Orvosi Hetilap, 1993. július (134. évfolyam, 27-30. szám)

1993-07-25 / 30. szám - Grosz Andrea: A lassan kialakuló inzulin dependens diabetes mellitus ("másfél") klinikuma

Az idejekorán megállapított egzakt klinikai diagnózis­nak nemcsak elméleti jelentősége van, hanem a mindenna­pi klinikai gyakorlatban is fontos, hiszen a beteg tipizálása általában a kezelést is meghatározza. Amennyire helyes az I. típusú (IDDM) beteget a diag­nózis felállításakor inzulin kezelésben részesíteni, annyira felesleges a­I. típusú (NIDDM) beteget inzulinnal kezel­ni. A helyes diagnózis kialakításában az anamnézis, a kli­­nikum mellett nagy szerepük van immungenetikai marke­reknek, endokrin vizsgálatoknak. Legújabban kimutatták, hogy IDDM betegek ICA pozitív első fokú hozzátartozói­ban emelkedett a proinzulin szint. Ezt megelőző immuno­lógiai „támadás” következtében kialakult, enyhe béta-sejt károsodásnak tartották (11, 18). A korai anyagcsere elválto­zások közül jelentős az inzulin secretio első fázisának el­maradása, csökkenése iv. cukor adására és a normális glu­kóz válasz inzulin adagolásra (11). Sajnos a betegek egy részében még ezen vizsgálatokkal sem sikerül mindig — és idejekorán — később helyesnek tartott kórisméhez jutni. Régebbi közleményeinkben ismé­telten sokat foglalkoztunk ezen fiatalkori diabetes kórfor­mákkal és ezek differenciáldiagnosztikus problémáival. Úgy találjuk, hogy e kérdésnek mind elméleti, mind gya­korlati jelentősége megnőtt, ezért jelen közleményünkben 15 olyan fiatal cukorbeteg kórtörténetét elemezzük, akik hosszas inzulin kezelés nélküli időszak után végül is inzu­lin terápiára szorultak és akiket I. típusú (IDDM) betegek­nek reklasszifikáltunk. Módszerek 1. Részletes kórelőzmény, családi anamnézissel. 2. Vizsgáltuk a betegség klinikai lefolyását, kialakulásának körülményeit, a betegség kezdetét, a kórisme ismeretében alkal­mazott terápiát, ezt követően a terápia változását. 3. Mértük az endogén inzulin szintet, vagy immunoreaktív inzulinszint-méréssel (IRI Reanal­kittel), vagy C-peptid megha­tározást végeztünk (bazális és teszt-étkezésre provokált). A C- peptid meghatározást RIA-gnost h C-peptid, Behringwerke Ag, Marburg kittel végeztük. 4. Immunológiai paraméterek közül az ICA-t vizsgáltuk indi­rekt immunfluoreszcenciás módszerrel. (A módszer leírását 1. 14-ben.) Betegeink családi anamnézisét, klinikumát , immungeneti­kai paramétereit, endogén inzulin szintjét, valamint terápiáját te­kintettük át. (IRI, C-peptid, ICA vizsgáló eljárások részletes leí­rását 1.­6., 14., 18. irodalom). Esetismertetés 1. K. K. nő, 19 é.: 14 éves korban kb. 30 évre visszamenően el­húzódó tünetekkel (lassú fogyás, szomjazás) fedeztük fel cukor­­betegségét. Kezdetben endogén inzulin értékei mind bazálisan, mind provokációra normálisak voltak. ICA a betegség felfedezé­se után 2 évvel enyhén pozitív volt, majd negatívvá vált. Terápiá­ja: kezdetben orális szereket adtunk, sorozatosan követett el sú­lyos diétahibákat, majd tartós hyperglykaemia, glykosuria után, 2 évvel a betegség felfedezését követően inzulin kezelésre tértünk át, és jelenleg is ezt folytatjuk. 2. H. A. ffi, 26 é.: 21 éves korban klasszikus tünetekkel, hir­telen kezdettel ismertük fel cukorbetegségét. A beteg az inzulin kezelést akkor nem fogadta el, így orális antidiabetikumot ka­pott. 36 hónapig a beteget nem láttuk, majd ketoacidózis miatt kórházba került és onnan ismét osztályunkra. Ekkor már inzulin­nal folytatták a kezelést és jelenleg is emellett van anyagcsere egyensúlyban. 