nagyerek kezdeti részének fala megváltozott, mint ahogy ezt a boncolási leletek az esetek tekintélyes részében egyértelműen igazolják, így a thoracalis aorta arteritise, a brachiocephalicus erek elzáródása, s az esetek egy részében kifejlődött jelentős másodlagos arteriosclerosis következtében csökken a nagyerek elasticitása, beszűkül az erek kapacitása, és így létrejöhet valóban az ún. szélkazánfunctio csökkenése is. Azokban az esetekben, melyekben a hypertonia valóban szélkazánfunctio csökkenése miatt jön létre, mint pl. idős korban, ott a megemelkedett systolés érték mellett a diastolés nyomás alacsony. Ebben a betegségcsoportban azonban a diastolés nyomás mindig magas. Tehát a szélkazánfunctio megváltozásával a létrejött hypertoniát kizárólagosan magyarázni nem lehet. Ad 2. Általánosan ismert és elfogadott jelenség az ilyen betegek egy részében az agy csökkent vérellátása. A kérdés az, vajon ez a faktor elegendő-e — mint ami az agyban stagnáló hypoxiát hoz létre — a tartós vérnyomás kialakítására, és vajon minden esetben ez a mechanizmus szerepel-e a pathomechanizmusban ? Valóban vannak olyan betegek, akiknél ez létrejöhet, de hány olyan eset ismert, ahol a carotisok alig, vagy egyáltalában nincsenek elzárva és mégis magas vérnyomás van. És vannak olyan esetek, ahol bizonyítottan csökken az agyi keringés és a tensio ennek ellenére normális. Tehát ez a mechanizmus nem okozhatja egyedül a hypertoniát. A jövőben azonban feltétlenül sokkal nagyobb súllyal kell nemcsak a carotisok eredését, elágazását, a circulus arteriosus Willisi communicate artériáit vizsgálni, hanem a subclaviából közvetlenül eredő vertebrális artériák állapotát is. S ez egyaránt vonatkozik mind az angiographiát, mind az esetleges műtétet elvégző sebészre. Ad 3. A harmadik út a hypertonia létrehozásában a puffer idegek megváltozott működése következtében kialakult vasoconstrictio lenne. Heymans óta állatkísérletekben bizonyított, hogy a sinus caroticusban és az aortaív falában olyan baroreceptorok vannak, amelyeknek functiója a carotisokban csökkenő nyomás esetében az agyi pressor mezők aktiválása, s így a szisztémás vérnyomás felemelkedik. Ebben a betegségben, a Takayashu-kórban, az élet, helyesebben a betegség, egy ugyanolyan modellt reprezentál emberben, mint amilyent Heymans állatkísérletben művileg létrehozott. Azaz a sinus caroticus, vagy az aortaív, vagy mindkettő elzáródása következtében a puffer idegek receptorai a tartósan megváltozott nyomásviszonyok következtében olyan impulzusokat hozhatnak létre, amelyeknek eredője a hypertonia lenne. Ez a mechanizmus kétségtelenül fennáll, de e kórképben létrejött hypertonia útja nem minden esetben ez. Erre a variatiora is igaz az előbb említett alternatíva. Vannak biztosan diagnosztizált, sectióval verifikált esetek, amikor a carotis sinusok elzáródtak, tönkrementek és a vérnyomás normális volt, vagy amikor kifejezett hypertonia volt észlelhető, s a carotisok vagy az aortaív területén a receptorok mezőnyében számottevő morphológiai elváltozást kimutatni nem lehetett, így csak annyit lehet mondani, hogy vannak bizonyos esetek, amikor ez a pathomechanistikus forma valóban szerepet játszhat a szóbanforgó esetben észlelt hypertonia létrejöttében. Ad 4. S végül utoljára, de nem utolsósorban a vese vérellátásának megváltozása. A pathológiás folyamat, lett légyen az arteritis vagy sclerosis, nemegyszer az aortaíven túlterjedően érinti a re-