Orvosi Hetilap, 1973. augusztus (114. évfolyam, 31-34. szám)
1973-08-26 / 34. szám - KAZUISZTIKA - Szalóky Pál - W. Laub Margit: Idült granulocytás leukaemia anyán és leányán
2054 specifikus clonalis jelző a betegség chronicus phasisa alatt nemcsak a granulocyta praecursorokban, hanem az erythroid sejtekben és a megakaryocytákban is megtalálható és ezek a sejtek mégis differenciáltak, s a blastos krízis előtt a betegség hasonlít a relatíve jóindulatú, differenciált neoplasmákhoz. A sejttípus csak akkor válik anaplastikussá, amikor a betegség elveszíti jóindulatú klinikai jellegét és a therapiával szemben resistenssé válik. Így spekulative feltételezi Wolf és mtsai (6), hogy a chronicus granulocytás leukosis proliferativ rendellenesség, amelybe a sejtek magukkal visznek egy spontán vagy sugár indukálta mutatiót és ezek praedisponáltak malignus transzformációra. Miután azonban ismeretesek egyébként typusos, de Philadelphia chromosoma negatív chronicus granulocytás leukaemiás betegek is, ennek a chromosoma abnormalitásnak a jelentősége csökken, s egyes szerzők szerint ez a defectus inkább következménye mint okozója a leukaemiás transzformációnak, s így ez utóbbi, valamint a családi előfordulású esetek viszonylag kis száma a genetikus eredetet nem támasztja alá. Familiáris esetünk kapcsán önként felvetődik a kérdés, hogy más kórképekhez hasonlóan (diabetes, egyes malignus tumorok) a chronicus granulocytás leukaemia is enyhébb formában zajlik-e le idősebb korban. Az anya betegsége — bár szokatlanul idős korban lépett fel, enyhén, relatíve jóindulatúan zajlott, s a rövid túlélési időben a beteg magas kora, valamint egyéb kísérő betegségek is szerepet játszottak. 25 évvel fiatalabb leányán a megbetegedés gyorsabb, viharosabb lefolyású volt, s bár chromosoma-vizsgálatot nem tudtunk végezni, feltételezhető, hogy egy meglevő genetikus abnormalitás volt a talaja annak a mutatiós, vagy exogén eseménynek, amely a tumoros transzformációt és ezzel együtt a betegség súlyosabb lefolyását okozta. Mindkét betegünk vércsoportja „A” Rh pozitív volt. Magyarországról nincsenek adataink a familiáris leukaemia gyakoriságát illetően. Miután felvevő területünkön a leukaemia gyakorisága nagy (jelenleg 30 leukaemiás beteget kezelünk), a családi előfordulású eseteink indokolttá tennék e betegek családjában a szűrővizsgálatok végzését. A chronicus granulocytás leukaemia családi előfordulása nagyon ritka, esetünket azért tartjuk feldolgozásra érdemesnek, mert Magyarországon a leukaemia e formájának családi előfordulását eddig még nem írták le. összefoglalás: Szerzők két nőbeteg — anya és leánya — chronicus granulocytás leukaemiájának rövid kortörténetét ismertetik. IRODALOM: 1. Videbaek, A.: Heredity in human leukaemia and its relation to cancer. London, H. K. Lewis & Co. Ltd. 1947. 271. cit. Biermer. — 2. Dameshek, W. and Gunz, F.: in Leukaemia. New York, Grune & Stratton, 1964, p. 35. — 3. Dameshek, W., Savitz, H. A. and Arbor, B.: JAMA. 1929, 92, 1348. — 4. Sóvári M., Laub M., Nánássy E.: Orv. Hetil. 1969, 111, 1146. — 5. Videbaek, A.: London, H. K. Lewis & Co. Ltd. 1947. 279. — 6. Wolf, W., Zuelzer, W. W. and Douglas, E. Cox.: Seminars in Hematology. Vol. 6, No 3 (July), 1969, 228. PHLOGOSAM összetétel: 1 tubus (20 g) 0,6 g natr. disulfosalicylato samar. anhydr.-ot tartalmaz lemosható alapanyagban. Javallatok: Akut dermatitis, akut ekzema, dermatitis solaris, dermatitis artificialis (vegyszerektől, benzintől stb.). Adagolás: A bőrfelületet a kenőccsel naponta 2—3-szor vékonyan bekenjük. Megjegyzés: Társadalombiztosítás terhére szabadon rendelhető. Csomagolás: 1 tubus (20 g) 16,70 Ft Forgalomba hozza: Kőbányai Gyógyszerárugyár, Budapest.