Orvosi Hetilap, 1995. június (136. évfolyam, 23-26. szám)
1995-06-04 / 23. szám - Hidvégi Edit - Arató András - Szőnyi László: Colitis ulcerosa és psoriasis együttes előfordulása gyermekkorban
KAZUISZTIKA Colitis ulcerosa és psoriasis együttes előfordulása gyermekkorban Hídvégi Edit dr., Arató András dr. és Szőnyi László dr. Semmelweis Orvostudományi Egyetem, Budapest, Gyermekklinika (igazgató: Tulassay Tivadar dr.) A szerzők egy 10 éves leánygyermek esetét ismertetik, akinek 2 éves korában kezdődött psoriasisa, majd 8 éves korában típusos tünetekkel colitis ulcerosa lépett fel. Esetük kapcsán felhívják a figyelmet a két kórkép gyakoribb társulására, amit a mindkét betegségben megfigyelhető hasonló genetikai és immunológiai tényezők magyarázhatnak. Hangsúlyozzák, hogy psoriasisos gyermekben fellépő enteralis tünetek esetén gondolni kell nem specifikus gyulladásos bélbetegség lehetőségére is. Kulcsszavak: psoriasis, colitis ulcerosa, immunpathogenesis A colitis ulcerosa a nem specifikus gyulladásos bélbetegségek közé tartozik. Etiológiája és pathogenesise nem tisztázott, feltételeznek allergiás, fertőzéses és psychés eredetet, de legvalószínűbb, hogy a kórkép kialakulásában immunmechanizmusok játszanak szerepet (4). Feltehetően genetikai tényezőknek is szerepe van a betegség létrejöttében (18). Gyermekkori prevalenciája 6,8 százezrelék (17), incidenciája a 15 év alatti korcsoportban 2,3 százezrelék körüli értékre tehető (1, 3). A psoriasis a mérsékelt égöv alatt a lakosság kb. 1,5%-át érinti (9), az esetek fele 15 éves kor előtt kezdődik. Gyermekkorban leány túlsúly mutatkozik. Etiológiája ismeretlen, még az sem eldöntött, hogy a kórosan felgyorsult szarusodás, vagy a kötőszövet gyulladásos jelenségei az elsődlegesek. Kiválthatja mechanikus hatás, fertőzés, kóros immunreakció, psychés stressz is (10). Ismeretes, hogy colitis ulcerosához gyakran társulhatnak egyéb betegségek is, így spondylitis ankylopoetica (19) és primaer sclerotisáló cholangitis (16). Psoriasis és colitis ulcerosa együttes előfordulásáról Yates és mtsai (22) számoltak be több, mint 10 évvel ezelőtt. A magyar nyelvű irodalomban csak egy esetet közöltek felnőtt betegben psoriasis és colitis ulcerosa társulásáról (6), gyermekben a két kórkép együttes előfordulásáról hazai publikáció tudomásunk szerint még nem jelent meg, így esetünket ismertetésre érdemesnek tartjuk. Esetismertetés A 10 éves leány első, zavartalan terhességből 3750 g súllyal született. Családi anamnesisében a mater testvérének psoriasisa és az apai nagyanya vastagbél daganatos betegsége szerepel. 6 hetes Orvosi Hetilap 136. évfolyam 23. szám Childhood association of ulcerative colitis and psoriasis. Authors report of a 10 years old girl who at age 2 showed signs of psoriasis and after 8 years typical symptoms of ulcerative colitis manifested. In connection with this case the association of two diseases is emphasized which maybe explained by the similarity of genetic and immunological factors in both disorder. It is accentuated that at the observation of enteral symptoms in patients with psoriasis the possibility of non specific inflammatory bowel disease has also to be considered. Key words: psoriasis, ulcerative colitis, immunopathogenesis koráig szopott, psychomotoros fejlődése normális volt. Négy- és hatéves kora között többször volt obstructiv bronchitise, ezért ketotifen (Zadhten) profilaxisban részesült. 1986-ban jelentkeztek először bőrtünetei, elsősorban a törzsön és a hajas fejbőrön, melyet bőrgyógyász psoriasisnak tartott, s locálisan rendszeresen kezelte. 1993 februárjában 2—3 napig tartó lazább, véres székletürítést észleltek, amely néhány nap alatt megszűnt, a széklet bakteriológiai vizsgálata negatív volt. 1993 augusztusában enterális panaszai visszatértek: napi 6—8 alkalommal fájdalmas székelési ingert követően híg, nyákos, véres széklete volt, s közel 2 kg-ot fogyott. A széklet bakteriológiai és parazitológiai vizsgálata során kórokozót nem találtak, további kivizsgálásra klinikánkra küldték. A gyermek felvételkor közepesen táplált volt, súlya 28,5 kg (75 pc). Fizikális vizsgálattal a sápadt leánynál a bőrelváltozásokon kívül eltérést nem találtunk. A hajas fejbőrön és a bal inguinalis terület felett lencsényi, barnás-pirosas, pikkelyesen hámló maculosus exanthemákat láttunk (1. ábra). Bentfekvése első napjaiban napi 3—5 laza, véres székürítést észleltünk. Laboratóriumi leleteiből kientelendők: Vvs süllyedés: 48 mm/h, Frs: 17,2 G/l, CRP: pozitív, Htk: 30%, Hgb: 88 g/l. Thrombocytaszám, PTI és Quick idő normális, Se Fe: 4,7, TVK 41,8 /rmol/l volt. Vese- és májfunkciós értékek normálisak, Serf.: 72 g/l, alb.: 34 g/l. Immunelfo: IgG: 26,3 g/l (emelkedett), IgA: 1,77 g/l, IgM: 1,81 g/l. A széklet bakteriológiai és parazitológiai vizsgálatok ismételten negatív eredményt adtak. Redtoscopiával a végbél 15 cm-es szakaszát vizsgálva láthatóvá vált a törékeny, oedemás, fibrinszálakkal fedett nyálkahártya. A szövettani mintában a kriptaszerkezet szabálytalan volt, a mirigyeket bélelő hámsejtek helyenként regeneratív jelleget mutattak. A lamina propriát nagyszámú idült és acut lábsejt járta át. Helyenként a neutrophil granulocyták a mirigyek lumenébe is beterjedve kripta-abscessusokat hoztak létre. Mind a rectoscopos, mind a szövettani vizsgálat proctitis-colitis ulcerosa fennállását igazolta. A hasi UH vizsgálat a colon descendens falvastagságát 3,3 mm-ben, a coecumét 2,4 mm-ben adta meg. Az irrigoscopia a sigmában és colon descendensben szabálytalan nyálkahártyát, apró kontúregyenetlenségeket mutatott ki, haustratio nem volt