Orvosi Hetilap, 1960. december (101. évfolyam, 49-52. szám)
1960-12-04 / 49. szám - Korpássy Béla: A hypothalamus-eredetű endokrinopathiák némely formájáról
149* ORVOSI HETILAP 1960. 49. ható károsodása a felelős a perifériás endokrin mirigyek sorvadásáért és elégtelen functiójáért. Röviden ismertetném egyik idevonatkozó saját esetünket. 29 éves nőről volt szó, aki befolyásolhatatlan anorexia következtében 14 hónap alatt kialakult súlyos cachexiában pusztult el. A klinikai diagnózis Simmonds-kór volt. Boncoláskor a normális nagyságú hypophysis pars distalisában néhány kicsiny, friss, reactiomentes elhalástól eltekintve semmi kórosat nem találtunk, az adenohypophysis functionalitása a cytológiai kép alapján normálisnak látszott. A pajzsmirigy szöveti képe viszont inaktivitásra utalt. A mellékvesekéreg, gócos adenomatoid hyperplasiától eltekintve, épnek látszott. Különös gonddal dolgoztuk fel a hypothalamust, de a sorozatos metszetekben mérsékelt fokú gócos gliaburjánzástól eltekintve nem találtunk érdemleges elváltozást. Ebben az esetben, amit egyébként Kovács és Iványi (1957) közöltek, a kórszövettani kép alapján az elsődleges panhypopituitarismust el kellett vetnünk, s mivel az észlelt hypothalamuselváltozások nem magyarázzák kielégítően a halálos kimenetelű kórképet, végül is anorexia nervosae mellett foglaltunk állást. A panhypopituitarismus másik formája, a Lorain—Levi-syndroma, ami ma általában a későbbi gyermekkorban kezdődő hypophysaer törpeség megjelölésére szolgál, szintén lehet hypothalamus eredetű. Ezt példázza következő esetünk. A 31 éves, 140 cm hosszú, arányos törpe 12—-14 évesnek látszik. A 34 dgr súlyú hypophysis ellapult, az elülső lebeny cytológiai képe azonban csaknem normális (chromophob 52%, basophil 16%, acidophil 32%). Az endokrin syndroma oka a hypothalamust részben elpusztító suprasellaris cysticus craniopharyngeoma volt (5. és 6. ábra). Az elhízásnak a genitaliák fejlődése és functiója elégtelenségével való társulását, mint klinikai egységet, voltaképpen Babinski ismerte fel 1900-ban. A vitát, hogy ez a kórkép hypophysis vagy hypothalamus eredetű-e, már Smith (1927) kísérletes vizsgálatai eldöntötték. Eszerint az elhízásért a hypothalamus, közelebbről a tuber károsodása tehető felelőssé, viszont a sexuális zavar származhat akár a hypophysis, akár a tuber laesiójából. Két következményes elváltozás aláhúzza a különbséget a tuber-, ill. a hypophysislaesio között: a pajzsmirigy és a mellékvesekéreg sorvad hypophysislaesio kapcsán, de ez nem következik be, ha tuberkárosodásról van szó. Következő esetünk klasszikus dystrophia adiposo-genitalis, lényegében ép adenohypophysissel. A 14 éves fiúnál hároméves bizonytalan panaszok után a halál előtt három héttel agytumor jelei bontakoztak ki. Mérsékelt nőies elhízás boncoláskor is megállapítható volt (7. ábra). A hypophysis 57 dg súlyú, chromophob sejt 50%, acidophil 42%, basophil 8%. A 2,9 g súlyú pajzsmirigy és a 7,4 g súlyú két mellékvese nem látszik inaktívnak. Igen súlyos eltéréseket mutat azonban az összesen 2,8 g súlyú két here: spermiogenesis és Leydig-sejtek hiányzanak (9. ábra). Az endokrin tünetcsoport végső oka medulloblastoma volt, mely az aquaeductus összenyomása révén hydrocephalust okozott. Ez viszont az egész hypothalamus súlyos kompressziós sorvadását eredményezte (8. ábra). Rendkívül érdekesek azok a megfigyelések, amelyek e syndroma dissociációjára vonatkoznak. Enkephalitis után ui. nemegyszer észleltek extrém fokú elhízást a másodlagos nemi jellegek regressiója nélkül, máskor viszont tiszta genitalis elégtelenséget (Benoit és Assenmacher, 1955). A syndroma két fő tagjának önálló megjelenése egyébként kísérletesen is realizálható. Az a tény, hogy hypothalamus eredetű elhízás és genitalis dystrophia egyszer önállóan, máskor viszont együttesen jelentkezik, arra utal, hogy a felelős tuberalis centrumok különállóak, de egymáshoz anatómiailag közel helyezkednek el. Anand és Brobeck (1951) kísérletes kutatásai alapján a táplálkozás hypothalamusi centruma a nucleus ventromedialis. Ennek kétoldali kikapcsolása hyperphagiát és elhízást okozott. A lateralis tuber cinereum roncsolása viszont ellenkező effektust vált ki. Az emberi pathológiában hypothalamikus körfolyamatok kapcsán a kóros elhízás jóval gyakoribb, mint a kóros lesoványodás. Ennek az a magyarázata, hogy a lateralis tuber cinereum 8. ábra. Súlyos hydrocephalus internus, mely a hypothalamus nyomásos sorvadását okozta. 9. ábra. A here átnézeti szövettani képe (234/47. Bj.). Interstitialis fibrosis, spermiogenesis hiánya. 1733