Orvosi Hetilap, 1993. május (134. évfolyam, 18-22. szám)
1993-05-16 / 20. szám - Süle Tamás: Erzsébet királyné emléke orvosi vonatkozású érmeken
tin, melphalan, cyclophosphamid, prednisolon, VBAP, Vincristin, BCM, Adriamycin, prednisolon) eredményeivel összevetve megállapítják, hogy azoknál nem rosszabbak, s miután az V. MRC trial az eddigi legnagyobb a myelomás terápiás vizsgálatok közül, kisebb a valószínűsége annak, hogy eredményeiket a betegség közismert klinikai és prognosztikai heterogenitása befolyásolhatta volna. Mindezek alapján az ABCM protokollt a myeloma kezelésében első lépésként javasolják alkalmazni. Jakó János dr. Gyógyítható-e a chronikus lymphoid leukaemia? Emmerich, В. Dcngler, R. (Abt. Hämat.-Onkol., Med. Klin. Klinikum Innenstadt der Univ., München): Dtsch. mcd. Wschr., 1992, 117, 313. A chronikus lymphoid leukaemia (CLL) leukaemiás kórlefolyású, alacsony malignitású non-Hodgkin-lympohoma, incidenciája a nyugati országokban a 3—6/100000 lakos, általában az 5—7. életévtizedben lép fel. Az immun-incompetens T-sejtek monoklonális burjánzása szerzett antitesthiánnyal és a T-sejtes immunitás defectusával is jár. A tumortömeg mennyiségét jelző klinikai stádiumoktól függ a prognózis; a túlélés 10 évnél hosszabb is lehet. Jelenleg a CLL a nem gyógyítható betegségek közé tartozik. Kezelése — mint az alacsony malignitású non-Hodgkinlymphomáké általában — palliatív, amit a betegek magas kora is támogat. Korai stádiumokban symptomatikus therapia, magas sejtszám esetén leukopheresis, splenomegaliában hyperspleniában lép besugárzás, magas kockázatú betegeken alfainterferon adása jön szóba, előrehaladottabb stádiumokban COP, CHOP, POACH chemotherapiát alkalmaznak. A fiatalabb betegeken megkísérelnek ugyan agresszív kondicionáló kezelés után allogen csontvelőtransplantatiót, de e módszer értéke még nem dönthető el. Az utóbbi időben újabb szerekkel és therapiás megközelítésekkel történnek próbálkozások. Pentostatinnal (adenosindeaminase inhibitor) előkezelt betegekben is 20—34%-os remisszió érhető el, 2-chloro-deoxy-adenosinnal 44—53% a remissziós ráta, s ebben komplett remissziók is vannak. Legígéretesebb szer a Fludarabin (halogénezett adenosinszármazék), mely 13—36%-ban teljes, 39—44%-ban részleges remissziókat adhat (az előkezeltség függvényében). Természetesen a kezeléseknek jelentős mellékhatásai is lehetnek. Olyan vizsgálatok is folynak, melyekben a fenti szereket a CLL kezelésében hagyományosan alkalmazott cytostaticumokkal kombinálják, elsősorban korábbi therápiák eredménytelensége esetén. Az újabb therápiás megközelítések alkalmazása mellett felmerül a kérdés, hogy mi a teendő azokkal a betegekkel, akik teljes remisszióba kerülnek, ugyanakkor a későbbi recidívák veszélye fennáll? Logikus lenne ilyen esetekben a csontvelő transplantatiót választani, de ennek ellene szól a betegek magas életkora és a transplantatio 30%-os letalitása, ezért ezt a lehetőséget csak fiataloknál használjuk ki, míg idősebb betegeken a daganatmentességben fenntartó kezelés javasolható, például alfainterferonnal. Pikó Béla dr. Rekurráló krónikus myeloid leukaemia kezelése mononuclearis donor sejtekkel T-sejt-mentes csontvelőátültetés után. Helg, C. L. és mtsai (Dep. Med. Univ. Hosp., Geneva, Svájc). Schweiz, med. Wschr., 1992, 122, Suppl. 46/11. 