Orvosi Hetilap, 1995. június (136. évfolyam, 23-26. szám)
1995-06-04 / 23. szám - Hidvégi Edit - Arató András - Szőnyi László: Colitis ulcerosa és psoriasis együttes előfordulása gyermekkorban
látható. A colon transversumon, ascendensen és a terminalis ileumon eltérést nem tudtunk igazolni. A vizsgálatokat követően sulfasalazin (Salazopyrin EN) kezelést kezdtünk, melyet 3 nap elteltével Prednisolon (2 rhg/tskg/nap) adásával egészítettünk ki. Vérzés következtében kialakult vashiányos anaemiája miatt egy ízben 200 ml csoport azonos vérrel transzfúziót és folsavkezelést kapott. Profilaktikusan Ulceran terápiában is részesült. Egy hét után székletében már vérnyom sem volt, 10 nap elteltével készült laboratóriumi kontroll normális süllyedés értéket (7 mm/h), fvs számot (3,4 G/l), negatív CRP-t mutatott. Anaemiája fokozatosan megszűnt, Htk értéke ekkor 42%, Hgb értéke 128 g/l volt. A Prednisolon adagját 1 hét után fokozatosan csökkentve véres székürítése nem tért vissza. Széklete formált lett, a kezdeti fogyás után súlya emelkedett. Vashiánya miatt Sorbifer durulest kapott. Psoriasisos bőrtünetei a Prednisolon-kezelést követően teljesen elmúltak, majd annak elhagyásakor kiújultak. A rendszeres ellenőrző vizsgálatokon 1994 februárjáig tünetmentes volt. Ekkor ismét lazább székletei jelentkeztek, mely 1—1 alkalommal véres-nyákos volt, ezért újabb kivizsgálásra került sor. Az ismételten elvégzett rectoscopia törékeny, vaskos nyálkahártyát mutatott, melyen ulceratio nem volt látható. A szövettani vizsgálat most is idült és acut lábsejtes beszűrődést írt le, mely colitis ulcerosára utal. Vrs süllyedés és fos értéke normális volt. Autoimmun antitestek (ANA, DS-DNA, RNP/Sm, SSA/SSB) nem mutathatók ki, HL A tipizálás HLA-A2-B12,41-C 15 fenotípust igazolt. Complement C3: 1,45 g/l, C4: 0,25 g/l volt, mely az életkori normál értéknek megfelel. A gyermek jelenleg Salazopyrin szisztémás és lokális adása mellett jól van, colitis ulcerosája inactiv stádiumban, vashiányos anaemiája nincs (Se Fe: 21, TVK: 53,4 /fbol/l), psoriasisa azonban a Prednisolon kezelés elhagyását követően ismét fellángolt. Megbeszélés Mint a bevezetőben említettük, a nem specifikus gyulladásos bőrbetegségekhez társulhatnak immunpathogenesisű szisztémás elváltozások, többek között bőrjelenségek is. Mucocutan betegségek előfordulása ismert colitis ulcerosában, gyakran társul hozzá pyoderma gangrenosum és erythema nodosum (2,20). Greensten és misca (8) a colitis ulcerosás betegek 4%-ában erythema nodosumot, 5%-ában pyoderma gangrenosumot találtak. Az atópiás ekzema is gyakoribb colitis ulcerosában, mint a normál populációban (7). Psoriasis és colitis ulcerosa társulása kevésbé ismert. Psoriasisos betegeket vizsgálva Persson és mtsai (15) kimutatták, hogy a későbbiekben a Crohn-betegség kialakulásának kockázata nagyobb, mint az átlagpopulációban, colitis ulcerosa gyakoriságát azonban nem találták magasabbnak a vizsgált csoportban. Ezzel szemben Yates és mtsai (22) kiindulásként colitis ulcerosás betegeket vizsgálva a psoriasist szignifikánsan gyakrabban észlelték (88 betegből 5,1%, a kontroll csoportból 1,5 % volt psoriasisos). A