Orvosi Hetilap, 1979. november (120. évfolyam, 44-47. szám)
1979-11-25 / 47. szám - Balogh Ádám - Svastits Egon - Rahóty Pál - Tóth László - Besznyák István: Az emlő gyulladásos rákjáról
Országos Onkológiai Intézet (főigazgató főorvos: Eckhardt Sándor dr.), Sebészeti Osztály (főorvos: Besznyák István dr.) Az emlő gyulladásos rákjáról Balogh Ádám dr., Svastits Egon dr., Rahóty Pál dr., Tóth László dr. és Besznyák István dr. 1814-ben Bell (3) volt az első, aki megállapította: „Ha az emlőtumor felett a bőr bíborszínű lesz nyilalló fájdalom kíséretében, ezt nagyon kedvezőtlen kezdetnek tekinthetjük.” Megfigyelését igazolva az emlőráknak ezt a ritka formáját Volkmann (41) mint önálló kórképet írta le 1875-ben „mastitis parcinomatosa”-nak nevezve. Leírását követően többen foglalkoztak a betegséggel és a vezető tünetek alapján más-más elnevezést használtak: carcinomás mastitis (13), carcinoma mastoides (35), az erysipeloid carcinoma (6, 8, 23, 29), az erysipeloid típusú bőrcarcinosissal járó emlőrák (11), gyulladásos emlőrák (17, 18). Találkozunk ezenkívül a „tömött emlő” (1), az „akut rák” (5, 24, 33), a „teleangiectaticus carcinoma” (11, 40) és a „subepidermoidalis emlőrák” (16) megjelölésekkel is. A gyulladásos emlőrák (továbbiakban gy. er.) meglehetősen ritka (1. táblázat). Gyakoriságát az emlőrákok közt 1% és 9,3% között adják meg. A gyulladásos emlőrákok körében az irodalom két egymástól független csoportot különböztet meg, a primaer és secundaer gyerek csoportját. Az első csoporthoz azokat az eseteket sorolják, amelyekben a carcinomás folyamat a gyulladásos kísérőjelenségekkel egyidejűleg jelentkezett, a második csoportba tartozó betegek emlőjében hosszabb ideje fennálló tumorhoz hónapok — esetleg évek — múltán társul a hirtelen fellángoló gyulladásos folyamat, vagy a mastectomiát követő helyi kiújulás jelentkezik gyulladásos rák képében. Közleményünkben csak az első csoporthoz sorolt úgynevezett primaer gyulladásos emlőrákkal foglalkozunk. A gy. er. pontosan körvonalazott kórkép. Robbins és mtsai (32) három kardinális tünetét emelik ki: 1. bőrpír erysipeloid szegéllyel, 2. az emlő bőrének emelkedett hőmérséklete, és 3. az alatta elhelyezkedő emlőszövetek induratiója. Donnelly (15), Lee és Tannenbaum (25), valamint Meyer és mtsai (27) igen fontosnak tartják ezenkívül, hogy a betegség első szakaszában az emlő megnagyobbodik, gyakran kétszer akkora lesz, mint az ellenoldali ép emlő. A bimbó behúzódását (25), a „narancshéj tünet”-et (15) is gyakran észlelhetjük. Exulceratio az esetek mintegy ötödében figyelhető meg (32). Az egész emlő induratiója és oedemája jellemző tünet, az esetek egy részében azonban a 1. táblázat A gyulladásos emlőrák előfordulási gyakorisága az emlőrákok között megnagyobbodott pedemás emlőben a tumor is kitapintható. A betegek jelentős hányada fájdalomról panaszkodik. Jellemző tünet még a gyengeség, az általános állapot gyors romlása, fáradékonyság. A gy. er.-ban szenvedő betegek nem lázasak, nincs leukocytosisuk és laboratóriumi leleteikben emelkedett Westergreen-értéken és secundaer anaemián kívül eltérés rendszerint nincsen (15, 20, 21). A betegség jellemzője a gyors progressio. A megfelelő oldali hónalji nyirokcsomók a betegség tüneteinek jelentkezésekor már daganatosan beszűrtek (15, 21, 25, 32, 36). Egyes szerzők (21, 32, 39) a kórkép ismérveként említik, hogy orvoslásában valamennyi ismert terápia gyakorlatilag hatástalan, csak átmeneti javulás érhető el, az 5 éves túlélés a legnagyobb ritkaság. A szövettani képre legjellemzőbb nyirokpangást Bryant (ct. 25) már 1889-ben megfigyelte. Leírta, hogy a gyer. eseteiben ráksejtek árasztják el a nyirokutakat, ily módon pedemás és hajszáleres pangás alakul ki. Ma is vitatott kérdés, vajon a gy.er. gyors terjedése a nyirokutakon, vagy a visszereken át történik-e. Camiel és Bolker (8) biopsiás anyagból 200 sorozatmetszetet készített és megállapította, hogy a ráksejteket tartalmazó capillárisokban erythrocyták nem találhatók, így ezek a képletek csak nyirokerek lehetnek. Donnelly (15) 2. táblázat A gyulladásos emlőrákos betegek életkora Szerző Összes emlőrákos eset száma Gyulladásos emlőrákok száma Barber és mtsai (2) 3200 53 1,7 Berger (4) 606 12 2,0 Byrd és Stephenson (7)1140 19 1,7 Chris (9) 214 20 9,3 Dao és McCarthy (10) 745 18 2,4 Meyer és mtsai (27) 7000 (cca)74 1,0 Richards és Lewison (31) 697 19 3,7 Rogers és Fitts (34) 1174 46 2,6 Taylor és Meitzer (37) 885 38 4,0 Torres és mtsai (38) 1938 29 1,5 Szerzők 2775 35 1,3 Szerző A betegek Esetszám átlagos életkora Barber és mtsai (2) 53 52,3 Byrd és Stephenson (7) 19 52,6 Chris (9) 20 59,2 Dao és McCarthy (10) 18 47,4 Donegan (14) 38 56,3 Donnelly (15)5 56 Haagensen (20) 89 48,5 Lee és Tannenbaum (25) 28 44,6 Meyer és mtsai (27) 74 52,6 Richards és Lewison (31) 19 43 Rogers és Fitts (34) 46 49,9 Taylor és Meitzer (37) 38 53 Torres és mtsai (38) 29 47 Wang és Griscom (42) 33 58,9 Szerzők 35 55,1% 28 39 Orvosi Hetilap 1979. 120. évfolyam, 47. szám