Orvosi Hetilap, 1964. június (105. évfolyam, 23-26. szám)
1964-06-07 / 23. szám - Ludwig Károly - Zsámbéky Pál - István Lajos: Systemás lupus erythematosus eseteink haematologiai-laboratóriumi vonatkozásai (22 beteg 4 éves megfigyelése alapján)
IOS9 ORVOSI HETILAP nem is szerepelt. Az anaemiát 1 eset kivételével — mely makrocytaer normoblastos volt — normocytaernek és többnyire normochromnak találtuk. A csontvelőben megablastos vérképzést egyetlen esetben sem láttunk. Három esetben figyeltünk meg manifeszt tünetekkel járó haemolytikus anaemiát, 2 mg% feletti serumbilirubinnal és 40%o feletti reticulocytosissal (20). A direkt és indirekt Coombs-próba minden esetben negatívnak bizonyult. Hangsúlyozni kívánjuk, hogy az anaemia SLE-s betegeinknél úgyszólván minden esetben megtalálható volt, ezért jelenléte diagnosztikus jelként is értékelhető. Az irodalomban lényegesen kisebb előfordulási arányról olvashatunk — valószínűleg azért, mert a szerzők egy része a kisebb fokú anaemiát nem vette figyelembe. A legmagasabb számszerű adat a gyakoriságra vonatkozólag 71% (Wachtenheim és Smid), illetve 78% (Harvay és mtsai; 52). A legalacsonyabb pedig 50% (Michael és Reifenstein dr. Ross és Wells; 42). Említettük, hogy az anaemia feltételezett vashiányos eredetét (20, 21) beteganyagunk nem támasztja alá. Irodalmi adatok (20, 23) és megfigyeléseink alapján valószínűnek tartjuk, hogy az anaemia az egyes esetekben észlelt kifejezett csontvelőkárosodás mellett elsősorban autoimmun-eredetű, illetve a vvs-ek élettartamának megrövidülésén alapszik. Izotóp vizsgálatok végzésére a jelzett időszakban nem volt módunk. Leukopenia. A leukopeniát illetőleg az irodalomban nagyon eltérő adatokat találhatunk, feltehetőleg azért, mert a szerzők nem tettek különbséget az aktív, illetve inaktív fázisban talált értékek között (20, 23, 50, 52). Legmagasabb előfordulási arányként Harvay 85%-ot említ (52), illetve Hargraves és Opfell 80%-ot (20). A legalacsonyabb előfordulást ugyancsak Harvay jelöli meg, 25%ban (52). Betegeink közt 15 esetben találtunk leukopeniát, tehát a fvs-szám az esetek %-ában támogatta a diagnózist. Több szerző felveti a leukopenia és splenomegalia, ill. hypersplenia összefüggését. Anyagunkban 9 leukopeniás esetben egyáltalán nem észleltünk splenomegaliát, viszont 7 splenomegaliás beteg közül 3 esetben nem találtunk leukopeniát. 1 Felty-syndroma és 3 lépmegnagyobbodás esetében fordult elő leukopenia. Csupán 3 esetben figyeltünk meg leukocytosist, az egyik betegnél tonsillitis, a másiknál súlyos salmonellosis, a harmadiknál kiterjedt decubitusok adtak erre magyarázatot. A minőségi vérképre vonatkozó irodalmi adatok nem számszerűek és egymásnak ellentmondanak (21, 24). Tumulty pl. nem talált vérképeltérést (50), Hargraves lymphopeniáról ír (20), míg Pastinszky és Rácz könyvében lymphocytosisról olvashatunk (31). Mi 13 beteg perifériás vérképében találtunk lymphopeniát és 12 esetben monocytosist, lymphocytosist pedig csak a pancytopeniás esetekben. Anyagunkban tehát SLE-re jellemző és állandó vérképeltéréseket nem észleltünk, mindenesetre a lymphopenia és a monocytosis az esetek felében diagnosztikusan hasznosítható jelnek mutatkozott. Thrombopoesis. Az idevonatkozó irodalmi adatok szintén nem egységesek. Legmagasabb előfordulási arányként 50%-ot említenek (45), legalacsonyabbként pedig 10%-ot (52). Magunk 8 esetben észleltünk thrombopeniát. Csupán egy esetben láttunk súlyos haemorrhagiás diathesist, mely letalis kimenetelű volt. A megfigyelt thrombopenia általában nem volt súlyos, 50 000 alatti thrombocyta-értéket ritkán találtunk. 11. „Fehérjekép” Vérsejtsüllyedés. Irodalmi adatok egyöntetűen 90% körül említenek fokozott süllyedést (23, 33, 52). Mi 6 esetben találtunk 40 és 100 mm közötti, 14 esetben pedig 100 mm feletti vérsejtsüllyedést. összesen tehát 20 esetben észleltük a vérsejtsüllyedés gyorsulását, mely az esetek több mint felében 100 mm/óra feletti volt és a gammaglobulin-szinttel párhuzamosan alakult. Érdekes, hogy csupán 2 betegnél találtunk 40 mm-nél alacsonyabb vrs-süllyedést. Közülük az egyik észlelésünk folyamán mindvégig megfelelő gyógyszeres kezelésben részesült és klinikailag jelenleg is remissióban van. A másik beteg 6 alkalommal vizsgálva mindig hypoproteinaemiásnak bizonyult és gammaglobulin-szintje is 22% alatt volt. Alfanglobulin frakció. 17 betegen találtunk 10%-nál magasabb alfanglobulin-szintet. Gammaglobulin frakció. A gammaglobulinszintet a szerzők általában 80—95%-ban találták kórosan emelkedettnek (23, 45, 52). Magunk 21 betegünkön észleltünk emelkedett gammaglobulin- 4. táblázat 22 SLE betegünkön talált serum fehérjekép eltérés és az LE sejtvizsgálat eredménye az irodalmi adatokkal összehasonlítva LE fehérjekép LE test Vv. sülly. (40 mm felett) Alfa 2 glob. (10% felett) Gamma glob. (22% felett) Aranysol. (+ + felett) Thymol turb. (3 egys. felett) Pozitivitás Irodalmi gyakoriság szélső értékei %-ban .............................................. 90,4-93,0 80,0 95,0 61,0 66,0-84,0 Gyakoriság saját betegeink között %-ban .............................................. 90,9 77,2 95,4 72,7 63,6 90,4 67*