Orvosi Hetilap, 1965. május (106. évfolyam, 18-22. szám)
1965-05-02 / 18. szám - Selye János: Calciphylaxia és calcergia
ORVOSI HETILAP phylaxiában —, hogy az elmeszesedett mastocytagranulumok szétesnek és ásványi sótartalmukat átadják a szomszédos kötőszöveti rostoknak. Ebben az esetben is, akárcsak mastocalciphylaxiában, a hízósejtkiürülést kiváltó ágenssel végzett előkezelés gátolja a reakciót. Ennek feltehetően az az oka, hogy a helyi mastocyta-populatio kimerült és így a mastocyta-kiürülést kiváltó ágens ismételt alkalmazására már nem képes reagálni. 4. — Systemás mastocalcergia. — Amennyiben az előbbivel azonos módon végzett i. v. ólomacetásos előkezelés után 60 mg dextrant adunk ugyancsak intravénásan, az ajkakon és a többi shockszervben mészlerakódással járó anaphylactoid reakció jön létre (8. ábra). Hisztokémiai vizsgálatokkal ebben az esetben is kimutatható, hogy a mészlerakódás a kiürített mastocyta-granulumokban indult meg, majd ráterjedt a szomszédos kötőszövetre is. Hasonlóan más mastocalciphylaxiás és mastocalcergiás reakciókhoz ez a reakciótípus is kivédhető mastocyta kiürülést kiváltó anyagokkal végzett előkezeléssel. Klinikai vonatkozások ! Az itt tárgyalt fogalmak újszerűségére való tekintettel esetleges klinikai vonatkozásaikról még nem sokat mondhatunk. Nyilvánvaló azonban, hogy mind calciphylaxia, mind calcergia esetében az élő szervezet alapvető reakcióinak megnyilvánulásairól van szó. Nagyszámú kísérlet bizonyította már, hogy ez a reakció-típus — jóllehet főleg patkányban tanulmányozták — különböző, más specieseknél is kiváltható, beleértve a majmot is (Rhesus Macacus) és így joggal tételezhető fel, hogy embernél is előfordul. Valóban leírtak több olyan esetet, ahol valószínűnek látszott, hogy hyperparathyreosis, vagy accidentalis mérgezés a D-vitamin csoportba tartozó vegyületekkel a betegek calciphylaxiás sensibilisatióját idézte elő, tekintve, hogy ezek a betegek traumára locális elmeszesedéssel reagáltak (9), így az egyik különösen érdekes esetben a mészlerakódást a valószínűleg veseeredetű hyperparathyreosisban szenvedő beteg bőrében calciphylaxiának tulajdonították (2). Calcyphylaxiás eredetet tételeznek fel osteomacutis (7), pancreatitis calcificans (1) és a nyaki intervertebralis discusok elmeszesedésénél (6), valamint a myocardium gyors calcificatiójával kapcsolatban is, mely szívműtétek után fordul néha elő (4). Felvetődik a klinikai alkalmazás kérdése annak a lehetőségnek a kapcsán is, hogy ilyen módon, calciphylaxia kiváltásával egyes szervek, sőt talán tumorok sebészi beavatkozás nélkül is selective elpusztíthatók lennének. Pl. kimutatták, hogy a megfelelő sensibilizálás után végzett adequat provokáció selectiv elmeszesedést és functiokiesést okozhat a legkülönbözőbb szervekben, így alumínium-dextran a vagusban (12), serotonin a nyálmirigyekben (8), alloxán a pancreas Langerhans szigeteiben (5). Valóban, a thymus glucocorticoidokkal végrehajtott calciphylaxiás provokációval kiváltott elmeszesedése olyan immunológiai incompetentiát eredményezhet, mely meggátolja az átültetett bőrlebenyek viszszautasítását (18). Régóta gyanítják, hogy a calcium anyagcsere zavarai és az öregedés között valamilyen összefüggés van. öregkorban a csontok törékennyé válnak és fokozódik a lágyrészek hajlama az elmeszesedésre (pl. a szív- és érrendszerben, a periarticularis kötőszövetben és a szemlencsében). Patkányokban DHT chronicus adagolásával progeriaszerű syndromát sikerült kiváltani. Ebben az esetben bizonyos provokátorok kis adagjaival végzett előkezelés inverz calciphylaxiát (vagy „anacalciphylaxiát”) idézett elő, azaz relatív immunállapotot pathológiás elmeszesedéssel szemben (16). Érdekes módon ez az előkezelés olyan progeriaszerű elváltozásokkal szemben is védelmet nyújtott, melyek nem járnak mészlerakódással, pl. az ivarmirigyek, a thymus és a vázizomzat atrophiája, vagy a bőr rugalmasságának elvesztése. Mindezek a megfigyelések felvetik a klinikai alkalmazás gondolatát, de gyakorlati jelentőségüket majd csak a jövő kutatásai döntik el. Mindenesetre azok a megfigyelések, melyekről itt beszámoltunk, kísérleti anyagot szolgáltattak számunkra a pathologiás elmeszesedést kiváltó helyi és általános tényezők régóta sejtett összefüggésének a tanulmányozására. Általánosan ismert tény hogy bizonyos egyénekben locális mechanikus, vagy kémiai természetű trauma topicus meszesedést válthat ki, és érdekes lesz kikutatni, van-e összefüggés a kóros reakciókészség adott megnyilvánulása és a hypersensibilisatio immunológiai reakciókon alapuló klasszikus formái között. Összefoglalás Megkíséreltük a calciphylaxia és calcergia különböző alakjainak természetes felosztását nyújtani. Mindkét alapvető prototípus négy alcsoportra osztható fel, aszerint, hogy locális, vagy általános reakció jön-e létre és hogy a mastocyták döntő szerepet játszanak-e a pathogenesisben, vagy sem. Röviden megtárgyaltuk a kérdés esetleges klinikai vonatkozásait is, ámbár ma még csak keveset tudunk arra vonatkozóan, hogy előfordul-e caleihylaxia és calcergia emberben is. Köszönetnyilvánítás: ez a munka a Kanadai Orvosi Kutatói Tanács és Benger Laboratories Ltd támogatásával készült. IRODALOM. 1. Creutzfeldt W.: Dtsch. med. Wschr. 1963. 88. 1565. — 2. Eisenberg E. és Bartholow P. V.: New Engl. J. Med. 1963. 268. 1216. — 3. Gabbiani G., Tuchweber B. és Selye H'.: J. invest. Derm. 1964. 42. 49. — 4. Hermann G., 111. Haupt G. J. és Birkhead N. C.: J. Amer. med. Áss. 1963. 186. 260. — 5. Kodousková V., Kodousek R., és Dusek J.: Experientia. (Basel). 1963. 19. 314. — 6. Morris .1. és Niehauer J.: A. M. A. J. Dis. Child. 1963. 106. 295. — 7. Rossman R. E. és Freeman R. G.: A. M. A. Arch. Derm. 1964. 89. 68. — 8. Seifert G.: Frankit. Ztschr. Pathol. 1963. 72. 531. — 9. Selye H.: Calciphylaxis. Chicago. The University Press. 1962. — 10. Selye H., Caruso P. L. és Tuchweber B.: Wirchows Arch, pathol. Anat. (megjelenés alatt). — 11. Selye H.,