Orvosi Hetilap, 1969. március (110. évfolyam, 9-13. szám)
1969-03-23 / 12. szám - A GYAKORLAT - Péterfy Miklós: Vérzékeny betegek sorsát érintő hibák a gyakorlatban
GYAKORLAT Péterfy Sándor utcai Kórház, C Belosztály (főorvos: Gálócsi György dr.) Vérzékeny betegek sorsát érintő hibák a gyakorlatban Péterfy Miklós dr. Haemorrhagiás diathesisben szenvedők vérzékenységének keletkezésében három tényezőcsoportot szoktunk megkülönböztetni: 1. thrombocytaeltérést, 2. az alvadásban szereplő plasma-factorok eltéréseit, 3. vascularis rendellenességeket. Ehhez az ismert felosztáshoz megjegyezném, hogy a korábban pusztán vascularis eredetűnek vélt vérzésekben új adatok alapján thrombocyta- vagy ritkábban plasma-eltérések szerepe bizonyítható. Sokan osztoznak abban az álláspontban, hogy klinikailag kóros vérzéseket akkor észlelünk, ha legalább két vagy több tényező együttes eltérése szerepel. Ha csak egyetlen tényező kóros, akkor még durva eltérés esetén sem jönnek létre vérzések. Súlyos aplastikus thrombocytopeniában szenvedő betegek akár 5000-es thrombocytaszám mellett sem véreznek, míg akut idiopathiás thrombocytopeniás purpuréban az egyidejű vascularis eltérés miatt 30 —40 000-es vérlemezkeszám mellett testszerte vérzések keletkezhetnek. Pontszerű vagy purpura típusú vérzést a thrombocytákat illető eltérés vagy vascularis eltérések okozhatnak, míg a plasma-factorok csökkenése vagy hiánya esetén suffusiókat, haematomákat vagy lapszerinti vérzéseket láthatunk. Utóbbi csoportba tartoznak az ún. defibrinatiós vérzések is. Fontos a haemorrhagiás betegségek diagnosztikájában, hogy valamilyen eltérés kimutatása nem jelent szükségképpen klinikai magyarázatot, mint arról később szó lesz, ahhoz, hogy pl. valamelyik plasma-factor csökkenése megnyugtatóan magyarázza a fennálló vérzéseket, a tényezők túlnyomó többsége esetén az eredetinek 20%-ára vagy az alá történő csökkenést tartunk szükségesnek. Mindegyik systema kiadós rezervvel rendelkezik. 1/A) Thrombocytopeniákkal kapcsolatban a következő tévedéseket említem meg: a) Jelentős vérzés esetén is elmaradhat a thrombocyta-számolás: pl. nőgyógyászati osztályon ismétlődő meno-metrorrhagiák esetén nem gondolnak haemorrhagiás betegségre, s a vérzéseket helyi vagy hormonális okokkal magyarázzák. b) Megszámolják a thrombocytákat, de roszszul. A rossz számolások oka részben a számolási módszerek nagy hibalehetősége, részben a számolók hanyagsága. A hiba rendszerint nem az alacsony értékeket illeti, hanem a magasakat: a számoló, ha „elég” thrombocytát lát a kenetben, nem számol tovább, s a leletre ráír pl. 350 000-et. Ismerek 1 millió feletti thrombocyta-számú beteget, akinek vérzései miatt radiophosphor kezelést indikáltak, s a kezelésre hivatott intézet a beteget kezelés nélkül visszaküldte azzal, hogy thrombocyta-száma Orv. Hetilap, 1969. 110. évf. 12. sz. normális. Ezt a „döntésüket” akkor sem változtatták meg, amikor a magas thrombocyta-számra ismételten felhívták figyelmüket. Egy másik, 500 000 körüli thrombocyta-számú betegnek ismétlődő alsóvégtag-gangraenái voltak. Javaslat történt Myleran kezelésre. Ezt a javaslatot a kezelőorvosok „normális” thrombocyta-számra való hivatkozással nem akceptálták. Csak sokkal később került sor az ajánlott Myleran kezelésre, s attól kezdve újabb végtag-gangraena nem jött létre. Ezek a példák is alátámasztják azt a véleményt, hogy a thrombocytákat direkt módszerrel (lehetőleg fáziskontraszt mikroszkóppal) számoljuk. c) Gyakori hiba a jó leletek helytelen értékelése, részint annak nemtudása, hogy a magas thrombocyta-szám vérzések forrása lehet, ilyenkor a vérzések általában nem bőrvérzések, hanem inkább nyálkahártya-haemorrhagiák, leggyakrabban gastrointestinalisak, orrvérzések, haematuria, s így a tévedések lehetősége nagy, részint mérsékelten csökkent vérlemezke-szám esetén a vérzést thrombocytopeniával magyarázzák. (Ép thrombocyták esetén, ha a thrombocytaszám 30—70 000 — ami már biztosan kifejezett thrombocytopenia — a vérzések oka nem a thrombocytopenia önmagában, egyéb eltérést is kell tehát keresni.) B) A thrombocyta-működés zavarai lehetnek veleszületettek, de gyakrabban szerzettek (infectiók, uraemia, haemoblastosisok, dysproteinaemiák eseteiben), s bár viszonylag ritkán fordulnak elő, a téves diagnózisok nagy száma miatt említjük őket. Két jól elkülöníthető csoportjuk van, az egyik az igen ritka thrombasthenia, a másik a thrombocytopathiák szélesebb csoportja, melyekben a vérlemezkék alvadásaktív phospholipoidja (az ún. thrombocyta 3-as factor) hiányzik, ezért a klinikai kép olykor haemophiliára emlékeztethet. E betegségek legfontosabb jele, hogy normális thrombocytaszám mellett a vérzési idő megnyúlt (a vérzési idő meghatározásának ajánlott módszere az Ivy-féle meghatározás, amikor a felkarra alkalmazott 40 Hgmm-es manzsetta-nyomás mellett az alkaron zsilettel ejtett standard sértés vérzési ideje 5 —12 perc). A pontos diagnózist thrombastheniában az ADP aggregátiós test (lényege: kóros thrombocyták — szemben a kontrollokkal ( ADP hozzátételekor nem aggregálódnak) és a kórosan kismértékű retractio támasztja alá. Thrombocytopathiában a saját thrombocytákkal végzett thromboplastin generatiós test kóros, s ezt ép thrombocyták korrigálják. Egyszerűbb, de kevésbé érzékeny vizsgálat a prothrombin consumptio vizsgálata: thrombocytopathiákban a prothrombin felhasználás kórosan csökkent. Ha normális vérlemezke-szám mellett a vérzési idő megnyúlt, a fentieken kívül von Willebrand-betegségre is gondolunk, ahol a VIII-as factor (az antihaemophiliás globulin) egyidejű szintcsökkenésének kimutatása vezethet helyes diagnózishoz.