Orvosi Hetilap, 1905. december (49. évfolyam, 49-53. szám)

1905-12-03 / 49. szám

1905. 49. sz. RVOSI HETILAP leírt 18 éves fiú csontrendszere jelentékenyen eltorzult, a gerincz­­oszlop elferdült, a mellkas lapos, a szegycsont beesett, a bordák alsó széle kiemelkedő. A zápfogak egymást érik, a metsző- és szemfogak ellenben nem, az alsók felső szélei 0,5 cm.-rel fejebb és 4 mm.-rel hátrább állanak, mint a megfelelő felső fogak szélei. A IX. sz. észlelet dystrophias fiúra vonatkozik, a­kit 10 és 17 éves korban vizsgáltam, az első alkalommal a koponyacsontok kidudo­­rodók voltak, a gerinczoszlop lordosisban állott, a mellkas alsó része széles volt, a beteg lúdtalpas volt és két év óta dobverő­­ujjai fejlődtek. A második vizsgálat idején már nagyfokú hypho­scoliosis fejlődött ki, a kéz- és ujjcsontok megvékonyodtak, a dobverő ujjak azokkal élénk ellentétben állottak, az ujj per,ezek túlfeszíthetők voltak, a gerinczoszlop mellkasi kyphosist mutatott. A X. sz. észlelet 14 éves dystrophiai fiúról szól, a­ki korához képest túlságosan fejlődött, erős hónalj- és fanszőrzete van, mellkasa la­pos, alul széles, feje nagy. A XII. sz. észleletben, juvenilis dystrophia­­esetben, szabálytalan a fejalkotás, a mellkas lapos, az ujjak túlfeszít­hetők. A IV. sz. észlelet merevgörcsös bénulásban szenvedő 7 éves fiú kórrajzát adja. A beteg feje 52 cm. körfogatú, e mellett genu recurvatum áll fenn A II. sz. észlelet Jendrassik közleményének XV. szám alatt leírt családja történetét egészíti ki. Ez a család a Friedreich­­féle ataxiához közelálló, dystrophiával szövődött kórképet mutat. Közleményem a régebben egészséges, most már szintén beteg­­gyermekre vonatkozik. Ezen a gerinczoszlop elferdü­lése igen nagyfokú és gibbus-képződésre vezetett. Bár a gibbus-képződés épen a tuberculosus spondylitisre jellemző, mégis meggondolandó volna, vájjon az öröklött elgörbü­lések, ha oly nagy fokúak, mint a jelen esetben, nem vezethetnek-e szintén gibbus-képződésre. A kidudorodó fejcsontok és az alul széles mellkasalak a rhachitisra emlékeztet, a­mely baj szintén gyakran egy család több tagján észlelhető, sőt Bassi esetében angolkór és dystrophia ugyanazon betegen állottak fenn. A közölt esetek elferdülései mutatták azt a két sajátságot, melyekre Jendrassik figyelmeztetett, t. i., hogy a gerinczoszlop bizonyos fokig ki volt egyenesíthető, de nem teljesen, és az izom­rövidülés azon jellemző tulajdonságát, hogy az izom a végtag mozgatását egy bizonyos pontig akadály nélkül engedi, de ezen a ponton túl a legkisebb mozgás sem lehetséges. Az öröklött idegbajok sokfélesége és az osztályozás nehéz­sége kiviláglik III. sz. észleletemből. Ebben a családban egy hys­teriás és 3 neurastheniás testvéren kívül 3 eset érdemel különö­sebb figyelmet. A legidősebb férfitestvér bradgcardiás rohamokban halt meg. A második beteg férfitestvér, 24 éves korban bete­gedett meg. Ekkor nystagmusa, intendált remegése, kisagyvelői ataxiája támadt Romberg-tü­nettel, alsó végtagjai merevgörcsösek lettek, az ínreflexei fokozottak voltak, hebegett, selypítve beszélt, nehezen vizelt, kezében nem volt stereognosis-érzése. Járászavara a kisagyvelői ataxia mellett egyéb sajátságokkal is bírt, lábai térdben megcsuklottak, és a láb lelépéskor intendált remegéshez hasonló mozgások állottak elő. A kórkép lefolyása kissé ingadozó volt. A harmadik beteg férfitestvér 25 éves korban betegedett meg, luest tagadott. Ép szív daczára környéki ereinek erős lük­tetése látszott, a kar verőere minden szívlökés alatt erősen elő­­ugrott, a beteg hebegve beszélt, a bal arczideg alsó ága gyenge volt, a jobb kézen fájdalmas contractura fejlődött, a bal kéz remegett. Járása a kisagyvelői ataxiának felelt meg és a mellett merev­görcsös volt és az időszakos sántít­ásnak megfelelő tüneteket muta­tott, ínreflexei fokozottak voltak, a jobb kéz tenyere hypaesthesiás, háti felszíne hyperaesthesiás volt, a jobb kéz stereognosisa hiá­nyos volt, a vizelés gyakori. Ez a kórkép is javult egy kissé, majd megint rosszabbodott. Ebben a sújtott családban tehát neur­astheniás terheltség mellett arteriosclerosis fejlődött. Úgy hiszem, hogy az arteriosclerosis hereditásos okához ebben az esetben nem fér kétség akkor, a­mikor az ilyen fiatal korban ilyen súlyos alakban támad két testvéren, a­kik l­esben nem szenvedtek. Az idegrendszerben mutatkozó tünetek a sokfok­ú keményedéshez leg­inkább hasonlítanak. A merevgörcsös bénuláshoz számíthatom IV. sz. észleletemet. A 