Orvosi Hetilap, 2001. március (142. évfolyam, 9-12. szám)
2001-03-04 / 9. szám - Vajtai István: A sella-tájék koleszterin-granulomája: Új alternatíva a craniopharyngeoma elkülönítő kórisméjében
KLINIKAI TANULMÁNYOK A sella-tájék koleszterin-granulomája: új alternatíva a craniopharyngeoma elkülönítő kórisméjében? Vajtai István dr.1, Kopniczky Zsolt dr.2, Búza Zoltán dr.2, Kovács József dr.3, Kovács Zsolt dr.4, Varga Zsuzsanna dr.5, Bodosi Mihály dr.5 és Paulus Werner dr. Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szent-Györgyi Albert Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Patológiai Intézet (igazgató: Mikó Tivadar dr.)1 Idegsebészeti Klinika (igazgató: Bodosi Mihály dr.)2 Gyermekgyógyászati Klinika (igazgató: Túri Sándor dr.)3 Endokrinológiai Önálló Osztály és Kutató Laboratórium (vezető: Julesz János dr.)4 Institut für Klinische Pathologie, Universitätsspital Zürich (igazgató: Philipp U. Heitz dr.)5 Institut für Neuropathologie der Universität Münster (igazgató: Paulus Werner dr.)" A koleszterin-granulomák daganatszerű elváltozások, melyek keletkezésében és autonóm növekedésében ismétlődő vérzések és az azokat követő reparatív folyamatok játszhatnak szerepet. Bár csaknem valamennyi testtájékon kialakulhatnak, a közelmúltban craniopharyngeomát utánzó, vagy azzal társult előfordulásukat ismerték fel. A szerzők 15 klinikailag craniopharyngeoma iránydiagnózissal operált beteg szövettani anyagát utánvizsgálva, 3 ilyen típusú laesiót találtak. Mikroszkóposan valamennyit idegentest-óriássejt reakcióval kísért koleszterin-lerakódás, fibrosis, továbbá habos plazmájú macrophagok, lymphocyták és szervülő vérzés nyomai jellemezték. A tömlős laesiók egyikében craniopharyngeumára nem specifikus laphámot észleltek. A betegek - melyek mindegyike férfi volt-átlagéletkora 26 év volt és valamennyiük elváltozása legalább részben intrasellaris komponenssel is bírt. A vezető klinikai tünetet hypopituitarismus határozta meg. Az adamantinomatosus vagy papillaris craniopharyngeomával kezelt páciensek, ezzel szemben átlagosan 23,5, illetve 46 évesek voltak és suprasellaris térfoglalásra visszavezethető neurológiai vagy hypothalamicus tünetekkel kerültek észlelésre. A reszekátumok 53%-a tartalmazott marginális központi idegrendszeri maradványszövetet, melyet az adamantinomatosus craniopharyngeomák 75%-a, míg a koleszterin-granulomáknak csupán 12%-a infiltrált. A sella-tájék koleszterin-granulomája jelenleg tisztázatlan, de klinikopatológiailag jelentős elváltozásnak tartható. Valószínűleg az adamantinomatosus craniopharyngeoma ontogenezisének speciális szakaszát képviselik, melynek etiopatogenezise, illetve hajlamosító tényezői feltárásra várnak. Kulcsszavak: hypophysis, craniopharyngeoma, koleszterin-granuloma Rövidítések: ACTHα adrenokortikotrop hormon; AE 1/AE 3 széles spektrumú („pancitokeratin”) citokeratin-ellenanyag; CD68 = macrophagok lysosomalis antigénje; EMA = epithelialis membrán-antigén; FSH = folliculusstimuláló hormon; GFAP = gliafibrilláris savi fehérje; GH = növekedési (szomatotrop) hormon; H. E. = haematoxylineosin; PAS = perjódsav-Schiff reagens; PRL = prolaktin (lactotrop hormon); WHO = Egészségügyi Világszervezet Cholesterol-granuloma: a new alternative in the differential diagnosis of craniopharyngiomas? Cholesterol-granuloma is a pseudotumoral mass that is believed to enlarge by a self-perpetuating sequence of repeated hemorrhages and reparative tissue reaction. Albeit an almost ubiquitous phenomenon throughout the body, cholesterol-granuloma has recently been appreciated as a distinctive lesion mimicking or associated with craniopharyngiomas. Upon review of a surgical series of 15 purported craniopharyngiomas, the authors identified 3 such occurrences. All were characterized by a predominance of slit-like cholesterol clefts with multinucleated giant cells embedded in a fibrotic stroma permeated with lipid laden macrophages, lymphocytes, as well as organizing hemorrhage. Non-craniopharyngioma specific cuboidal epithelium was present in one case. The mean age of patients - all males - with cholesterol-granuloma was 26 years, and all but one had an intrasellar tumor component. Clinical symptoms referable to hypopituitarism predominated. At variance with the above, patients with adamantinomatous or papillary craniopharyngiomas were 23.5 and 46 years old, respectively, and presented with neurological deficits or ones due to hypothalamic involvement by their tumors. With marginal central nervous tissue present in 53 percent of the specimens, 75 percent of adamantinomatous craniopharyngiomas, but only 12 percent of cholesterol-granulomas showed invasive growth. At present cholesterol-granulomas are conceived as a clinicopathologically distinctive lesion of uncertain origin. They most probably represent a clinically relevant entity in the ontogenesis of adamantinomatous craniopharyngiomas with predisposing factors yet to be elucidated. Key words: pituitary, craniopharyngioma, cholesterol-granuloma A hypothalamus és a hypophysis, illetve a hypothalamohypophysealis tengely működészavarát, valamint a környező anatómiai képletek diszlokációjára visszavezethető neurológiai tüneteket számos lokális térfoglaló folyamat okozhat (12). A hypophysis-adenomák után - melyek a klinikailag megnyilvánuló koponyaűri daganatok mintegy 10%-át teszi ki - a második leggyakoribb valódi tv- Orvosi Hetilap 2001,142 (9), 451-457.