Orvosi Hetilap, 1998. március (139. évfolyam, 9-12. szám)
1998-03-22 / 12. szám - Kapronczay Károly: Adatok az 1848/49. évi szabadságharc egészségügyéről
2. család: 19 éves mater első, zavartalan terhessége. A 32. héten 240/min magzati supraventricularis tachycardia miatt utalják klinikánkra. Magzati echocardiographiával kezdődő decompensatiót és anatómiailag ép szívet találtunk, 240/min supraventricularis tachycardiát regisztráltunk. Transplacentaris digitalizálást kezdtünk, mely mellett a tachycardia szűnt. A Digoxin kezelést a 40. terhességi hétig folyattuk. Császármetszéssel született a 2890 g súlyú újszülött, Apgar 9/10-es státusban. Megszületése után ectopiás pitvari tachycardiát regisztráltunk, Digoxin kezelés mellett tünetmentessé vált. A mater unokatestvére 26 éves, 1. terhessége. 22. hetében rutin ultrahang szűrővizsgálat kapcsán a magzatnál kóros négyüregi képet találtak, mely miatt klinikánkra irányították. Magzati echocardiographia során szűk bal szívfelet találtunk, sem az aortabillentyűn, sem a mitralis billentyűn nem tudtunk áramlást regisztrálni. A szülők kérésére a terhességet terminálták. A foetopathologiai vizsgálat aorta atresiát és hypoplasiás bal szívfelet talált. 3. család: 25 éves mater zavartalan első terhességéből a 40. héten szemészeti indikáció miatt sectio caesareával született 3000 g súlyú újszülött a 3. életnapon meghalt. Patológiai vizsgálattal hypoplasiás bal szívfelet diagnosztizáltak. Második terhességében a 20. terhességi héten magzati echocardiographiával ép anatómiai viszonyokat írtak le. A 28. terhességi héten rutin ultrahangvizsgálatnál magzati tachycardiát és hydropsot észleltek, ezért irányítják klinikánkra. Magzati echocardiographiával 270/min supraventricularis tachycardiát, súlyos jobb pitvari tágulatot, súlyos tricuspidalis insufficienciát, ascitest, pericardialis folyadékot észleltünk. A jobb kamra is mérsékelten tágabb volt. Transplacentaris digitalizálást kezdtünk, mely mellett a magzati szívfrequentia 210/min-ra csökkent, a hydropsos jelek és a cardialis functio javulása nélkül. Amiodarone adásának hatására a szívfrequentia 180/min-ra csökkent, de a jobb pitvar tágulata és a nagyon rossz systolés functio (SF: 17%) változatlan maradt. Oradexon adása után a 32. terhességi héten intrauterin elhalás veszélye és anyai szemészeti indicatio miatt sectio caesarea történt. 2000 g súlyú, pedemás újszülött született Apgar 7/8-as státusban. IRDS, tüdőhypoplasia, súlyos cardiomegalia miatt gépi lélegeztetést folytattunk, felületaktív anyagot kapot. Ritmuszavara ectopiás pitvari tachycardiának bizonyult, digitalizálás mellett 6 órás kortól tachycardia nem jelentkezett. Súlyos tüdőkeringési zavar, persistaló foetalis keringés tünetei jelentkeztek a 2. életnapon, ezt prostaglandin infúzióval átmenetileg egyensúlyban tudtuk tartani. A 4. életnapon légzési és keringési elégtelenség miatt meghalt. A patológiai vizsgálat cardiomegaliát, súlyosan tágult, hypertrophiás izomfalú jobb fülesét és pitvart, tágult jobb kamrát, tűszúrásnyi, gyakorlatilag teljesen zárt foramen ovalét talált. A szövettani feldolgozás eredményéből a diffúz fibrosis myocardii érdemel említést. 4. család: 29 éves mater első terhességéből a 40. terhességi héten 3400 g súlyú újszülött született, aki a második életnapon meghalt. A patológiai vizsgálat során aorta és mitralis atresiát, hypoplasiás bal kamrát találtak. Második terhességéből a 40. terhességi héten 3200 g súlyú, egészséges újszülött született. Hathetes korban pylorus stenosis miatt műtétet terveztek, de a műtét előtt ritmuszavarban meghalt. Harmadik terhességét a 23. terhességi héten atrioventricularis septumdefectus, Ivemark-syndroma miatt a szülők kérésére terminálták. Negyedik terhességében a 18. héten végzett magzati echocardiographia szabályos anatómiai viszonyokat talált. A 25. héten súlyos bradyarrhythmiát, 60/min-ig csökkenő szívfrequentiát, kezdődő