Orvosi Hetilap, 1993. július (134. évfolyam, 27-30. szám)
1993-07-25 / 30. szám - Grosz Andrea: A lassan kialakuló inzulin dependens diabetes mellitus ("másfél") klinikuma
Az idejekorán megállapított egzakt klinikai diagnózisnak nemcsak elméleti jelentősége van, hanem a mindennapi klinikai gyakorlatban is fontos, hiszen a beteg tipizálása általában a kezelést is meghatározza. Amennyire helyes az I. típusú (IDDM) beteget a diagnózis felállításakor inzulin kezelésben részesíteni, annyira felesleges aI. típusú (NIDDM) beteget inzulinnal kezelni. A helyes diagnózis kialakításában az anamnézis, a klinikum mellett nagy szerepük van immungenetikai markereknek, endokrin vizsgálatoknak. Legújabban kimutatták, hogy IDDM betegek ICA pozitív első fokú hozzátartozóiban emelkedett a proinzulin szint. Ezt megelőző immunológiai „támadás” következtében kialakult, enyhe béta-sejt károsodásnak tartották (11, 18). A korai anyagcsere elváltozások közül jelentős az inzulin secretio első fázisának elmaradása, csökkenése iv. cukor adására és a normális glukóz válasz inzulin adagolásra (11). Sajnos a betegek egy részében még ezen vizsgálatokkal sem sikerül mindig — és idejekorán — később helyesnek tartott kórisméhez jutni. Régebbi közleményeinkben ismételten sokat foglalkoztunk ezen fiatalkori diabetes kórformákkal és ezek differenciáldiagnosztikus problémáival. Úgy találjuk, hogy e kérdésnek mind elméleti, mind gyakorlati jelentősége megnőtt, ezért jelen közleményünkben 15 olyan fiatal cukorbeteg kórtörténetét elemezzük, akik hosszas inzulin kezelés nélküli időszak után végül is inzulin terápiára szorultak és akiket I. típusú (IDDM) betegeknek reklasszifikáltunk. Módszerek 1. Részletes kórelőzmény, családi anamnézissel. 2. Vizsgáltuk a betegség klinikai lefolyását, kialakulásának körülményeit, a betegség kezdetét, a kórisme ismeretében alkalmazott terápiát, ezt követően a terápia változását. 3. Mértük az endogén inzulin szintet, vagy immunoreaktív inzulinszint-méréssel (IRI Reanalkittel), vagy C-peptid meghatározást végeztünk (bazális és teszt-étkezésre provokált). A C- peptid meghatározást RIA-gnost h C-peptid, Behringwerke Ag, Marburg kittel végeztük. 4. Immunológiai paraméterek közül az ICA-t vizsgáltuk indirekt immunfluoreszcenciás módszerrel. (A módszer leírását 1. 14-ben.) Betegeink családi anamnézisét, klinikumát , immungenetikai paramétereit, endogén inzulin szintjét, valamint terápiáját tekintettük át. (IRI, C-peptid, ICA vizsgáló eljárások részletes leírását 1.6., 14., 18. irodalom). Esetismertetés 1. K. K. nő, 19 é.: 14 éves korban kb. 30 évre visszamenően elhúzódó tünetekkel (lassú fogyás, szomjazás) fedeztük fel cukorbetegségét. Kezdetben endogén inzulin értékei mind bazálisan, mind provokációra normálisak voltak. ICA a betegség felfedezése után 2 évvel enyhén pozitív volt, majd negatívvá vált. Terápiája: kezdetben orális szereket adtunk, sorozatosan követett el súlyos diétahibákat, majd tartós hyperglykaemia, glykosuria után, 2 évvel a betegség felfedezését követően inzulin kezelésre tértünk át, és jelenleg is ezt folytatjuk. 2. H. A. ffi, 26 é.: 21 éves korban klasszikus tünetekkel, hirtelen kezdettel ismertük fel cukorbetegségét. A beteg az inzulin kezelést akkor nem fogadta el, így orális antidiabetikumot kapott. 36 hónapig a beteget nem láttuk, majd ketoacidózis miatt kórházba került és onnan ismét osztályunkra. Ekkor már inzulinnal folytatták a kezelést és jelenleg is emellett van anyagcsere egyensúlyban. 