Magyar Belorvosi Archivum 10. (1957)

1957 / 1. szám - Steiner Béla dr.: A lépkiirtás értéke az essentialis pulmonalis haemosiderosis kezelésében

2 MAGYAR BELORVOSI ARCHIVUM dán tbc.-s intézetbe küldjük a beteget. Latens formában esetleg csak bronchitis a vezető tü­net. Az EPH jellegzetesen gyermekbetegség. If­­jakban, felnőttekben (1, 5, 9, 11, 24, 25) csak kivételesen észlelik. Fel kell figyelni a kórkép könnyen félrevezető tüneteire, miliaris tbc.-re utalhatnak a tünetek, de a betegnek nincs gü­­mőkórja. Szívbajsejtek vannak a köpetben, de a betegnek nincs szívbaja. Hyperspleniára mu­tatnak a tünetek, de a betegnek nincs nagy lépe. A négy lépkiirtott eset adatai Az EPH lépkiirtásos kezelése ellen felhoz­ható, hogy az eredményeik nem eléggé meggyő­zők, a műtét a tüneteket nem szünteti meg, s így nem jogos a beteget a műtéti kockázatnak kitenni. Ezt a következtetést maga Paterson (17) vonta le, aki az első lépkiirtást végeztette. Ennek a gyermeknek az adatai a következők: B. E. 1939-ben született. Egyetlen gyermek volt. 18 hónapos koráig jól fejlődött, akkor súlyos „bronchi­­tisben“ megbetegedett. A rtg. miliaris tbc. jeleit mu­tatta. Ez időtől kezdve igen gyakran volt egy-két napig lázas. Ilyenkor kellemetlen köhögési ingere és dys­­pnoeja volt. Nem volt sem köpete, sem vérköpése. Három éves korától vérszegénysége súlyosbodott és ne­hézlégzése miatt gyakran vitték kórházba. Kétszer történt vérátömlesztés. 1945. I. 17-én 6 éves korában miliaris tbc. gyanú miatt tüdőpunctiót végeztek nála, aminek révén a tbc.-t kizárták. A punctatumban vörösvértesteket és sok pigmenttel teli macrophagot találtak. 1945. októberében az egyik londoni gyermek­­kórházba vették fel. Sápadt gyermek volt. Súlya fel­tűnő alacsony: 15,30 kg. Conjunctivája enyhén sárga, tüdő, szív­lelete negatív volt. Dobverő ujjat nem ész­leltek. A máj normális nagyságú, a lép csúcsát tapin­tották. Nyirokcsomók nem voltak megnagyobbodva, Mantoux 1:100 hígításban negatív. A Rtg. vizsgálat mindkét tüdőben finom egynemű fátyolozottságot mu­tatott. A 0 vércsoportú, Rh. negatív gyermeknek 2 800 000 vvt.-je volt. Reticulocyták száma 16%o, süly­­lyedése 15 mm, vvt. resistentia 0,33—0,51 NaCl% kö­zött; hideg agglutinin -1- 4 C°-on negatív. 0 csoportú vvt-ekkel +4 C°-on 1:8 hígításban agglutinatio positiv, 37 Cc-on reactio negativ. A második vizsgálatnál hi­deg agglutinineket nem találtak. A peripheriás vér­képben sphaerocyta nem volt. Serum Cholesterin 104 mg%, haemoglobin 30%. Fehérvérsejt 8 600, seg. 66%, lg. 30%, ep. 4%. 1300 ml vér átömlesztése után a haemo­globin 80%-ra emelkedett. A csontvelő normális leletet mutatott. Három hét múlva az anaemia újra kifejezett. A kb. 55%-ra csökkent. Székletben vért nem találtak. Vizeletlehet normális volt. Haemolyticus folyamatra volt gyanú, mert a serum bilirubin 2 mg%-ra emelkedett és a vizelet urobilinogén fokozott volt. 1945. X. 19-én lépkiirtást végeztek. Hat hónappal a műtét után az anaemia javult. kb. 70—90% között változott. Ezen idő alatt vas kezelésben részesült és kétszer egy héten 2 ml Campolon inj.-t kapott. A gyermeknek azonban gyakran voltak hurutos tünetei és sokszor észleltek nála két-három napig tartó hőemelkedéseket. Ilyenkor kifejezett volt a légszomj és a sápadtság. Gyakran vol­tak vérköpései. Az első 1945. decemberben. Paterson ebből az esetből azt a következte­tést vonta le, hogy a műtétnek nem volt kellő sikere. Épp ezért a gyermekkórháziban észlelt többi EPH betegben lépkiirtás nem történt. Utólagosan megállapíthatjuk, hogy a megfigye­lési idő nem volt elégséges a döntésre. Az eset újra felbukkant az irodalomban. Most már svájci szerző, Wissler (1947) (27) számol be róla. A gyermeket a „Pro Juventute“ svájci szanatóriumban észlelték tovább. Megállapítot­ták, hogy a gyermek állapotában állandó és tartós a javulás. Klinikai vizsgálat adatai: Kisfokú polymicroade­­nia. A Rtg. kép a tüdőben — főleg a középső részen — sűrűn elszórt gócokat mutatott, Besnier-Boeckre emlé­keztetve a vizsgálókat. Míg a műtét előtt a vvt. szám 2 800 000, kb. 30%, reticulocyta érték 16%0—50%0 volt, most a vvt. szám 4 400 000, haemoglobin 94%, reticulo­cyta 4%o; vérlemezszám, vérzési idő, vvt. resistentia normális. A gyermeknél minden kimutatható ok nél­kül, mikor sem bronchitis, sem véres köpet nem volt, a kb. két alkalommal 67—70%-ra csökkent. A tünet­mentes időben is előfordult, hogy a reticulocyta szám emelkedett volt, időnkint 100%p-es értéket mutatott. A székletben vér nem volt. A kiemelt gyomortartalom­ban egyszer találtak vért, de véleményük szerint lehet­séges, hogy ez a szonda okozta sérülés következménye volt. Általánosságban megállapították, hogy a műtéti eredmény igen kielégítő volt, bár enyhe visszaesések ritkán előfordultak. Wissler valószínűnek tartotta, hogy a lépkiirtás következtében a haemolysis annyira le­csökkent, hogy annak kivédése könnyű volt. összefoglalás. Másfél éves kislányban az EPH tüneteit észlelték. Miután állapota foko­zatosan rosszabbodott a feltételezett haemolyti­cus folyamat csökkentésére hat éves korában lépét eltávolították. Műtét után a vérszegény­ség javult, a haemoglobin 70—90%-ra emelke­dett, de többször volt láza, nehéz légzése, gyak­ran vérköpése. A következő esztendőben hirte­len nagy javulás következett be, panaszai meg­szűntek és az egészséges gyermek életét élte. Azt a kérdést, hogy elég idő telt-e el a műtét óta, hogy a jó eredmény értékelhető legyen, is­métlések elkerülése céljából a portugál szerzők eseteivel együtt tárgyaljuk. Komoly érv az EPH lépkiirtásos kezelésé­vel szemben, hogy műtét után az eredmények nem tartósak, és rövidesen visszatérnek a súlyos 1.­ábra. EPH: betegünk miliaris tbc-re emlékeztető mellkasi röntgen felvétele.

Next