Orvosi Hetilap, 1995. június (136. évfolyam, 23-26. szám)

1995-06-04 / 23. szám - Hidvégi Edit - Arató András - Szőnyi László: Colitis ulcerosa és psoriasis együttes előfordulása gyermekkorban

látható. A colon transversumon, ascendensen és a terminalis ile­­umon eltérést nem tudtunk igazolni. A vizsgálatokat követően sulfasalazin (Salazopyrin EN) keze­lést kezdtünk, melyet 3 nap elteltével Prednisolon (2 rhg/tskg/nap) adásával egészítettünk ki. Vérzés következtében ki­alakult vashiányos anaemiája miatt egy ízben 200 ml csoport azo­nos vérrel transzfúziót és folsavkezelést kapott. Profilaktikusan Ulceran terápiában is részesült. Egy hét után székletében már vérnyom sem volt, 10 nap eltel­tével készült laboratóriumi kontroll normál­is süllyedés értéket (7 mm/h), fvs számot (3,4 G/l), negatív CRP-t mutatott. Anaemi­­ája fokozatosan megszűnt, Htk értéke ekkor 42%, Hgb értéke 128 g/l volt. A Prednisolon adagját 1 hét után fokozatosan csök­kentve véres székürítése nem tért vissza. Széklete formált lett, a kezdeti fogyás után súlya emelkedett. Vashiánya miatt Sorbifer durulest kapott. Psoriasisos bőrtünetei a Prednisolon-kezelést követően teljesen elmúltak, majd annak elhagyásakor kiújultak. A rendszeres ellenőrző vizsgálatokon 1994 februárjáig tünetmen­tes volt. Ekkor ismét lazább székletei jelentkeztek, mely 1—1 al­kalommal véres-nyákos volt, ezért újabb kivizsgálásra került sor. Az ismételten elvégzett rectoscopia törékeny, vaskos nyálka­hártyát mutatott, melyen ulceratio nem volt látható. A szövettani vizsgálat most is idült és acut lábsejtes beszűrődést írt le, mely colitis ulcerosára utal. Vrs süllyedés és fos értéke normális volt. Autoimmun antitestek (ANA, DS-DNA, RNP/Sm, SSA/SSB) nem mutathatók ki, HL A tipizálás HLA-A2-B12,41-C 15 fenotí­­pust igazolt. Complement C3: 1,45 g/l, C4: 0,25 g/l volt, mely az életkori normál értéknek megfelel. A gyermek jelenleg Salazopyrin szisztémás és lokális adása mellett jól van, colitis ulcerosája inactiv stádiumban, vashiányos anaemiája nincs (Se Fe: 21, TVK: 53,4 /fb­ol/l), psoriasisa azon­ban a Prednisolon kezelés elhagyását követően ismét fellángolt. Megbeszélés Mint a bevezetőben említettük, a nem specifikus gyulladá­sos bőrbetegségekhez társulhatnak immunpathogenesisű szisztémás elváltozások, többek között bőrjelenségek is. Mucocutan betegségek előfordulása ismert colitis ulcerosá­­ban, gyakran társul hozzá pyoderma gangrenosum és erythe­ma nodosum (2,20). Greensten és misca (8) a colitis ulcero­­sás betegek 4%-ában erythema nodosumot, 5%-ában pyoderma gangrenosumot találtak. Az atópiás ekzema is gya­koribb colitis ulcerosában, mint a normál populációban (7). Psoriasis és colitis ulcerosa társulása kevésbé ismert. Psoriasisos betegeket vizsgálva Persson és mtsai (15) kimutatták, hogy a későbbiekben a Crohn-betegség kiala­kulásának kockázata nagyobb, mint az átlagpopulációban, colitis ulcerosa gyakoriságát azonban nem találták maga­sabbnak a vizsgált csoportban. Ezzel szemben Yates és mtsai (22) kiindulásként colitis ulcerosás betegeket vizs­gálva a psoriasist szignifikánsan gyakrabban észlelték (88 betegből 5,1%, a kontroll csoportból 1,5 % volt psoriasi­sos). A