betegek elsőfokú rokonaiban is a várhatónál magasabb volt a bőrtünetek prevalenciája (2%). Ezen adatok a genetikus eredet lehetőségét erősítik. Esetünkben is a beteg közvetlen rokonságában előfordult psoriasis. Mind a colitis ulcerosa, mind a psoriasis kialakulásában genetikus hajlam szerepet játszhat (4, 18, 22). Feltételezhető, hogy a két betegség gyakoribb együttes kialakulását azonos genetikai determináltság hozza létre. A colitis ulcerosához és psoriasishoz is — mint már említettük — gyakran társul a spondylitis ankylopoetica és ilyenkor az esetek túlnyomó részében kimutatható a HLA-B27-es antigén (14). Ennek ellenére más genetikai tényezők szerepét jelzi az a megfigyelés, hogy a colitis ulcerosa és psoriasis együttes előfordulásakor nem mindig lehet kimutatni ezt az antigént, ami arra utal, hogy a HLA régió egyéb területei is részt vehetnek a két betegség kialakulásában. A colitis ulcerosa többszörös familiáris megjelenése a betegek 15—20%-ában kimutatható (13). A colitis ulcerosában a HLA-DR 2 allél gyakoribb előfordulását írták le (21), míg psoriasisban szignifikánsan többször mutatták ki a BW-17 és B-13 HLA típust (5, 10, 14). A mi betegünkben azonban egyik fenti antigént sem sikerült igazolni. Immunológiai tényezők szerepét valószínűsítette az a megfigyelés, hogy mindkét betegségben a complement alternatív aktiválódásának zavarát figyelték meg (11, 12), mégpedig a serum properdin és properdin convertase szintjét alacsonyabbnak találták. Ezen adatok alapján elképzelhető, hogy a két betegség pathogenezisében és gyakoribb társulásában szerepet játszhat a complement aktiváció alternatív útjának zavara. Nekünk csak a C3 és C4 complement komponensek vizsgálatára volt lehetőségünk, ezek eltérést nem mutattak. Esetünk mégis megerősíti az immunológiai tényezők szerepét, hiszen Prednisolon adása mellett nemcsak a gastrointestinalis tünetek, de a psoriasis is jelentős javulást mutatott. Betegünk kórtörténete felhívja a figyelmet arra, hogy a psoriasisos gyermekekben jelentkező enteralis tünetek esetén gondoljunk nem specifikus gyulladásos bélbetegség lehetőségére is. Hasonlóképpen colitis ulcerosás betegnél a vizsgáló orvos figyelmét hívják fel a psoriasis lehetőségére a még jelentéktelennek tűnő bőrelváltozások is. Köszönetnyilvánítás: A közlemény az OTKA (1122 számú) támogatásával készült. IRODALOM: 1. Arató A., Saviláhti, E., Tainio, V.-M.: A lymphocyta subpopulációk és a plasmasejtek megoszlása colitis ulcerosás gyermekek vastagbél-nyálkahártyájában. Orv. Hetil., 1990, 131, 1913—1918. — 2. Basker, R. S. W.: Ulcerative colitis and the skin. Med. Clin. North Am., 1980, 64, 944. — 3. Binder, V, Both, H., HaUsen, P. K. és mtsai: Incidence and prevalence of ulcerative colitis and Crohn’s disease in the county of Copenhagen 1962 to 1978. Gastroenterology, 1982, 83, 563. — 4. Brandtzaeg, P., Halstensen, T. S., Kett, K. és mtsai: Immunbiology and immunpathology of human gut mucosa: Humoral immunity and intraepithelial lymphocytes. Gastroenterology, 1989, 97, 1562—1584. — 5. Cao, K., Song, F. J., Li, H. G. és mtsai: 1. ábra: Psoriasisra jellemző típusos bőrelváltozások a beteg deréktáján