Magyar Belorvosi Archivum 10. (1957)
1957 / 1. szám - Steiner Béla dr.: A lépkiirtás értéke az essentialis pulmonalis haemosiderosis kezelésében
2 MAGYAR BELORVOSI ARCHIVUM dán tbc.-s intézetbe küldjük a beteget. Latens formában esetleg csak bronchitis a vezető tünet. Az EPH jellegzetesen gyermekbetegség. Ifjakban, felnőttekben (1, 5, 9, 11, 24, 25) csak kivételesen észlelik. Fel kell figyelni a kórkép könnyen félrevezető tüneteire, miliaris tbc.-re utalhatnak a tünetek, de a betegnek nincs gümőkórja. Szívbajsejtek vannak a köpetben, de a betegnek nincs szívbaja. Hyperspleniára mutatnak a tünetek, de a betegnek nincs nagy lépe. A négy lépkiirtott eset adatai Az EPH lépkiirtásos kezelése ellen felhozható, hogy az eredményeik nem eléggé meggyőzők, a műtét a tüneteket nem szünteti meg, s így nem jogos a beteget a műtéti kockázatnak kitenni. Ezt a következtetést maga Paterson (17) vonta le, aki az első lépkiirtást végeztette. Ennek a gyermeknek az adatai a következők: B. E. 1939-ben született. Egyetlen gyermek volt. 18 hónapos koráig jól fejlődött, akkor súlyos „bronchitisben“ megbetegedett. A rtg. miliaris tbc. jeleit mutatta. Ez időtől kezdve igen gyakran volt egy-két napig lázas. Ilyenkor kellemetlen köhögési ingere és dyspnoeja volt. Nem volt sem köpete, sem vérköpése. Három éves korától vérszegénysége súlyosbodott és nehézlégzése miatt gyakran vitték kórházba. Kétszer történt vérátömlesztés. 1945. I. 17-én 6 éves korában miliaris tbc. gyanú miatt tüdőpunctiót végeztek nála, aminek révén a tbc.-t kizárták. A punctatumban vörösvértesteket és sok pigmenttel teli macrophagot találtak. 1945. októberében az egyik londoni gyermekkórházba vették fel. Sápadt gyermek volt. Súlya feltűnő alacsony: 15,30 kg. Conjunctivája enyhén sárga, tüdő, szívlelete negatív volt. Dobverő ujjat nem észleltek. A máj normális nagyságú, a lép csúcsát tapintották. Nyirokcsomók nem voltak megnagyobbodva, Mantoux 1:100 hígításban negatív. A Rtg. vizsgálat mindkét tüdőben finom egynemű fátyolozottságot mutatott. A 0 vércsoportú, Rh. negatív gyermeknek 2 800 000 vvt.-je volt. Reticulocyták száma 16%o, sülylyedése 15 mm, vvt. resistentia 0,33—0,51 NaCl% között; hideg agglutinin -1- 4 C°-on negatív. 0 csoportú vvt-ekkel +4 C°-on 1:8 hígításban agglutinatio positiv, 37 Cc-on reactio negativ. A második vizsgálatnál hideg agglutinineket nem találtak. A peripheriás vérképben sphaerocyta nem volt. Serum Cholesterin 104 mg%, haemoglobin 30%. Fehérvérsejt 8 600, seg. 66%, lg. 30%, ep. 4%. 1300 ml vér átömlesztése után a haemoglobin 80%-ra emelkedett. A csontvelő normális leletet mutatott. Három hét múlva az anaemia újra kifejezett. A kb. 55%-ra csökkent. Székletben vért nem találtak. Vizeletlehet normális volt. Haemolyticus folyamatra volt gyanú, mert a serum bilirubin 2 mg%-ra emelkedett és a vizelet urobilinogén fokozott volt. 1945. X. 19-én lépkiirtást végeztek. Hat hónappal a műtét után az anaemia javult. kb. 70—90% között változott. Ezen idő alatt vas kezelésben részesült és kétszer egy héten 2 ml Campolon inj.-t kapott. A gyermeknek azonban gyakran voltak hurutos tünetei és sokszor észleltek nála két-három napig tartó hőemelkedéseket. Ilyenkor kifejezett volt a légszomj és a sápadtság. Gyakran voltak vérköpései. Az első 1945. decemberben. Paterson ebből az esetből azt a következtetést vonta le, hogy a műtétnek nem volt kellő sikere. Épp ezért a gyermekkórháziban észlelt többi EPH betegben lépkiirtás nem történt. Utólagosan megállapíthatjuk, hogy a megfigyelési idő nem volt elégséges a döntésre. Az eset újra felbukkant az irodalomban. Most már svájci szerző, Wissler (1947) (27) számol be róla. A gyermeket a „Pro Juventute“ svájci szanatóriumban észlelték tovább. Megállapították, hogy a gyermek állapotában állandó és tartós a javulás. Klinikai vizsgálat adatai: Kisfokú polymicroadenia. A Rtg. kép a tüdőben — főleg a középső részen — sűrűn elszórt gócokat mutatott, Besnier-Boeckre emlékeztetve a vizsgálókat. Míg a műtét előtt a vvt. szám 2 800 000, kb. 30%, reticulocyta érték 16%0—50%0 volt, most a vvt. szám 4 400 000, haemoglobin 94%, reticulocyta 4%o; vérlemezszám, vérzési idő, vvt. resistentia normális. A gyermeknél minden kimutatható ok nélkül, mikor sem bronchitis, sem véres köpet nem volt, a kb. két alkalommal 67—70%-ra csökkent. A tünetmentes időben is előfordult, hogy a reticulocyta szám emelkedett volt, időnkint 100%p-es értéket mutatott. A székletben vér nem volt. A kiemelt gyomortartalomban egyszer találtak vért, de véleményük szerint lehetséges, hogy ez a szonda okozta sérülés következménye volt. Általánosságban megállapították, hogy a műtéti eredmény igen kielégítő volt, bár enyhe visszaesések ritkán előfordultak. Wissler valószínűnek tartotta, hogy a lépkiirtás következtében a haemolysis annyira lecsökkent, hogy annak kivédése könnyű volt. összefoglalás. Másfél éves kislányban az EPH tüneteit észlelték. Miután állapota fokozatosan rosszabbodott a feltételezett haemolyticus folyamat csökkentésére hat éves korában lépét eltávolították. Műtét után a vérszegénység javult, a haemoglobin 70—90%-ra emelkedett, de többször volt láza, nehéz légzése, gyakran vérköpése. A következő esztendőben hirtelen nagy javulás következett be, panaszai megszűntek és az egészséges gyermek életét élte. Azt a kérdést, hogy elég idő telt-e el a műtét óta, hogy a jó eredmény értékelhető legyen, ismétlések elkerülése céljából a portugál szerzők eseteivel együtt tárgyaljuk. Komoly érv az EPH lépkiirtásos kezelésével szemben, hogy műtét után az eredmények nem tartósak, és rövidesen visszatérnek a súlyos 1.ábra. EPH: betegünk miliaris tbc-re emlékeztető mellkasi röntgen felvétele.