magzati decompensatiót észleltünk. A bradyarrhythmia oka a blockolt pitvari extrasystolék magas száma volt. Transplacentaris digitalizálást kezdtünk, mely mellett a magzati szívműködés arrhythmiás maradt, de a kamrafrequentia 120/min-ra emelkedett, a decompensatio megszűnt. A 34. héten intrauterin elhalás következett be. A patológiai vizsgálat a szívben eltérést nem mutatott. Megbeszélés A magzati, kezelést igénylő ritmuszavarok közül leggyakrabban a supraventricularis tachycardiát észleljük. Előfordulási gyakorisága 1/1000. Ezek hátterében 80-90%-ban Wolf-Parkinson-White-syndroma áll, 10% gyakorisággal ectopiás pitvari tachycardia, még ritkábban junctionalis tachycardia (2). A supraventricularis tachycardiánál a családi anamnézis ritmuszavar vonatkozásában az esetek 20%-ában pozitív. Valószínű a járulékos ingervezető köteg okozta tachycardia autosomalis recesszív öröklődése (5,16). Leírták junctionalis tachycadia családi halmozódását is (17). A hypoplasiás bal szívfél-syndroma ismétlődési kockázata egyes szerzők szerint 10-12% is lehet (1, 7,8,10, 14). Más közlemények a családi anamnézist az esetek 7-10%-ában találták pozitívnak (9). Itt figyelembe kell vennünk azt is, hogy a betegség súlyossága miatt a betegek élettartama rövid, s emiatt sok esetben még ma sem lehetséges a pontos diagnózis megállapítása, így a valós előfordulás valószínűleg magasabb, a szívfejlődési rendellenességek 1-1,5%-a (1,6/10000 élveszülött újszülött). Társuló extracardialis rendellenességeket 15-30%ban találtak (14). Kromoszóma-rendellenességekkel való társulása intrauterin detectált anyagban 4-8%, az újszülöttkorban diagnosztizált esetekben ennél alacsonyabb (1, 14). Az első és a második családban súlyos aortabillentyű-elváltozás, illetve hypoplasiás bal szívfél-syndroma és ectopiás pitvari tachycardia familiaris társulását találtuk. A harmadik családban a második terhesség zavartalanul indult. A 18. és a 28. terhességi hét között a tachycardia és a foramen ovale korai záródása valószínűleg a tachycardia következményeként alakulhatott ki. A foramen ovalén az áramlás normális esetben bidirectionális, dominálóan jobb-bal irányú. Az áramlás irányát a pitvarok közötti nyomáskülönbség határozza meg, mely a pitvari contractiótól függ (11,13,15). A bal pitvari eredetű automatikus ectopiás supraventricularis tachycardia eseteiben a shunt fő iránya tartósan megfordul, tekintettel arra, hogy a bal pitvari contractio megelőzi a jobb pitvarit. Ez a foramen ovale szűkületéhez, korai záródásához, a jobb pitvar tágulatához és izomzatának hypertrophiájához vezet (12). A jobb pitvari nyomásemelkedés nonimmun hydrops rapid kialakulásához vezet (3). A negyedik család szívfejlődési rendellenesség szempontjából súlyosan terhelt volt. Az atrioventricularis septumdefectus és a bal szívfél-hypoplasia egyazon családban való előfordulását több közlemény leírta. A második gyermek 6 hetes korban kialakult, befolyásolhatatlan ritmuszavarának eredetét nem sikerült kiderítenünk, de a negyedik gyermek intrauterin elhaláshoz vezető ritmuszavara ectopiás pitvari ingerképzés következménye volt. Holland munkacsoport csirkeembriókon immunhisztokémiai festéssel, scanning elektronmikroszkópos vizsgálatokkal demonstrálta, hogy az eddigi intézetekkel ellentétben a sinus venosus mind a jobb, mind pedig a bal pitvar hátsó falába beépül. A sino-atrialis átmenetnél a sinuscsomó és átmenti internodalis ingervezető köteg található. Scanning elektronmikroszkópos vizsgálatokkal humán embrióban- a csirkeembrióhoz hasonlóan - a sino-atrialis átmenet a pitvari sövény basalis részén a dorsalis mesocardium területén a bal pitvar falába is követhető volt, kimutatták a pulmonalis vénák benyílása körül és a sinus coronarius falában, a bal pitvar falával közös területen. Ez a megfigyelés magyarázatot ad a ritkán előforduló, bal pitvari eredetű, ectopiás pitvari tachycardiák kialakulására (4,6). Ez eset