3. S. M. ffi, 21 é.: 17 éves korban klasszikus tünetekkel kez­dődött cukorbetegségét ambulánsan diagnosztizálták és Gib­mal terápiát kezdtek. Emellett tartósan — 36 hónapig — normo­glykaemiás maradt. Inzulin kezelést hyperglykaemia miatt kel­lett bevezetni, ezt követően, és jelenleg úgynevezett intenzív in­zulin kezelés mellett anyagcsere egyensúlyban van. 4. G. A. ffi. 28 é.: Családi anamnézisében az édesanyja 1. tí­pusú (IDDM) cukorbetegsége említendő. Fogyás miatt került or­voshoz és ekkor derült ki — 24 évesen — cukorbetegsége. Orális szerek mellett 26 hónapig normoglykaemiás volt. Ekkor hy­perglykaemia miatt inzulin kezelésre tértünk át. A beteg édes­anyja 25 éves betegség fennállása után is ICA-pozitív (+ + + +), betegünk kezdetben ICA-negatív volt, és az inzulin kezelésre való áttéréskor + + pozitív az ICA. 5. V. B. ffi, 38 év: 27 éves korban, klasszikus tünetekkel derült ki betegsége és orális szert kapott. Ezzel 5 évig normoglykaemiás volt, inzulin kezelésre 32 éves korban kellett áttérni. A beteg ICA negatív volt, bár hozzánk már az inzulin kezelés bevezetésekor került. G. Sz. G. nő, 47 év: 31 éves korban, egyéb vizsgálatok kapcsán derült ki cukorbetegsége. 10 évig normoglykaemiás volt tablettás kezelés mellett. Ekkor vírushepatitis miatt kórházi kezelés tör­tént, melyet követően tartósan hyperglykaemiás volt, és inzulin kezelésre kellett áttérni. A betegnél ekkor volt módunk ICA vizs­gálatra, mely + + + pozitivitást mutatott. 7. Sz. Z. ffi, 21 é.: 14 éves korban klasszikus tünetekkel kez­dődött a betegsége, rögtön inzulin kezelést vezettek be 3,5 hónap után — sorozatos hypoglykaemiák miatt — az inzulin kezelést el kellett hagyni. 18 hónapig tablettával volt egyensúlyban, majd is­mét inzulin kezeléssel egyensúlyban van. ICA kezdetben kétes, majd + + pozitív, jelenleg negatív. 8. Zs. L. ffi, 19. é.: 15 éves korban ketoacidotikus coma kap­csán derült ki cukorbetegsége. 9 hónapos inzulin kezelést követő­en sorozatos hypoglykaemia miatt 3 hónapig inzulin kezelés nél­kül is egyensúlyban volt, ezt követően inzulin kezelés mellett normoglykaemiás. 9. V. I. nő, 43 év: 35 éves korban sinusitis miatt végzett vizs­gálatok kapcsán derült ki diabetese. Eleinte diéta mellett is szénhidrátanyagcsere-egyensúlyban volt, majd З'/г évvel később Gilemal kezelést kezdtek. 48 hónap múlva újabb lázzal járó sinu­sitis, ekkor hyperglykaemia miatt inzulin kezelésre tértek át. Osztályunkra ekkor került, ICA negatív volt. 10. Sz. I. nő, 22 év: 20 éves korban klasszikus tünetekkel fe­dezték fel diabetesét. 6 hónapig normoglykaemiás volt oralis sze­rekkel, majd hyperglykaemia miatt inzulin kezelés bevezetése vált szükségessé és 2 éve 0,4 IU/tskg napi dózissal egyensúlyban van széndhirátanyagcseréje. 11. H. Gy. ffi, 32 é.: 29 évesen klasszikus tünetekkel került felfedezésre diabetese, rögtön inzulin kezelés történt, 6 hónapig folytatták, majd sorozatos hypoglykaemia miatt elhagyták, azóta orális szerek mellett egyensúlyban van 18 hónapja. C-peptid szintje alacsony, de provokálható volt. ICA + + + + pozitív. (So­rozatos diétahibák, alkoholfogyasztás!) Tartósan mérsékelten hy­perglykaemiás, inzulin kezelést minden felvilágosítás ellenére megtagadta. 12. B. L. ffi, 34 é.: 28 éves korban jogosítványhoz szükséges vizsgálatok alkalmával fedezték fel diabetesét. 3 évig tablettával normoglykaemiás volt, majd hyperglykaemia miatt inzulin keze­lésre kellett áttérni. ICA negatív volt kezdetben, és folyamatosan figyelve is. Endogen inzulin szintje kezdetben normális, majd lassan csökken, és végül mérhetetlenné vált. 13. B. É. nő, 19 é.: 16 évesen klasszikus tünetekkel indult a betegsége, 6 hónapig az inzulin kezelést visszautasította, majd a tartós hyperglykaemia, fogyás, polyuria, polydypsia miatt inzu­lin kezelésre tértünk át. C-peptid szintje a betegség felfedezése­kor normális volt, majd az inzulin kezelésre való áttérésnél alig provokálhatóan a normális alsó határán. ICA negatív.

Next