Orvosi Hetilap, 1982. augusztus (123. évfolyam, 31-35. szám)
1982-08-01 / 31. szám - FOLYÓIRATREFERÁTUMOK
z 1954 hozzá tartozó gyökön is előfordulhat egyszerre (double crush syndroma). A polyneuropathiák pathologiai beosztása nehéz, így marad a heterogén neurológiai (pathogenetikai) beosztás. Szerzők nem tárgyalják a nehezen értelmezhető és különböző értelemben használt multiplex mononeuritis fogalmát. E nagy fejezetben rövidnek találtuk a csak három gyógyszerre szorítkozó jatrogén neuropathiák leírását, és kifejezetten vázlatosnak a toxikus polyneuropathiák összevont ismertetését, amiben csak az ólom, higany és foszforvegyületek szerepelnek, a nehézfémek, szerves oldószerek, szénkéreg stb. egyáltalán nem. Ezzel szemben a kétségtelen pathologiai jelentőségű, de sokkal ritkább és ezért kisebb gyakorlati jelentőségű genetikus neuropathiákat igen részletes leírásban olvashatjuk. Az izomdystrophiák felosztása: X-chromosomához kötött, örökletes dystrophia (Duchenne, Becker, egyéb), végtag-öv dystrophiák, quadriceps-myopathia, facio-scapulo-humeralis dystrophia, scapuloperonealis dystrophia, ocularis myopathia (oculo-pharyngealis, progressiv ocularis, facio-craniosomatikus). E beosztás eltér a Brit. Med. Bull.-ban (1980, 36, 109—115) Gardner—Medwin által közölt modern beosztástól, de kiegészül a gyermekkori, benignus myopathiákkal (central core disease, multicore disease, nemalin és myotubularis myopathia, congenitalis rost-disproportio, egyéb congenitalis myopathiák). A myotoniák külön fejezetben szerepelnek. A három fő forma (myotonia congenita Thomsen, dystrophia myotonica Steinert—Curschmann neve nélkül és paramyotonia congenita Eulenberg) mellett a congenitalis myotonia dystrophicát, a valószínűen kombinált degenerációkkal jellemzett izommerevséget (Scwartz—Jampell-syndroma) és a lipoid anyagcserére ható gyógyszerek által keltett myotoniát ismerteti. Az izom normális fáradásával kapcsolatos „myotonia” (Brody egy esete nyomán) túlzásként került a fejezetbe, valójában tartós, kiterjedt izom-crampusról van szó. A metabolikus myopathiák fejezete modern szemléletű. A glykogenezis és lipoid anyagcsere zavarai után a hyper-, hypo- és normokalaemiás periodikus bénulást tárgyalja, majd a hyperpyrexiához csatlakozó myopathiát, valamint a carcinomás izomgyengeséget. Az intestinalis lipodystrophiához (Whipple-syndroma) egy esetben csatlakozó általános adynamia izombetegségként történő ismertetése nem győz meg bennünket. Ezzel szemben az alkoholos (fájdalmas) myopathia — korszerűen neuro-myopathia — nem intézhető el egy sorban, továbbá a hyper(vagy hypo-) magneziaemiához csatlakozó izomgyengeség és fáradás nem hasonlít a myastheniához és nem szerepel az utóbbi elkülönítendő diagnosisában. Az endokrin myopathiák külön fejezetet kaptak. Domináns típus kétségtelenül a thyreoid myopathia, ezen belül azonban három forma különíthető el, nem kettő. Hyperthyreosishoz gyakran csatlakozik myopathia, 4—5%-ban myasthenia gravis is. A thyreotoxicus myopathia (amit a könyv tárgyal) a Hashimoto-f. autoimmun thyreoiditishez csatlakozik, amit viszont a munka nem tárgyal. Myasthenia gravis nem ritka a thyreotoxicosisban, kár, hogy a szerzők Kissel et al. téves adatát idézik. Találhattak volna bőven megbízhatóbb adatokat állításuk más megformálására. A hypothyreotikus myopathia (harmadik forma) tárgyalása korrekt. A gl. parathyreoidea és mellékvesekéreg betegségeihez csatlakozó „myopathia” inkább a régóta ismert adynamiának felel meg, amit a szegényes izombiopsiás lelet is igazol. Ugyanez vonatkozik a Cushing-syndromára, míg a steroiddal főként egyes készítményekkel kezelt betegeken valódi myopathia is kialakulhat. Akromegáliához is inkább a dynamia csatlakozhat, mint valódi myopathia. Elvileg bármilyen hatékony gyógyszer okozhat neuropathiát és — ritkábban — neuro-myopathiát. A fokális jellegű izomnekrosist vagy fibrosist (injectio nyoma?) nem tekinthetjük — szemben