46. Csontvelőátültetés utáni kontroll egyik alapja a graft-versus-leukaemia reakció, melyet egy 1990-ben közölt tanulmányra hivatkozva 3 relapsusban lévő transzplantált CML-ás betegen mononucleáris sejtekkel ismételtek meg. A betegek közül az egyik cytológiai, a másik kettő pedig haematológiai relapsusban volt — egyikük akcelerált fázisban. A mononuclearis sejteket a donor csontvelőből nyerték sejtszeparátorral oly módon, hogy minden egyes beteg 8 napon keresztül 4 X 108 sejtet kapott. A folyamatos kontroll egyértelműen igazolta a himerismus fennállását, hiszen a keringő sejtek Phi negatívak voltak legalább két hónapon keresztül. Graft-versus-host betegség kórtünetei azonban mind a háromban kialakultak kísérő májelváltozásokkal. Két betegnek átmeneti cytopeniája volt, a harmadik pedig csontvelőelégtelenséget követő alveoláris tüdővérzésben halt meg. A graft-versus-leukaemia reakció rekurváló CML-ben képes komplett regresszió kiváltására, de pancytopeniával mindig kell számolni, melynek súlyos következményei lehetnek. A transfundált sejtek optimális mennyiségét azonban most sem ismerik, mivel csak így lehet ezt a reakciót prolongálni és a graft-versus-host betegség előfordulását csökkenteni. Bán András dr. „Tapintható purpura”. Hoigné, R., Hunziker, T. (Compr. Hosp., Drug Monitoring Bem/St. Gallen, Svájc): Schweiz, mcd. sehr., 1992, 122, 1271. A „tapintható” nem-thrombocytopeniás purpura nyomásra el nem halványuló infiltrált bőrlaesio, szövettanilag leukocytovasculitisnek felel meg, a fvs-ek szétesésével jár együtt, spontán, néhány nap alatt eltűnik. Amennyire egyszerű a felismerése olyan nehéz aetiológiai besorolása, de gyakorlatilag különféle fertőzések és gyógyszerek váltják ki. Egyik formája a már 100 éve ismert Schönlein—Honoch-purpura, melynek kiváltásában főképpen streptococcus-infekció szerepel, de nem zárható ki a gyógyszeres eredet sem. Pathogenesisében IgA-ellenes antitesteknek, immuncomplexeknek és complementkomponenseknek a jelentősége ismert. A folyóirat vezető közleményében 27 510 beteg közül részletesen dokumentálják azoknak az adatait, akik a Schönlein— Honoch-purpura klinikai tüneteit kimerítették. Felsorolják a feltehetően kiváltó gyógyszert, az expozíciós időt és az elváltozás időtartamát. Ezek szerint a sulfamethoxazolt tartalmazó Cotrimoxazol, floxacillin, glibenclamid, furosemid és chlortalidon voltak a leggyakrabban szereplő készítmények az ismertetett 13 esetben. Az első tünetekig tartó expozíciós idő néhány nap, de egy esetben 20 hónap volt, és a purpura maximálisan 10 napig tartott, maculopapulosus, részben urticariás exanthema formájában. Arra a következtetésre jutnak, hogy ha a tünetek a bőrre lokalizálódnak, akkor elsősorban gyógyszer lehet a kiváltó ok, míg nyálkahártya és ízületi tünetek kíséretében valamilyen infekció. Ha a tapintható purpura actiológiájában az előbbi bizonyosodik be, akkor nemcsak a kiváltó gyógyszert, hanem a kémiailag rokon készítményeket is tanácsos elhagyni. Bán András dr. Myeloma és benignus intracranialis hypertensio. Wassan, H. és mtsai (Section of Med., Dep. Haematol, and Leukaemia Unit, Royal Marsdcn Hosp., Sutton, Nagy- Britannia): Br. med. J., 1992, 304, 685. Intracranialis nyomásfokozódás a vérképzőszervi megbetegedések közül inkább polycythaemia Verában, essentialis thrombocythaemiában és paroxysmalis éjjeli haemoglobuniusában szokott előfordulni, főleg férfiakban. A szerzők 3 esetüket ismertetik, ahol az alapbetegség plasmocytoma volt. Plasmasejtes dyserasiát, multiplex endocrinopathiával, polyneuropathiával, szervmegnagyobbodással, M-protein jelenlétével és bőrelváltozásokkal ki lehetett zárni (Limpo-kór, ill. POEMS sg.). Az emelkedett nyomás liquorlebocsátás és chemotherapia után minden esetükben normalizálódott. Megfigyeléseiket azért közölték, mert erre utaló irodalmat nem találtak, kivéve a plasmocytoma intracranialis formáját, amit a jelenlegi esetekben ki lehetett zárni. Az elváltozás feltehetően a liquor termelés és felszívódás zavarának a következménye. Mindegyik betegnek IgG típusú plasmocytomája volt, hyperviscositasi tünetek nélkül. Ritkasága ellenére tanácsos a vizsgálatokat myeloma irányába is kiterjeszteni. Bán András dr.