Orvosi Hetilap, 1998. március (139. évfolyam, 9-12. szám)

1998-03-22 / 12. szám - Kapronczay Károly: Adatok az 1848/49. évi szabadságharc egészségügyéről

2. család: 19 éves mater első, zavartalan terhessége. A 32. hé­ten 240/min magzati supraventricularis tachycardia miatt utal­ják klinikánkra. Magzati echocardiographiával kezdődő decom- pensatiót és anatómiailag ép szívet találtunk, 240/min supraven­tricularis tachycardiát regisztráltunk. Transplacentaris digitali­zálást kezdtünk, mely mellett a tachycardia szűnt. A Digoxin kezelést a 40. terhességi hétig folyattuk. Császármetszéssel szüle­tett a 2890 g súlyú újszülött, Apgar 9/10-es statusban. Megszüle­tése után ectopiás pitvari tachycardiát regisztráltunk, Digoxin kezelés mellett tünetmentessé vált. A mater unokatestvére 26 éves, 1. terhessége. 22. hetében rutin ultrahang szűrővizsgálat kapcsán a magzatnál kóros négyüregi képet találtak, mely miatt klinikánkra irányították. Magzati echocardiographia során szűk bal szívfelet találtunk, sem az aortabillentyűn, sem a mirralis bil­lentyűn nem tudtunk áramlást regisztrálni. A szülők kérésére a terhességet terminálták. A foetopathologiai vizsgálat aorta atre- siát és hypoplasiás bal szívfelet talált. 3. család: 25 éves mater zavartalan első terhességéből a 40. héten szemészeti indikáció miatt sectio caesareával született 3000 g súlyú újszülött a 3. életnapon meghalt. Patológiai vizs­gálattal hypoplasiás bal szívfelet diagnosztizáltak. Második ter­hességében a 20. terhességi héten magzati echocardiographiá­val ép anatómiai viszonyokat írtak le. A 28. terhességi héten rutin ultrahangvizsgálatnál magzati tachycardiát és hydropsot észleltek, ezért irányítják klinikánkra. Magzati echocardio­graphiával 270/min supraventricularis tachycardiát, súlyos jobb pitvari tágulatot, súlyos tricuspidalis insufficienciát, asci- test, pericardialis folyadékot észleltünk. A jobb kamra is mérsé­kelten tágabb volt. Transplacentaris digitalizálást kezdtünk, mely mellett a magzati szívfrequentia 210/min-ra csökkent, a hydropsos jelek és a cardialis functio javulása nélkül. Amioda- rone adásának hatására a szívfrequentia 180/min-ra csökkent, de a jobb pitvar tágulata és a nagyon rossz systolés functio (SF: 17%) változatlan maradt. Oradexon adása után a 32. ter­hességi héten intrauterin elhalás veszélye és anyai szemészeti indicatio miatt sectio caesarea történt. 2000 g súlyú, oedemás újszülött született Apgar 7/8-as statusban. IRDS, tüdőhypopla- sia, súlyos cardiomegalia miatt gépi lélegeztetést folytattunk, felületaktív anyagot kapót. Ritmuszavara ectopiás pitvari ta- chycardiának bizonyult, digitalizálás mellett 6 órás kortól ta­chycardia nem jelentkezett. Súlyos tüdőkeringési zavar, per- sistaló foetalis keringés tünetei jelentkeztek a 2. életnapon, ezt prostaglandin infúzióval átmenetileg egyensúlyban tudtuk tar­tani. A 4. életnapon légzési és keringési elégtelenség miatt meghalt. A patológiai vizsgálat cardiomegaliát, súlyosan tágult, hypertrophiás izomfalú jobb fülesét és pitvart, tágult jobb kam­rát, tűszúrásnyi, gyakorlatilag teljesen zárt foramen ovalét ta­lált. A szövettani feldolgozás eredményéből a diffúz fibrosis myocardii érdemel említést. 4. család: 29 éves mater első terhességéből a 40. terhességi héten 3400 g súlyú újszülött született, aki a második életnapon meghalt. A patológiai vizsgálat során aorta és mitralis atresiát, hy­poplasiás bal kamrát találtak. Második terhességéből a 40. ter­hességi héten 3200 g súlyú, egészséges újszülött született. Hat­heteskorban pylorus stenosis miatt műtétet terveztek, de a műtét előtt ritmuszavarban meghalt. Harmadik terhességét a 23. ter­hességi héten atrioventricularis septumdefectus, Ivemark-synd- roma miatt a szülők kérésére terminálták. Negyedik terhességé­ben a 18. héten végzett magzati echocardiographia szabályos ana­tómiai viszonyokat talált. A 25. héten súlyos bradyarrhythmiát, 60/min-ig csökkenő szívfrequentiát, kezdődő magzati decom- pensatiót