Gyermekgyógyászat, 1970 (22. évfolyam, 1-4. szám)
1970 / 1. szám - Barta Lajos: Endocrin-kórképek leánygyermekekben
leg a hormon-képzésnek valamilyen zavara áll fenn, de a hibás hormon-képzés helye nem a mellékvesekéreg, hanem feltehetőleg a petefészek. Említést tehetünk e helyen a pseudohermaphroditismus masculinusról, s ezen belül különös jelentősége a testicularis feminisatiónak van. A betegség felismerése már pubertásban történhet, gondolni kell e kórformára, ha a nemi jelleg kibontakozása mellett a szőrzetfejlődés hiányzik vagy hiányos. A peripheriás szövetek érzéketlenek androgenekkel szemben, de a here oestrogentermelésének is döntő szerepe van a női jelleg kibontakozásában, pubertas előtti eltávolítása esetében a másodlagos nemi jellegek nem fejlődnek ki. Eltávolításuk azonban a 20—30. év előtt feltétlenül indokolt, a daganatos elfajulás veszélye miatt. A testicularis feminisatiót a nőgyógyász szokta felismerni. E betegek nemi chromosoma képlete természetesen XY. Pubertas praecoxról beszélünk, ha a nemi érés leánygyermekekben a 8. életév előtt megállapítható. Ez a korai nemi érés kifejlődhet alkati, idegrendszeri (cerebralis eredet) okok folytán és ovariumtumorok következtében. A leggyakoribb az alkati ok folytán kifejlődő pubertas praecox. Sigurjonsdottir és Haylestől származó kimutatás szerint 72 észlelés közül 54 esetben a pubertas praecox nem megállapítható ok folytán fejlődött ki. Az ilyen jellegű pubertas praecox nemritkán familiaris. Előfordul, hogy a korai nemi érésnek csak egyegy jele, pl. a megnagyobbodott emlők, állapíthatók meg, pl. már 3 éves korban, a gyermek gondos kivizsgálása egyéb eltérést nem mutat és a pubertás teljes kibontakozásával a korai nemi érés teljesen kiegyenlítődik. Agyi és agyalapi daganatok, astrocytomák, cysták, neuromák, fibromák (Recklinghausenbetegség) okozhatnak pubertas praecoxot. Ennek megemlítése azért fontos, hogy a figyelmet ráirányítsuk arra, hogy az ideggyógyászati kivizsgálás ilyen esetekben mennyire előtérbe kerül. Albrigth-betegség kapcsán is látjuk kifejlődni a korai nemi érést, ostitis fibrosa és testszerte észlelhető nagy pigmentfoltok jellemzik ezt az állapotot. Emellett golyva, hyperthyreodismus és hypercalcaemia is előfordulhat. Nagyon ritkán hypothyreoidismus kapcsán is kifejlődhet pubertas praecox. Feltételezhető, hogy ilyen esetekben a hypophysis fokozott compensatorikus működése nem csupán a thyreotrop hormonra, hanem a gonadotrophormon-képzésre is kiterjed. Az ovarium-tumorok közül a hormontermelők azok, amelyek az iso vagy heteropubertas praecox tüneteit kiválthatják. Ezek a tumorok — mint a granulosa sejt-tumorok, a theca sejt-tumorok és a kevert granulosa-theca sejt-tumorok — az oestrogen-termelés, a chorionepithelioma a gonadotropin-termelés révén idézik elő a korai nemi érést. Az arrhenoblastoma, androgenek (testosteron) termelése révén idéz elő virilisatióval járó pubertas praecoxot. Az elmúlt 18 évben az I. sz. Gyermekklinikán 11 ovarium-tumort észleltünk: 4 cysta ovariit, 4 dermoid cystát, 1 teratomát. Hasi panaszok miatt kerültek el—10 év közötti leányok felvételre. A nemi fejlődés gyorsulását ezen esetekben nem észleltük. Két esetben észleltünk hormontermelő tumort. Egyik esetben az emlőduzzanat már a г/2 éves gyermekben felhívta a korai nemi érésre a figyelmet, amihez kapcsolódott a fan-szőrzet növekedése. 2 éves korban már tapintható a tumor, a műtét utáni histológiai vizsgálattal granulosa sejttumor nyert megállapítást. A továbbiakban szabályos volt a gyermek fejlődése, menarche: 12 és fél éves korban. A másik esetben a petefészek arrhenoblastomája virilisallót okozott. (Láncos és mt.-nak észlelése) A 14 éves leányban 1 és 1/2 éve a hang mélyül, bajusz-szakáll képződés állapítható meg, a nemi szőrzet férfias jellegű, menarche: 11 éves korban, de 1 és fél éve nem menstruál. Miután laparoscopiával a bal ovarium tyúktojásnyi megnagyobbodása volt megállapítható, szóba jött a műtéti beavatkozás. A gyermek 7 nappal a műtét után menstruál, a virilisatio megszűnik. Leánygyermekekben, az irodalmi 4