Orvosi Hetilap, 1960. december (101. évfolyam, 49-52. szám)

1960-12-04 / 49. szám - Korpássy Béla: A hypothalamus-eredetű endokrinopathiák némely formájáról

149* ORVOSI HETILAP 1960. 49. ható károsodása a felelős a perifériás endokrin mirigyek sorvadásáért és elégtelen functiójáért. Röviden ismertetném egyik idevonatkozó sa­ját esetünket. 29 éves nőről volt szó, aki befolyá­solhatatlan anorexia következtében 14 hónap alatt kialakult súlyos cachexiában pusztult el. A klini­kai diagnózis Simmonds-kór volt. Boncoláskor a normális nagyságú hypophysis pars distalisában néhány kicsiny, friss, reactiomentes elhalástól el­tekintve semmi kórosat nem találtunk, az adeno­hypophysis functionalitása a cytológiai kép alap­ján normálisnak látszott. A pajzsmirigy szöveti képe viszont inaktivitásra utalt. A mellékvese­kéreg, gócos adenomatoid hyperplasiától eltekint­ve, épnek látszott. Különös gonddal dolgoztuk fel a hypothalamust, de a sorozatos metszetekben mér­sékelt fokú gócos gliaburjánzástól eltekintve nem találtunk érdemleges elváltozást. Ebben az esetben, amit egyébként Kovács és Iványi (1957) közöltek, a kórszövettani kép alapján az elsődleges pan­­hypopituitarismust el kellett vetnünk, s mivel az észlelt hypothalamuselváltozások nem magyaráz­zák kielégítően a halálos kimenetelű kórképet, vé­gül is anorexia nervosae mellett foglaltunk állást. A panhypopituitarismus másik formája, a Lorain—Levi-syndroma, ami ma általában a ké­sőbbi gyermekkorban kezdődő hypophysaer törpe­­ség megjelölésére szolgál, szintén lehet hypothala­­mus eredetű. Ezt példázza következő esetünk. A 31 éves, 140 cm hosszú, arányos törpe 12—-14 éves­nek látszik. A 34 d­gr súlyú hypophysis ellapult, az elülső lebeny cytológiai képe azonban csaknem normális (chromophob 52%, basophil 16%, acid­ophil 32%). Az endokrin syndroma oka a hypotha­lamust részben elpusztító suprasellaris cysticus craniopharyngeoma volt (5. és 6. ábra). Az elhízásnak a genitaliák fejlődése és func­­tiója elégtelenségével való társulását, mint klini­kai egységet, voltaképpen Babinski ismerte fel 1900-ban. A vitát, hogy ez a kórkép hypophysis vagy hypothalamus eredetű-e, már Smith (1927) kísérletes vizsgálatai eldöntötték. Eszerint az el­hízásért a hypothalamus, közelebbről a tuber ká­rosodása tehető felelőssé, viszont a sexuális zavar származhat akár a hypophysis, akár a tuber laesió­­jából. Két következményes elváltozás aláhúzza a különbséget a tuber-, ill. a hypophysislaesio között: a pajzsmirigy és a mellékvesekéreg sorvad hypo­physislaesio kapcsán, de ez nem következik be, ha tuberkárosodásról van szó. Következő esetünk klasszikus dystrophia adi­­poso-genitalis, lényegében ép adenohypophysissel. A 14 éves fiúnál hároméves bizonytalan panaszok után a halál előtt három héttel agytumor jelei bontakoztak ki. Mérsékelt nőies elhízás boncolás­kor is megállapítható volt (7. ábra). A hypophysis 57 d­g súlyú, chromophob sejt 50%, acidophil 42%, basophil 8%. A 2,9 g súlyú pajzsmirigy és a 7,4 g súlyú két mellékvese nem látszik inaktívnak. Igen súlyos eltéréseket mutat azonban az összesen 2,8 g súlyú két here: spermiogenesis és Leydig-sejtek hiányzanak (9. ábra). Az endokrin tünetcsoport végső oka medulloblastoma volt, mely az aquae­ductus összenyomása révén hydrocephalust oko­zott. Ez viszont az egész hypothalamus súlyos kom­­pressziós sorvadását eredményezte (8. ábra). Rendkívül érdekesek azok a megfigyelések, amelyek e syndroma dissociációjára vonatkoznak. Enkephalitis után ui. nemegyszer észleltek extrém fokú elhízást a másodlagos nemi jellegek regressiója nélkül, máskor viszont tiszta genitalis elégtelenséget (Benoit és Assenmacher, 1955). A syndroma két fő tagjának önálló megjelenése egyébként kísérletesen is realizálható. Az a tény, hogy hypothalamus eredetű elhízás és genitalis dystrophia egyszer önállóan, máskor viszont együt­tesen jelentkezik, arra utal, hogy a felelős tuberalis centrumok különállóak, de egymáshoz anatómiai­lag közel helyezkednek el. Anand és Brobeck (1951) kísérletes kutatásai alapján a táplálkozás hypothalamusi centruma a nucleus ventromedialis. Ennek kétoldali kikapcso­lása hyperphagiát és elhízást okozott. A lateralis tuber cinereum roncsolása viszont ellenkező effek­tust vált ki. Az emberi pathológiában hypothala­­mikus körfolyamatok kapcsán a kóros elhízás jó­val gyakoribb, mint a kóros lesoványodás. Ennek az a magyarázata, hogy a lateralis tuber cinereum 8. ábra. Súlyos hydrocephalus internus, mely a hypothalamus nyomásos sorvadását okozta. 9. ábra. A here átnézeti szövettani képe (234/47. Bj.). Interstitialis fibrosis, spermiogenesis hiánya. 1733

Next