észleltünk. A bradyarrhythmia oka a blockolt pitvari extrasystolék magas száma volt. Transplacentaris digitalizálást kezdtünk, mely mellett a magzati szívműködés arrhythmiás maradt, de a kamrafrequentia 120/min-ra emelkedett, a decom- pensatio megszűnt. A 34. héten intrauterin elhalás következett be. A patológiai vizsgálat a szívben eltérést nem mutatott. Megbeszélés A magzati, kezelést igénylő ritmuszavarok közül leg­gyakrabban a supraventricularis tachycardiát észleljük. Előfordulási gyakorisága 1/1000. Ezek hátterében 80-90%-ban Wolf-Parkinson-White-syndroma áll, 10% gyakorisággal ectopiás pitvari tachycardia, még ritkáb­ban junctionalis tachycardia (2). A supraventricularis tachycardiánál a családi anamnézis ritmuszavar vonat­kozásában az esetek 20%-ában pozitív. Valószínű a járu­lékos ingervezető köteg okozta tachycardia autosomalis recesszív öröklődése (5,16). Leírták junctionalis tachyca- dia családi halmozódását is (17). A hypoplasiás bal szívfél-syndroma ismétlődési koc­kázata egyes szerzők szerint 10-12% is lehet (1, 7,8,10, 14). Más közlemények a családi anamnézist az esetek 7-10%-ában találták pozitívnak (9). Itt figyelembe kell vennünk azt is, hogy a betegség súlyossága miatt a betegek élettartama rövid, s emiatt sok esetben még ma sem lehetséges a pontos diagnózis megállapítása. így a valós előfordulás valószínűleg magasabb, a szívfejlődési rendellenességek 1-1,5%-a (1,6/10000 élveszülött újszü­lött). Társuló extracardialis rendellenességeket 15-30%- ban találtak (14). Kromoszóma-rendellenességekkel való társulása intrauterin detectált anyagban 4-8%, az újszü­löttkorban diagnosztizált esetekben ennél alacsonyabb (1, 14). Az első és a második családban súlyos aortabil- lentyű-elváltozás, illetve hypoplasiás bal szívfél-syndro­ma és ectopiás pitvari tachycardia familiaris társulását találtuk. A harmadik családban a második terhesség za­vartalanul indult. A 18. és a 28. terhességi hét között a tachycardia és a foramen ovale korai záródása valószínű­leg a tachycardia következményeként alakulhatott ki. A foramen ovalén az áramlás normális esetben bidirec- tionalis, dominálóan jobb-bal irányú. Az áramlás irányát a pitvarok közötti nyomáskülönbség határozza meg, mely a pitvari contractiótól függ (11,13,15). A bal pitvari eredetű automatikus ectopiás supraventricularis tachy­cardia eseteiben a shunt fő iránya tartósan megfordul, tekintettel arra, hogy a bal pitvari contractio megelőzi a jobb pitvarit. Ez a foramen ovale szűkületéhez, korai záródásához, a jobb pitvar tágulatához és izomzatának hypertrophiájához vezet (12). A jobb pitvari nyomás­emelkedés nonimmun hydrops rapid kialakulásához vezet (3). A negyedik család szívfejlődési rendellenesség szempontjából súlyosan terhelt volt. Az atrioventricu­laris septumdefectus és a bal szívfél-hypoplasia egyazon családban való előfordulását több közlemény leírta. A második gyermek 6 hetes korban kialakult, befolyásol­hatatlan ritmuszavarának eredetét nem sikerült kiderí­tenünk, de a negyedik gyermek intrauterin elhaláshoz vezető ritmuszavara ectopiás pitvari ingerképzés követ­kezménye volt. Holland munkacsoport csirkeembriókon immunhisztokémiai festéssel, scanning elektronmik­roszkópos vizsgálatokkal demonstrálta, hogy az eddigi intézetekkel ellentétben a sinus venosus mind a jobb, mind pedig a bal pitvar hátsó falába beépül. A sino-atri- alis átmenetnél a sinuscsomó és átmenti internodalis in­gervezető köteg található. Scanning elektronmikroszkó­pos vizsgálatokkal humán embrióban- a csirkeembrió­hoz hasonlóan - a sino-atrialis átmenet a pitvari sövény basalis részén a dorsalis mesocardium területén a bal pit­var falába is követhető volt, kimutatták a pulmonalis vénák benyílása körül és a sinus coronarius falában, a bal pitvar falával közös területen. Ez a megfigyelés magya­rázatot ad a ritkán előforduló, bal pitvari eredetű, ec­topiás pitvari tachycardiák kialakulására (4,6). Ez eset­768

Next

/
Oldalképek
Tartalomjegyzék