Orvosi Hetilap, 1969. augusztus (110. évfolyam, 31-35. szám)
1969-08-03 / 31. szám - ÚJABB MŰTÉTI ELJÁRÁSOK - Hüvelyképzés sigmabélből testicularis feminizáció esetében
1792 ORVOSI HETILAP 7ő, ún. „forró” (hát) chromosoma megtalálható (2., 3. ábra). A diagnosis tisztázására 1966. II. 15-én laparotomiát végeztünk. Műtéti leírás Hasmegnyitás a középvonalban. Uterus nincs. A középmedence alján a hólyag mögött az egyik foramen inguinaletől a másikig egy, a ligamentum rotundumhoz hasonló kötőszövetes köteg húzódik. Ez a köteg egy pseudo Douglas-üreget alakít ki. Bal oldalon egy, a descensus előtti állapotban megrekedt, normális testisnek imponáló képlet van, jobb oldalon magasabban egy kisujjbegynyi, fejletlen méhtestnek tűnő képlet hozzácsatlakozó, ceruzabélnél alig vastagabb rotundumszerű képződménnyel. Ezek felett egy kisebb testisnek imponáló képlet helyezkedik el retroperitoneálisan. Mindkét oldali gonadból ék alakban kimetszve, azoknak kb. V3-át szövettani vizsgálat céljára felfogjuk. A fejletlen méhnek imponáló izomképletnek kb. V3-át is eltávolítjuk szövettani vizsgálat céljára (4. ábra). A két arteria spermaticának, ill. az egyik arteria uterinának tűnő eret ellátjuk. Utána sikerül vonalasan, vérzés nélkül az egész sebfelületet egyesíteni és peritoneummal fedni. Bal oldalt a sérvkapu kisebbítése és zárása érdekében körkörös öltést helyezünk fel; a sérvkapu környékén az odanőtt belek, a here és a heges szövetek rögzítettsége, mozdíthatatlansága miatt, melléksérülés veszélye nélkül a sérvet tökéletesen zárni nem lehet. A kismedence egyéb szervein szemmel látható vagy tapintható kóros eltérés nincs. Kórszövettani vizsgálat. Az eltávolított szervrészlet hyalinos kötőszövetes alapállományában herecsatornák ismerhetők fel. A csatornák, melyeket vaskos hyalinos gyűrű vesz körül, embryonalis hámmal béleltek, többségük lumennel sem rendelkezik. A csatornák falában helyenként sötétebben festődő magvú Sertoli-sejtek helyezkednek el. Spermiogenesisre utaló jelenségek: spermatogoniumok, praespermidák, spermidák nincsenek. A stromában nagyszámban, helyenként adenomaszerű csoportosulást alkotó Leydig-féle interstitiális sejtek fordulnak elő (5. ábra). A csökevényes méhnek feltételezett szövetrészletek nagyrészt simaizom-kötegekből állanak, szerkezetük a méh izomzatára emlékeztet. Másutt simaizom és kötőszöveti rostok között tág, mirigyhámmal bélelt embryonalis járatok fedezhetők fel. A kórszövettani kép alapján az eltávolított szervrészlet: embryonalis hereszövet regresszív elváltozásokkal. A simaizom és kötőszövetbe ágyazott lumenek mesonephrogén járatoknak, esetleg ductus deferenseknek felelhetnek meg. A klinikai, műtéti, kórszövettani és cytogenetikai lelet alapján esetünk testicularis feminizatiónak (Morris sindroma) felel meg, melynek külön érdekessége a szokástól eltérő chromosoma-kép (mosaicismus). A beteg magát psychosomatikusan tökéletes nőnek tartja és életét mint teljes értékű nő szeretné leélni. Ebben azonban hüvelyaplasiája korlátozza és akadályozza, tehát mindenféle hüvelyképző műtétnek hajlandó magát alávetni. Ezek alapján intézetünk általános sebészeti osztályára helyezzük. Kiegészítő vizsgálatok és a vastagbél műtéteknél szokásos gyógyszeres előkészítés után (Sulfonamid, Neomycin) 1968. II. 1-én hüvelyképző műtétet végeztünk. Műtéti leírás: alsó középső laparotomia. A hasüreg feltárásakor észleljük, hogy a sigmabél hosszú, mobilis. Az ovariumok helyén retroperitoneálisan elhelyezkedő zölddiónyi képletek észlelhetők. Tubák nincsenek, uterus nem található. A sigmabél 30 cm hosszú szakaszát URL 60. géppel történt lezárás után mesenteriumával együtt kiiktatjuk. A sigma oralis és aboralis végei között a rectumon át bevezetett KC 28 géppel end to end anastomosist készítünk, melyet körkörösen serosa öltésekkel fedünk. II *« HH c llllllllllltli It »4 Ei a • # p ff i J s* * m *Ili#e l*i 6 7 e g io 11 /2 D A E éi a s---------XVm a» •ii 4M 4*» i i« 13 /4 IS 16 V? 18 F ■A________sGA •» m « «1 K 1 'mm *** *Mfc ' m d n' 19 20 21 22 1. ábra. Autoradiographiás vizsgálat. A sejtek egy részében a chromosomakép 46, XX volt. 4. ábra. Galambtojás nagyságú here az ovarium helyén. Hasműtét.