3. S. M. ffi, 21 é.: 17 éves korban klasszikus tünetekkel kezdődött cukorbetegségét ambulánsan diagnosztizálták és Gibmal terápiát kezdtek. Emellett tartósan — 36 hónapig — normoglykaemiás maradt. Inzulin kezelést hyperglykaemia miatt kellett bevezetni, ezt követően, és jelenleg úgynevezett intenzív inzulin kezelés mellett anyagcsere egyensúlyban van. 4. G. A. ffi. 28 é.: Családi anamnézisében az édesanyja 1. típusú (IDDM) cukorbetegsége említendő. Fogyás miatt került orvoshoz és ekkor derült ki — 24 évesen — cukorbetegsége. Orális szerek mellett 26 hónapig normoglykaemiás volt. Ekkor hyperglykaemia miatt inzulin kezelésre tértünk át. A beteg édesanyja 25 éves betegség fennállása után is ICA-pozitív (+ + + +), betegünk kezdetben ICA-negatív volt, és az inzulin kezelésre való áttéréskor + + pozitív az ICA. 5. V. B. ffi, 38 év: 27 éves korban, klasszikus tünetekkel derült ki betegsége és orális szert kapott. Ezzel 5 évig normoglykaemiás volt, inzulin kezelésre 32 éves korban kellett áttérni. A beteg ICA negatív volt, bár hozzánk már az inzulin kezelés bevezetésekor került. G. Sz. G. nő, 47 év: 31 éves korban, egyéb vizsgálatok kapcsán derült ki cukorbetegsége. 10 évig normoglykaemiás volt tablettás kezelés mellett. Ekkor vírushepatitis miatt kórházi kezelés történt, melyet követően tartósan hyperglykaemiás volt, és inzulin kezelésre kellett áttérni. A betegnél ekkor volt módunk ICA vizsgálatra, mely + + + pozitivitást mutatott. 7. Sz. Z. ffi, 21 é.: 14 éves korban klasszikus tünetekkel kezdődött a betegsége, rögtön inzulin kezelést vezettek be 3,5 hónap után — sorozatos hypoglykaemiák miatt — az inzulin kezelést el kellett hagyni. 18 hónapig tablettával volt egyensúlyban, majd ismét inzulin kezeléssel egyensúlyban van. ICA kezdetben kétes, majd + + pozitív, jelenleg negatív. 8. Zs. L. ffi, 19. é.: 15 éves korban ketoacidotikus coma kapcsán derült ki cukorbetegsége. 9 hónapos inzulin kezelést követően sorozatos hypoglykaemia miatt 3 hónapig inzulin kezelés nélkül is egyensúlyban volt, ezt követően inzulin kezelés mellett normoglykaemiás. 9. V. I. nő, 43 év: 35 éves korban sinusitis miatt végzett vizsgálatok kapcsán derült ki diabetese. Eleinte diéta mellett is szénhidrátanyagcsere-egyensúlyban volt, majd З'/г évvel később Gilemal kezelést kezdtek. 48 hónap múlva újabb lázzal járó sinusitis, ekkor hyperglykaemia miatt inzulin kezelésre tértek át. Osztályunkra ekkor került, ICA negatív volt. 10. Sz. I. nő, 22 év: 20 éves korban klasszikus tünetekkel fedezték fel diabetesét. 6 hónapig normoglykaemiás volt oralis szerekkel, majd hyperglykaemia miatt inzulin kezelés bevezetése vált szükségessé és 2 éve 0,4 IU/tskg napi dózissal egyensúlyban van széndhirátanyagcseréje. 11. H. Gy. ffi, 32 é.: 29 évesen klasszikus tünetekkel került felfedezésre diabetese, rögtön inzulin kezelés történt, 6 hónapig folytatták, majd sorozatos hypoglykaemia miatt elhagyták, azóta orális szerek mellett egyensúlyban van 18 hónapja. C-peptid szintje alacsony, de provokálható volt. ICA + + + + pozitív. (Sorozatos diétahibák, alkoholfogyasztás!) Tartósan mérsékelten hyperglykaemiás, inzulin kezelést minden felvilágosítás ellenére megtagadta. 12. B. L. ffi, 34 é.: 28 éves korban jogosítványhoz szükséges vizsgálatok alkalmával fedezték fel diabetesét. 3 évig tablettával normoglykaemiás volt, majd hyperglykaemia miatt inzulin kezelésre kellett áttérni. ICA negatív volt kezdetben, és folyamatosan figyelve is. Endogen inzulin szintje kezdetben normális, majd lassan csökken, és végül mérhetetlenné vált. 13. B. É. nő, 19 é.: 16 évesen klasszikus tünetekkel indult a betegsége, 6 hónapig az inzulin kezelést visszautasította, majd a tartós hyperglykaemia, fogyás, polyuria, polydypsia miatt inzulin kezelésre tértünk át. C-peptid szintje a betegség felfedezésekor normális volt, majd az inzulin kezelésre való áttérésnél alig provokálhatóan a normális alsó határán. ICA negatív.