Orvosi Hetilap, 2004. február (145. évfolyam, 5-9. szám)
2004-02-15 / 7. szám, Supplementum 1. - Máj daganatok komplex kezelése
avatkozást, mivel 5-8 éves korig regressziót mutatnak. Műtét szükséges, ha congestiv szívelégtelenséget okoz a masszív AV-shunt miatt, ha disszeminált intravasalis coagulatio, ruptura, vérzés, epetti obstructio vagy portalis hypertensio alakul ki. Hasonlóan ritka a máj angiomyolipomája, mely kevert struktúrája miatt diagnosztikai nehézséget okoz. Tünetek, illetve bizonytalan diagnózis esetén a műtét indokolt. A gyulladásos pseudotumorok az összes benignus májdaganat 1 %-át képezik. Az etiológia nem kellően tisztázott (krónikus virális, bakteriális, illetve gombainfekció szerepet játszik kialakulásukban, de számos más vitatott patomechanizmust feltételeznek). A klinikai tünetek gyakran aspecifikusak (fogyás, gyengeség, felhasi fájdalom stb.). A képalkotó vizsgálatok nem specifikusak, a diagnózis a szövettani vizsgálat alapján állítható fel. A terápia kérdése is vitatott, a konzervatív kezelés mellett végeznek resectiót is, bár utóbbit inkább bizonytalan diagnózis, illetve a konzervatív kezelés mellett kialakuló rosszabbodás esetén ajánlják (f). Az epentadenomát többnyire ritkaságként írják le, s kisebb, mint 1 cm. Legtöbbször véletlenül fedezik fel, kezelést nem igényel, klinikai jelentőségét a kis metasztázisoktól, illetve az adenocarcinomától való elkülönítés nehézsége adja. A biliaris cystadenoma nőknél 9-10-szer gyakoribb, nagysága 3-28 cm között változik, az irodalmi adatok szerint a betegeknél tapintható rezisztencia, fájdalom, epenti obstructio, illetve ruptura és vérzés jelentkezhet. Mivel a mucinosus forma malignus átalakulása is előfordul, kezelése a sebészi resectio. A biliaris microhamartoma inkább Von Meyenburg-komplex néven ismert. Általában multiplex, fél cm-nél kisebb laesiók, melyek az epeutakkal közlekednek, és belőlük polycystás laesio alakulhat ki. Malignus daganatok Primer májdaganatok A primer malignus májdaganatok 90%-a hepatocellularis rák (HCC). A HCC gyakorisága nagy etnikai és geográfiai különbözőségeket mutat. USA-ban gyakorisága 1,4/100 000 lakosról 2,4-re növekedett 25 év alatt (12). Szaporodásában szerepet játszik a hepatitis B- és C-vírus terjedése, a májcirrhosis terjedése, valamint Afrikában az aflatoxin okozta májkárosodás. A további 10%-ot cholangiocellularis rák, hepatoblastoma és az igen ritka sarcoma adja. HCC kb. 75-85%-ban cirrhoticus májban jelenik meg (2, 15), mely magyarázza az alacsony resecabilitási rátát és a rosszabb prognózist. Májrák esetén a kezeletlen betegek túlélése kb. 6-12 hónap. HCC esetén a resecabilitás aránya 10-40%, radikális sebészi kezelés esetén 30-40% 3 éves és 10-32% 5 éves túlélés várható (2, 17). Nagy resectiók után a halálozás 5-8% (korábban elérte a 14%-ot is). A centrális cholangiocellularis carcinomák (hilustumorok) lassan növekednek, kicsinyek, és icterusszal hívják fel magukra a figyelmet, azonban a hilusképletek közelsége miatt a resectio technikailag nehéz, gyakran lehetetlen. A resecabilitási ráta kb. 20% (3, 4). A sebészi resectio mellett számos palliatív beavatkozást is alkalmaznak (bypass, percutan vagy endoszkópos stent radioterápia). A preceptatív desiderisatio elérésére alkalmazott dekompresszió vitatott, mert gyakori az exogén infekció, mely gyakoribbá teszi a műtéti szövődményeket. Metasztatikus tumorok Elfogadott, hogy sebészi resectio csak colorectalis és carcinoid tumor áttéte esetén indikált, relatív indikáció az emlő-, a here- és a veserák, kivételes indikáció az ovarialis malignus daganat, egyéb esetben nem indokolt a sebészi beavatkozás (11). A colorectalis daganatok diagnózisakor a betegek közel 25%-ában már májmetasztázis mutatható ki. Occult májmetasztázis a klinikai manifesztáció előtt több mint két évvel már jelen lehet. A colorectalis rákban szenvedők 60%-ában várható májmetasztázis kialakulása. (21, 26). Ha colorectalis rák metasztázisa miatt történik májresectio, két évvel a beavatkozás után a betegek 65%-a életben van, és 25%-nál nincs detektálható tumor (10, 14). Sikeres resectio után azonban, ha nem történik valamilyen adjuváns terápia, 2 év után a betegek 75%ában recidíva jelentkezik (4, 9). Mivel a metasztázist hordozó máj többnyire nem cirrhoticus, a nagy resectiók is biztonsággal elvégezhetők. Sajnos azonban a májmetasztázisban szenvedő betegeknek csak kb. 15-20%-a alkalmas sebészeti ellátásra (29). Ez is indokolja az invazív nem sebészi eljárások alkalmazását. Colorectalis daganatok májmetasztázisának resectiójakor a túlélést az alábbi tényezők befolyásolják: a máj elváltozás mértéke (kedvezőtlen, ha a daganatok száma négynél több, illetve nagyobb mint 5 cm), a beteg életkora (60 év vagy annál magasabb), Dukes-stádium, a resectio radikalitása (pozitív hisztológiai határ vagy 1 cm-nél kisebb határ), a primer tumor resectiója és a májmetasztázis megjelenése közötti időintervallum (kevesebb mint 2 év), CEA-érték, mindkét lebeny érintettsége, a metasztázis synchron vagy metachron megjelenése (14, 26). Míg HCC esetén resectio után a várható 5 éves túlélés 10%, a colorectalis májmetasztázis sebészi resectiója után ez kb. 25-40% (9). A metasztázis miatti resectiókor a mortalitás jelenleg kb. 5%. A hormontermelő daganatok májmetasztázisának kezelését és resectióját a metasztázis által termelt anyagok mennyiségének csökkentése indokolja, mert a beteg számára ennek hatásai jelentenek közvetlen veszélyt (pl. phaeochromocytoma, insulinoma, carcinoid tumor stb.). Az emlőcarcinoma májmetasztázisának kezelése válogatott beteganyagban az utóbbi években előtérbe került (5). Sebészeti módszerek a májdaganatok kezelésekor Malignus elváltozás esetén törekedni kell a sebészeti resectióra, mivel a legjobb eredmény ettől várható. Amennyiben a sebészeti eljárás a beteg általános állapota miatt kontraindikált, vagy a máj funkcionális rezerv kapacitása kicsiny vagy egyidejűleg más lokalizációjú tumor is fennáll, akkor indokolt „nem sebészi" invazív beavatkozások választása. Az alkalmazható sebészi eljárások a következők: 1. Resectio ± intraarteriális katéterimplantatio kemoterápia céljából, 2. ex situ resectio, 3. sebészi resectio helyett ha 392 ORVOSI HETILAP 2004 ■ 145. évfolyam, 7. szám Suppl. 1.