7 éves fiú fejének körfogata 52 cm., a merevbénuláson kívül széttörő kancsalsága, oldalt hajlott gerinczoszlopa, gen­ recurvatuma van. Ebben az esetben tehát a merevgörcsös bénulás csontelválto­zásokkal járt. XIV. sz. észleletem a családi atrophia nervi optici példája, ebben a családban sok hysteriás beteg van, az anya látóideg­sorvadásban szenved, ezt a bajt két leány örökölte, a­kik közül az egyiknek e mellett szemizombénulása van és az egyik Achilles­­ínreflexe hiányzik. Mindezen elsorolt esetek mutatják, hogy az öröklött ideg­bajok határ nélkül folynak egymásba és majdnem minden család­ban más képet adnak. A dystrophia egyes alakjainak egymásba folyása Erb munkái óta annyira ismeretes, hogy ebben az irány­ban újabb bizonyítékokra szükség már nincs; erre vonatkozólag kortörténeteim között szintén találhatók adatok. Azok közül csak a VIli. és IX. sz. észleletemet kell kiemelnem. Mind a kettő eleinte pseudohypei­trophiás volt, de a baj előrehaladásával mind a két esetben majdnem az összes izmok sorvadtak. Az egyik eset­ben az összehúzódáskor sajátságosan szögletes, de teljesen sorvadt és már nem pseudohypei­trophiás gastrocnemius mutatja a baj régi alakját. A másik esetben a pseudohypertrophiának, melyről a baj elején felvett fénykép tesz tanúságot, később semmi nyoma nincs. Dystrophiás eseteim közül egynéhányban olyan tünetek van­nak, melyek arra látszanak mutatni, hogy talán azokban is sé­rült a pyramis-pálya, így a VI. sz. észleletben a 15 éves pseudo­­hypertrophiás fiú patella- és kartricepsreflexe ugyan nem váltható ki, de Achilles ínreflexe fokozott, a­mennyiben ezen reflex ki­váltásakor több egymást követő összehúzódás jön létre, mint a­hogy az a lábcsonussal együtt gyakran észlelhető; ennek meg­­felelőleg ezen a betegen kisfokú lábcsonus is váltható ki. A VII. sz. észleletben az ugyancsak pseudohyper­trophiás fiúnak sem triceps-, sem patella-, sem Achilles-ínreflexe ki nem váltható, de ismételt vizsgálatokkal is mindig a legkifejezettebb módon volt meg a Babins­-tünet az öregujj feszítése (dorsalflexio) alakjában. Meg kell jegyeznem, hogy a klinikán eddig egyetlen egy olyan esettel sem találkoztam, melyben ezen tünet nem felelt volna meg pyramispálya-sérü­lésnek. A IX. sz. észleletben majdnem az egész testre terjedő dystrophia, mely eleinte pseudohyper­trophiás jellegű volt, ugyancsak fokozott Achilles-ínreflexekkel bír, a többi ínreflex hiánya mellett, az egyik lábon lábcsonus nyomával. Az Achilles-ínreflex, mely több id­egbajban (tabes, alkoh­o­­lismus) sokkal korábban és gyakrabban vész el, mint a többi ínreflex, a dystrophiában ellenkező magatartást tanúsít, úgy az ezen dolgozatban közölt VI. 1., VIII., IX., X. észleletekben, valamint azokban az esetekben is, melyeket észleltem, de itt nem közlök, és az irodalomban említett esetekben is igen gyakori, hogy az Achilles-ínreflex megmaradt, a­mikor a többi ínreflex eltűnt. A dystrophiák tü­nettanának érdekes részét teszik az izom­rövidülések és az inretractiók. Ezekről már Friedreich a dys­trophiás láb tárgyalásakor is azt írja, hogy nem lehetnek meg­gyengült izmok antagonista contractiei, mert bonczolásra került eseteiben valamennyi izom kötőszövetesen elfajult és végső marad­ványig sorvadt volt. Hahni ezen lábalak kifejlődésében a túlfejlődött gastro­­cnemiások erősebb húzását okolja, Gast pedig azt hiszi, hogy a peroneus-bénulás a dystrophia legkorábbi tüneteinek egyike. Tapasztalataim a dystrophiás contracturákat illetőleg Friedreich véleményét igazolják, így Vili. és IX. sz. észleletemben az alkar hajlító contracturában van, annak ellenére, hogy az alkarfeszítők erősebbek, mint a hajlítok. E contracturák passiv mozgathatóságá­nak azon sajátosságát, melyet Jendrassik ismertetett, minden ese­temben észleltem ; ez abban áll, hogy ez a mozgatás a lehetőség határán belül egy pontig nagyon könnyű, de azon túl átmenet nél­kül hirtelen teljes ellenállásra találunk. A zsigeri idegrendszer részvételét mutatja az öröklött bajok­ban az I. észlelet, melyben a betegnek csak 2—2 hetenként volt széke, a III. észleletben az egyik (Erd I.) beteg, a XII. észlelet­ben a dystrophiás férfi vizelési zavarokban szenved, a VIII. ész­leletben a dystrophiás fiú nyelése nehéz. Az intellegentia eseteimben jó volt, a X. észleletben leirt­ ­ Huhn, Über das Auftreten von Contracturen bei Dystrophia muse, progress. (Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1901. 20. kötet, 137.1.) 856

Next