Orvosi Hetilap, 1975. január (116. évfolyam, 1-4. szám)
1975-01-12 / 2. szám - KAZUISZTIKA - Péterfy Miklós - Decastello Alíz - Garam Tamás: Halálos kimenetelű disseminált intravascularis coagulatio fiatal tüdőrákos betegben
KAZUISZTIKA Péterfy Sándor utcai Kórház, Belgyógyászat (főorvos: Gálócsi György dr.), Kórbonctani Osztály (főorvos: Bartók István dr.) Halálos kimenetelű disseminált intravascularis coagulatio fiatal tüdőrákos betegben Péterfy Miklós dr., Decastello Aliz dr. és Garam Tamás dr. Közismert, hogy malignus betegségekben a thrombosis-készség fokozott, különösen a vénák rögösödése gyakori s a phlebothrombosis nemegyszer a daganatos betegség első jele (1, 8). Nem kevésbé fontos szövődmény a daganatos beteg vérzékenysége sem. Ennek gyakori oka, hogy az alapbetegség vagy a chemo-, ill. radiotherapia károsítja a vérlemezkék képzését. Ritkábban okoz vérzést az, hogy a máj kiterjedt daganatos infiltratiója miatt csökken az alvadási faktorok szintézise (3). Máskor — mint ismertetendő esetünkben — disseminált intravasculáris coagulatio (DIC) vezet vérzékenységhez. A DIC lényege, hogy valamilyen alapfolyamat aktiválja az alvadási rendszert s ezáltal fokozott thrombin-generatiót indít el. Ennek három fontos következménye van:.1. fibrinrögöcskék válnak ki a capillárisokban és a kis vénákban, ami különböző szervek ischaemiás károsodását okozza. A leggyakrabban érintett szervek a vese, a tüdő, a mellékvese, a máj, a hypophysis mellsőlebeny, a bélnyálkahártya, a csontvelő és a bőr (7, 15). 2. Ha a kis erekben kivált fibrin nem okozott teljes véráramlási akadályt, a fibrinszálak közt átpréselődött vörösvérsejtek széttöredezhetnek s ún mikroangiopathiás haemolytikus anaemia alakul ki. 3. A fibrinthrombusok keletkezése során a thrombin-sensibilis alvadási tényezők — az I., II., V., VIII., XIII. alvadási faktorok — és a thrombocyták felhasználódnak. A fokozott thrombin-generativ fibrinkeletkezés aktiválja a fibrinolytikus rendszert (12, 16). Ennek eredményeként csökkenhet a plasminogén szint és a fibrin(ogén) degradatiós produktumok (FDP) megszaporodnak. A vérlemezkék és az említett alvadási faktorok szintjének csökkenése, valamint az igen jelentős anticoaguláns tulajdonságok-Orvosi Hetilap 1975. 116. évfolyam, 2. számmal rendelkező FDP-ok vérzékenységet okozhatnak. A DIC akut-hyperakut formái igen jelentős vérzékenységgel járhatnak. A szubakut krónikus formákban a haemorrhagiás diathesis mérsékeltebb. A klinikai kép igen különböző lehet: sokszor az alapbetegség tünetei vannak szemünk előtt és a DIC rejtve marad, máskor a DIC okozta eltérések uralják a képet és az alapbetegség nem ismert. Közleményünk célja tüdőrákban szenvedő fiatal nő kórtörténetének és bencseletének ismertetése. A betegség első és mindvégig vezető tünete végzetes kimenetelű DIC volt. Esetismertetés P. K.-né, 37 éves nőbeteg. Erős dohányzó, Bisecurint szedett. Felvételét megelőzően 4 héttel jobb alsó végtagi mélyvénás thrombophlebitis tünetei miatt fordult körzeti orvosához. Lázas állapota hosszabb idő után sem szűnt meg, ezért osztályunkra utalták. Felvételekor a jobb alsó végtag enyhe duzzanatát, sápadtságát, dyspnoe jeleit észlelhettük. Leletei felvételkor: vizelet fs.: 1020, alb.: op., abg.: norm., al.: 10—15 fvs., 5—6 vvs. We.: 20 mm/óra, hgb.: 15,0 g%, fvs.: 12 900, St.: 6%, Se.: 50%, Bo.: 8%, Lg.: 34%, Mo.: 2%, Magvas vvs. 8/100 fvs. Anisocytosis, poikilocytosis, kevés fragmentocyta. Feltűnően sok megathrombocyta. AST: 200 E, vércukor: 81 mg% KN: 27 mg%, se.bi.: 1,5 mg%, ebh. direkt, thymol: 6 E, aranysol: neg. EKG: sinus rhythmus, szabályos depolarisatio, a repolarisatio enyhe zavara. Mellkas rtg (átv. és felv.): a jobb hitus jelentősen kiszélesedett, a periféria felé elmosódott. A jobb rekeszfél magasabban áll. A szív alig nagyobb, a pulmonalis ív előugró. Penicillin kezelést kezdtünk. Ápolásának harmadik napján elesetté vált, sápadt lett, orrszárnylégzés volt észlelhető, testszerte ujjbegynyi bőrvérzések keletkeztek. Ekkor pulsus 120/min, RR.: 120/80 Hgmm. Hgb.: 7,5 g%, hikrit: 21%. A haemostasis vizsgálata DIC fennállását bizonyította. Napi 36 000 E dosisban heparin infusiót kezdtünk. Egyéb alkalmazott therapia: teljes vér transfusio, Carbenicillin, Strophanthin. Állapota nem javult, ajak- és acrocyanosis alakult ki és ápolásának negyedik napján meghalt. A kiírási diagnosis — a klinikai kép, a vér-A haemostasis vizsgálata 1. táblázat I. Primer haemostasis: —■ thrombocyta szám: 120 000 — vérzés idő (Duke): 2 perc II. Fibrin keletkezés vizsgálata: — partiális thromboplastin idő (kaolinnal aktivált, Bell-Alton féle cephalint használva): 59 sec, kontr.: 40 sec — prothrombin idő (Quick): 30 sec, kontr.: 13 sec — VIII. faktor szint: 80% (egyszakaszos módszerrel, Hyland hiányplasmát használva) — V. faktor szint: 50% — thrombin idők: 36 sec kontr.: 13 sec 21 sec kontr.: 11 sec — fibrinogén titrálásnál (Sharp) az 1:32 hígítás nem alvasztható — fibrinogén (gravimetriásan): 70 mg% III. Paracoagulatios testek: — plasma protamin paracoagulatios test (Seaman): alkohol gelificatio (Godal): + + IV. Fibrinolysis vizsgálata: — euglobulin lysis idő (Kaulla): fél óra, kontr.: 4 óra — hígított alvadék lyses idő (Fearnley): 1 óra, kontr.: 7 óra . — fibrinogen degradatiós produktum szint a serumban: 80 mikrogramm/ml. A kontrolloké 10 mikrogramm/ml alatt, (tamninozott vvs-ek haemagglutinatio gátlás immunoassay technikával, sec. Merskey)