Orvosi Hetilap, 1963. október (104. évfolyam, 40-43. szám)
1963-10-06 / 40. szám - Steiner Béla: A gyermekgyógyászat változó arca
ORVOSI HETILAP beszéltünk csupán és a tünetek összetartozását nem emeltük ki. A francia klinikusoknak szerepük volt a febris rheumatica fogalmának meghonosításában mikor kiemelték, hogy a betegség az ízületet nyalogatja, de a szívbe beleharap (carditis), mint idegrendszeri betegség chorea formájában ölt alakot. Erythema exudativum multiforme, erythema nodosum hívhatja fel a betegségre a figyelmet és az erythema anulare is hozzájárulhat a kórisme felállításához. A régi orvost elsősorban az ízületi panaszok foglalkoztatták, s azok elmúltával a betegséget gyógyultanak vélte. Nem is gondolt arra, hogy az életet veszélyeztető carditis megakadályozása az ő feladata. Nem is volt erre semmi eszköze. Bland és Jones tapasztalatai (Bland E. F., Jones T. D. Circulation, 48, 36, 1951) mutatták, hogy új szemléletre van szükség. A bostoni szívbeteg-kórházban 1920 és 1950 között 1000 beteget ápoltak. A betegek 65%-ában fejlődött ki az első roham után rheumás szívbetegség. Ezek egyharmada az első 10 év alatt meghalt. 20 év múlva e csoportba tartozók fele halt meg. A betegek 35%-a nem mutatott az első attack alatt szívelváltozást és közülük a következő 20 évben senki sem halt meg. Végeredményben 1000 betegből körülbelül 650 élt 20 évvel a betegség kezdete után és részük normális életet folytatott. A steroidok felfedezése új lehetőséget nyújtott a betegség gyógyításában. Ezzel kapcsolatban fokozódtak a diagnosztikai nehézségek. Íróasztal mellett a kórisme egyszerű, ha van adatunk már lefolyt febris rheumaticára, ha a betegben kimutatható acut carditis; biztosítja a kórismét az is, ha choreát, erythema anularet, rheumás csomót látunk. A valóságban a két utóbbi tünet ritkán nyújt segítséget, diprea sem gyakori. Febris rheumaticára vonatkozó anamnesist sokszor nem sikerül kibogozni. Carditis esetében azt kell eldönteni, hogy acut folyamatról van-e szó vagy a hallható zörej régi betegségnek a következménye. Az ún. „innocens” zörejt is ki kell zárni. A „kis” tünetek sem mindig segítenek. A magas süllyedés sok más betegségben is előfordul. EKG sokszor negatív, ha nem elég gyakran ismételjük (2—3-szor hetente), amire ritkán van alkalom. Bizonytalanság esetén a ma gyermekorvosának az a kötelessége, hogy a beteget febris rheumatica feltételes diagnosissal vagy a betegség gyanújával sürgősen kórházba küldje. A kórházi orvos helyzete sem könnyű. Bizonytalan tünetek esetén a laboratóriumi vizsgálat és a megfigyelés segít a végső döntésben, így a nem febris rheumaticás eredetű süllyedés spontán javulhat. De febris rheumatica esetében a várakozással a legértékesebb időt veszítjük el, amikor a carditis kialakulását megakadályozhatjuk. Észak- Amerikában, Angliában és Kanadában egyidőben folytatott ma már több mint 5 éves megfigyelés szerint a beteg későbbi sorsa elsősorban attól függ, hogy a kezelés megkezdésekor volt-e zörej vagy nem. Az előbbiek prognózisa sokkal rosszabb még cortison-kezelés esetén is. Ez amellett szól, hogy a kezelést lehetőleg korán indítsuk meg. Számolni kell természetesen azzal, hogy ilyen beállítottság mellett több a téves diagnózis és a felesleges kezelés is. Bár sokan a prednisonnal elért eredményeket lebecsülik, egyesek „glorifikált aszpirinnek” tartják csupán, van döntő érv is a steroid-kezelés hatásossága mellett: a gyakran halálos pancarditiseket a prednison sok esetben meggyógyítja. Mitchell R. szerint (Med. Press N° 6243, 1239, 1958) fulminans rheumus carditis i. v. steroid kezelése (mint hydrocortison Na-succinat) életmentő lehet. Érdekes adatokat közöl a cortison és aspirin-kezelés összehasonlításáról Rammelkamp Ch. A. (Circulation 17. 842. 1958.) Eldöntetlen még ma az irodalomban a kérdés: kapjon-e minden febris rheumaticában szenvedő beteg prednison-kezelést. Mi minden betegnek adunk, akinél a kór ismét nagy valószínűséggel tudjuk felállítani. A kezelés időtartama az eset súlyossága szerint 6—12 hét. Kezdő adag 60—40 mg prednison, melyet individuálisan csökkentünk. Amikor a kezelőorvos visszakapja betegét, megkezdi a vegacillin prophylaxist. Eldöntetlen még ma, hogy 5 vagy 10 évig vagy még tovább védjük a beteget a recidivától. Lehet, hogy megbízhatóbb volna a havonta egyszer adott, hosszú hatású penicillin injectio, de ezzel még túl gyakoriak az allergiás szövődmények. Pseudo hermaphroditismus masculinus Régebben, ha a csecsemő herezacskója üres volt vagy csak egy herét tapintottunk, megelégedtünk a cryptorcysmus kórisméjével, megvártuk a here esetleges spontán leszállását. A műtéti megoldást nem tartottuk sürgősnek. Az utóbbi idők tudományos megismerései ma már a gyakorló orvos kötelességévé teszik, hogy — főleg, ha a külső nemi szerveken minimális eltérést talál — a csecsemő nemiségének pontos elemzését kérje. E célból rendelkezésre álló lehetőség: a gonad biopsia, a sex-chromatin vizsgálata és a chromosomák számának és jellegének megállapítása. Vegyük szemügyre a kérdést gyakorlati példán, a magyar születésű elismert kutató Warkany és tsai kutatási és észlelési anyagán. (Amer. J. Dis. Childr. 104, 172, 1962.) Enyhe toxaemiában szenvedő néger nő 3000 g. súlyú fiút szült; a csecsemő penise kicsiny volt, praeputium hátra húzott. Húgycső nyílás rendes helyén. Herezacskó képe furcsa volt: mély redő, kicsiny jobb és nagyobb bal részre osztotta. Jobboldalt — leírásuk szerint — üres volt, baloldalt kicsiny ovális képletet tapintottak. 1. oldali sérve (Zörej-osztályozás) Adott gyógyszer Aspirin j*‘ Cortison Nincs zörej 49% 73,7% Zörej van 51% 26,3% Mitralis zörej 37,1% 25% Aorta zörej mitralis elváltozással, v. anélkül 13,5% 1,3%