betegek elsőfokú rokonaiban is a várhatónál maga­sabb volt a bőrtünetek prevalenciája (2%). Ezen adatok a genetikus eredet lehetőségét erősítik. Esetünkben is a be­teg közvetlen rokonságában előfordult psoriasis. Mind a colitis ulcerosa, mind a psoriasis kialakulásá­ban genetikus hajlam szerepet játszhat (4, 18, 22). Feltéte­lezhető, hogy a két betegség gyakoribb együttes kialakulá­sát azonos genetikai determináltság hozza létre. A colitis ulcerosához és psoriasishoz is — mint már említettük — gyakran társul a spondylitis ankylopoetica és ilyenkor az esetek túlnyomó részében kimutatható a HLA-B27-es anti­gén (14). Ennek ellenére más genetikai tényezők szerepét jelzi az a megfigyelés, hogy a colitis ulcerosa és psoriasis együttes előfordulásakor nem mindig lehet kimutatni ezt az antigént, ami arra utal, hogy a HLA régió egyéb terüle­tei is részt vehetnek a két betegség kialakulásában. A coli­tis ulcerosa többszörös familiáris megjelenése a betegek 15—20%-ában kimutatható (13). A colitis ulcerosában a HLA-DR 2 allél gyakoribb előfordulását írták le (21), míg psoriasisban szignifikánsan többször mutatták ki a BW-17 és B-13 HLA típust (5, 10, 14). A mi betegünkben azonban egyik fenti antigént sem sikerült igazolni. Immunológiai tényezők szerepét valószínűsítette az a megfigyelés, hogy mindkét betegségben a complement al­ternatív aktiválódásának zavarát figyelték meg (11, 12), mégpedig a serum properdin és properdin convertase szintjét alacsonyabbnak találták. Ezen adatok alapján el­képzelhető, hogy a két betegség pathogenezisében és gya­koribb társulásában szerepet játszhat a complement akti­vá­ció alternatív útjának zavara. Nekünk csak a C3 és C4 complement komponensek vizsgálatára volt lehetőségünk, ezek eltérést nem mutattak. Esetünk mégis megerősíti az immunológiai tényezők szerepét, hiszen Prednisolon adá­sa mellett nemcsak a gastrointestinalis tünetek, de a pso­riasis is jelentős javulást mutatott. Betegünk kórtörténete felhívja a figyelmet arra, hogy a psoriasisos gyermekekben jelentkező enteralis tünetek esetén gondoljunk nem specifikus gyulladásos bélbetegség lehetőségére is. Hasonlóképpen colitis ulcerosás betegnél a vizsgáló orvos figyelmét hívják fel a psoriasis lehetősé­gére a még jelentéktelennek tűnő bőrelváltozások is. Köszönetnyilvánítás: A közlemény az OTKA (1122 számú) tá­mogatásával készült. IRODALOM: 1. Arató A., Saviláhti, E., Tainio, V.-M.: A lymphocyta subpopulációk és a plasmasejtek megoszlása colitis ulcerosás gyermekek vastagbél-nyálkahártyájában. Orv. Hetil., 1990, 131, 1913—1918. — 2. Basker, R. S. W.: Ulcerative colitis and the skin. Med. Clin. North Am., 1980, 64, 944. — 3. Binder, V, Both, H., HaUsen, P. K. és mtsai: Incidence and prevalence of ulcerative colitis and Crohn’s disease in the county of Copen­hagen 1962 to 1978. Gastroenterology, 1982, 83, 563. — 4. Brandtzaeg, P., Halstensen, T. S., Kett, K. és mtsai: Immunbio­­logy and immunpathology of human gut mucosa: Humoral im­munity and intraepithelial lymphocytes. Gastroenterology, 1989, 97, 1562—1584. — 5. Cao, K., Song, F. J., Li, H. G. és mtsai: 1. ábra: Psoriasisra jellemző típusos bőrelváltozások a beteg deréktáján

Next