a könyv szemléletével — myopathiának. A különböző eredetű és jellegű myositisek tárgyalása megfelelő, a bakteriális myositist azonban tályognak tekinti az irodalom, függetlenül a beolvadás fázisától. A neuromuscularis betegségeknek régóta modellje, ismert és legtöbbet vizsgált prototípusa a myasthenia gravis és a myastheniasyndroma. A myasthenia fejezetben a thymectomiával foglalkozó részben találhatók félrevezető adatok és tévedések: az első sikeres thymectomia nem Sauerbruch nevéhez fűződik, hanem 28 évvel később, Blalock et al. nevéhez. Nagy műtéti anyaggal sem Simpson rendelkezett, ő Keynes műtéti anyagát vizsgálta, akinek neve viszont kimaradt az idézetekből. A remissiók aránya sem felel meg az irodalom ismert adatainak, hasonlóan nem az operált és nem operált betegek összehasonlítására vonatkozó negatív adat. A myasthenia fejezet egészében jó, de sok adat pontatlan, vagy nem egészen korrekt. A témának igen nagy irodalma van, az adatok tehát alátámaszthatók; ezt a szerzők is megteszik, de nem mindig az úttörő vagy első leíró(k) említésével. A gyógyszerek között, melyek myasthenia-szerű állapotot okoznak, a steroidok említése nem helyénvaló, hiszen a myasthenia modern therapiájában a steroidoknak essentiális szerepe van. A myastheniasyndromát nem Eaton és Lambert írta le 1957-ben, hanem Lambert, Eaton és Booke 1956-ban. Nem myastheniáról, hanem paraneoplasiás myopathiáról van szó. A botulismus nem hasonlít a myastheniára, hasonlóan nem a pókcsípés okozta toxicus flaccid paresis (látászavarokkal), vagy a hypermagneziaemia. Az utolsó fejezet a vegyes neuromuscularis betegségeket tárgyalja, így a myoglobulinuriát (metabolikus, toxikus és traumás-ischaemiás eredettel), az izom-crampust (syndroma, nem betegség), a stiffman syndromát (és lehetséges alfaját, az Isaac-syndromát), a restless legs syndromát (Ekbom), neuromyotoniát, hysteriát, inactivitást, cachexiáliás és senilis atrophiát. Mintegy 1100 cím olvasható az irodalomban, sajnálatos módon magyarok nem, még az egyébként sokszor idézett, vagy prioritással rendelkező közlemények sem. A témakeresést nem nagyon részletes tárgyregiszter segíti. A mű fő érdeme a klinikai, pathológiai, kórélettani és laboratóriumi adatok részletes és párhuzamos tárgyalása, valamint a bőséges, nagyon illusztratív képanyag, aminek szépségét kiemeli a Springer Kiadó világszínvonalú gondozása. Szobor Albert dr. Heinz-Walter Delank: Neurologie (Neurológia). Ferdinand Enke Verlag Stuttgart 1981. 2. átdolgozott kiadás, 295 oldal. Ára: 24,80 DM. A könyv az AO(A) sorozatban jelent meg. Tankönyv, melynek átdolgozott kiadása az időközben ugyancsak átdolgozott és az NSZK- ban elfogadott tantervhez igazodik. Felépítése, stílusa, álranyaga egyaránt didaktikus célt szolgál — az egyes témákat csak röviden érinti, de eközben az etiológiáról, patogenezisről, patomechanizmusról, differenciáldiagnózisról is jó áttekintést kapunk. A mindennapi gyakorlatban fontosabb kérdéseket hoszszabban tárgyalja, a sematikus és a megértést nagyban segítő ábrái is elsősorban ezekhez a témákhoz csatlakoznak. A könyv 3 részre tagolódik: az első része a neurológiai vizsgálattal foglalkozik (1—57. oldal), a második rész a neurológiai szindrómákat foglalja magába (58—119. oldal), míg a harmadik rész a kórképeket tárgyalja (120—280. oldal). Irodalomként 16 olyan monográfiát sorol fel, melyek a tananyag elmélyítésére és kiegészítésére szolgálnak. A 14 oldalas tárgymutató a könyvben való jó eligazodást segíti. I. A neurológiai vizsgálattal foglalkozó részben a hangsúlyt nem a vizsgálati technika leírására helyezi, hanem a vizsgálatnál található valamennyi lehetséges eltérés rögzítésére és néhány mondatos definíciójára. Ez utóbbi magába foglalja a talált elváltozások lokalizációját, a kialakulás patomechanizmusát is. A leírtakat a sematikus ábrákkal jól érthetővé teszi, melyet ebben a fejezetben különösen gyakran használ. Ugyanez a fejezet a laborató-