Orvosi Hetilap, 1964. június (105. évfolyam, 23-26. szám)

1964-06-07 / 23. szám - Ludwig Károly - Zsámbéky Pál - István Lajos: Systemás lupus erythematosus eseteink haematologiai-laboratóriumi vonatkozásai (22 beteg 4 éves megfigyelése alapján)

IOS9 ORVOSI HETILAP nem is szerepelt. Az anaemiát 1 eset kivételével — mely makrocytaer normoblastos volt — normo­­cytaernek és többnyire normochromnak találtuk. A csontvelőben megablastos vérképzést egyetlen esetben sem láttunk. Három esetben figyeltünk meg manifeszt tünetekkel járó haemolytikus anaemiát, 2 mg% feletti serumbilirubinnal és 40%o feletti reticulocytosissal (20). A direkt és indirekt Coombs-próba minden esetben negatívnak bizo­nyult. Hangsúlyozni kívánjuk, hogy az anaemia SLE-s betegeinknél úgyszólván minden esetben megtalálható volt, ezért jelenléte diagnosztikus jelként is értékelhető. Az irodalomban lényegesen kisebb előfordulási arányról olvashatunk — való­színűleg azért, mert a szerzők egy része a kisebb fokú anaemiát nem vette figyelembe. A legmaga­sabb számszerű adat a gyakoriságra vonatkozólag 71% (Wachtenheim és Smid), illetve 78% (Harvay és mtsai; 52). A legalacsonyabb pedig 50% (Michael és Reifenstein d­r. Ross és Wells; 42). Említettük, hogy az anaemia feltételezett vashiányos eredetét (20, 21) beteganyagunk nem támasztja alá. Iro­dalmi adatok (20, 23) és megfigyeléseink alapján valószínűnek tartjuk, hogy az anaemia az egyes esetekben észlelt kifejezett csontvelőkárosodás mellett elsősorban autoimmun-eredetű, illetve a vvs-ek élettartamának megrövidülésén alapszik. Izotóp vizsgálatok végzésére a jelzett időszakban nem volt módunk. Leukopenia. A leukopeniát illetőleg az iroda­lomban nagyon eltérő adatokat találhatunk, felte­hetőleg azért, mert a szerzők nem tettek különbsé­get az aktív, illetve inaktív fázisban talált értékek között (20, 23, 50, 52). Legmagasabb előfordulási arányként Harvay 85%-ot említ (52), illetve Har­graves és Opfell 80%-ot (20). A legalacsonyabb előfordulást ugyancsak Harvay jelöli meg, 25%­­ban (52). Betegeink közt 15 esetben találtunk leukope­niát, tehát a fvs-szám az esetek %-ában támogatta a diagnózist. Több szerző felveti a leukopenia és splenomegalia, ill. hypersplenia összefüggését. Anyagunkban 9 leukopeniás esetben egyáltalán nem észleltünk splenomegaliát, viszont 7 spleno­­megaliás beteg közül 3 esetben nem találtunk leukopeniát. 1 Felty-syndroma és 3 lépmegnagyob­­bodás esetében fordult elő leukopenia. Csupán 3 esetben figyeltünk meg leukocytosist, az egyik be­tegnél tonsillitis, a másiknál súlyos salmonellosis, a harmadiknál kiterjedt decubitusok adtak erre magyarázatot. A minőségi vérképre vonatkozó irodalmi ada­tok nem számszerűek és egymásnak ellentmonda­nak (21, 24). Tumulty pl. nem talált vérképeltérést (50), Hargraves lymphopeniáról ír (20), míg Pas­tinszky és Rácz könyvében lymphocytosisról ol­vashatunk (31). Mi 13 beteg perifériás vérképében találtunk lymphopeniát és 12 esetben monocytosist, lympho­­cytosist pedig csak a pancytopeniás esetekben. Anyagunkban tehát SLE-re jellemző és állandó vérképeltéréseket nem észleltünk, mindenesetre a lymphopenia és a monocytosis az esetek felében diagnosztikusan hasznosítható jelnek mutatkozott. Thrombopoesis. Az idevonatkozó irodalmi adatok szintén nem egységesek. Legmagasabb elő­fordulási arányként 50%-ot említenek (45), legala­csonyabbként pedig 10%-ot (52). Magunk 8 eset­ben észleltünk thrombopeniát. Csupán egy eset­ben láttunk súlyos haemorrhagiás diathesist, mely letalis kimenetelű volt. A megfigyelt thrombope­­nia általában nem volt súlyos, 50 000 alatti throm­­bocyta-értéket ritkán találtunk. 11. „Fehérjekép” Vérsejtsüllyedés. Irodalmi adatok egyöntetűen 90% körül említenek fokozott süllyedést (23, 33, 52). Mi 6 esetben találtunk 40 és 100 mm közötti, 14 esetben pedig 100 mm feletti vérsejtsüllyedést. összesen tehát 20 esetben észleltük a vér­sejtsüllyedés gyorsulását, mely az esetek több mint felében 100 mm/óra feletti volt és a gammaglobu­­lin-szinttel párhuzamosan alakult. Érdekes, hogy csupán 2 betegnél találtunk 40 mm-nél alacso­nyabb vrs-süllyedést. Közülük az egyik észlelé­sünk folyamán mindvégig megfelelő gyógyszeres kezelésben részesült és klinikailag jelenleg is re­missióban van. A másik beteg 6 alkalommal vizs­gálva mindig hypoproteinaemiásnak bizonyult és gammaglobulin-szintje is 22% alatt volt. Alfanglobulin frakció. 17 betegen találtunk 10%-nál magasabb alfanglobulin-szintet. Gammaglobulin frakció. A gammaglobulin­­szintet a szerzők általában 80—95%-ban találták kórosan emelkedettnek (23, 45, 52). Magunk 21 betegünkön észleltünk emelkedett gammaglobulin- 4. táblázat 22 SLE betegünkön talált serum fehérjekép eltérés és az LE sejtvizsgálat eredménye az irodalmi adatokkal összehasonlítva LE fehérjekép LE test Vv. sülly. (40 mm felett) Alfa 2 glob. (10% felett) Gamma glob. (22% felett) Aranysol. (+ + felett) Thymol turb. (3 egys. felett) Poziti­vitás Irodalmi gyakoriság szélső értékei %-ban .............................................. 90,4-93,0 80,0­ 95,0 61,0 66,0-84,0 Gyakoriság saját betegeink között %-ban .............................................. 90,9 77,2 95,4 72,7 63,6 90,4 67*

Next