Orvosi Hetilap, 1967. július (108. évfolyam, 27-31. szám)
1967-07-02 / 27. szám - Bíró Imre: Az ideghártya festékes elfajulására vonatkozó ismereteink fejlődése
1* ORVOSI HETILAP 12ffl reakciók (functiók, hormonok) kiváltásához fognak hozzájárulni, hanem többé-kevésbé változó, a normálistól elütő reakciók keletkeznek, ami azt jelenti, hogy egyetlen mirigy kóros működése az egész endokrin systemát változott összetételű inkrétumok termelésére késztetheti. Amikor tehát egy belső secretiós mirigy megbetegedésével állunk szemben, mindig pluriglanduláris megbetegedésről kellene szólnunk, amelynek keretében valamely mirigynek, amelyben az elsődleges kóros reakciók lezajlanak, domináns szerep jut. Az endokrin vizsgálatok a dysfunctiók sorát elindító mirigy után kutatva a DPR és a legkülönbözőbb belső secretiós mirigyek közötti kapcsolatot tanulmány tárgyává tették. Később pár szóval jellemezni fogom azokat az általam már régebben is ismertetett megfigyeléseket, amelyek különösen a genitális mirigyek, továbbá a pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy, valamint a valójában belső secretiós mirigynek nem nevezhető máj kóroki jellegére utaltak, de a legtöbb bizonyíték és a legnyomósabb érvek a hypophysis és a szomszédos köztiagyban, a tuber cinereum tájékán, a III. agykamra fenekén levő vegetatív és genitotrophicus központok kórnemző szerepe mellett szóltak. Azok a tünetek és tünetcsoportok, amelyekkel a DPR-nek igen gyakori együttes megjelenése közismert, bizonyítottan hypophysis és köztiagybeli eredetűek és logikus volt a gondolat, hogy ezek a régiók, a szemtünetek előidézésében is felelőssé tehetők. A DPR-vel kapcsolatosan észlelt anyagcserezavarok, a só- és vízháztartás zavarai, a cholesterinaemia, az alacsony temperatura, a hypotonia (Lauber, Lewy,Wolff) magyarázata a köztiagyban keresendő. A növekedés gátoltsága, az adipositas, a genitalis hypoplasia, a polyuria, a syn- és polydactylia (tehát a Bardet— Riedl—Moon—Laurence-syndromák) hypophysis eredetűek. A süketnémaság, az epilepsia, az akrocyanosis, a Raynaud-gangraena vasomotor beidegzési zavarok eredményes kiváltásukban bizonnyal a hypophysis hátsó lebenyének hormonja, a vasopressin játszik fontos szerepet, amely a szemfenéken sohasem hiányzó érszűkületnek is okozója. (Egyébként a szemfenéki érszűkületet mint a bántalom okának primaer következményét, a szerzők egyöntetűen a retina nutritiv zavaraiban elsősorban felelős tényezőnek tekintik.) A hypophysis pathogenetikus jelentőségének tisztázása s az a korrelatív viszony, ami közte és a genitális mirigyek között fennáll, terelte a figyelmet a genitális mirigyek működésének tanulmányozása felé a DPR szempontjából. Ismeretes, hogy a genitális mirigyek normális functiója hozzájárul a szervezet anyagcseréjének, oxydatív folyamatainak ép élettani működéséhez. Dystrophia adiposogenetális eseteiben, vagy a hypoph. tumor okozta pusztulásával vagy belső okok következtében keletkezett hypofunctiójával párhuzamosan — illetve azok következményeként — sorvadnak a herék is, sőt, egyes kutatók a distr. adip. gen.-nál észlelhető zsírfelhalmozódást a herék interstitiális sejtjeinek sorvadásával hozzák kapcsolatba, amelyek functiocsökkenése gátlólag hat az anyagcserefolyamatokra. (A genitális mirigyek extractumainak értágító, az oxydativ folyamatokat gyorsító hatása s az a körülmény, hogy e mirigyek a DPR esetek tekintélyes számában csökkent működést fejtenek ki, vezette a holland Wibaut-ot arra a gondolatra, hogy a mirigyek kivonataival therápiás kísérleteket végezzen.) Kevéssé tisztázott a pajzsmirigy és mellékpajzsmirigy viselkedése. Egyes kutatók (Lorenz) myxoedemás betegeken láttak DPR-t kifejlődni, amit minden bizonnyal a pajzsmirigyműködés kóros csökkenése következtében beálló anyagcsere reductióval, az oxydativ folyamatok lassúbbodásával kell összefüggésbe hozni. Belsnij és Jalin több alkalommal a vér calcium tartalmát látták emelkedettnek s ebből a szervezet calcium regulátorának, a parathyreoideának zavaraira következtettek. S végül meg kell még emlékeznem a máj szerepével kapcsolatos felfogásokról, noha a máj nem felel meg mindenben azoknak a követelményeknek, amelyeket az endokrin mirigyekkel szemben felállítottak. A DPR eseteiben a retina táplálkozási zavarait igen sokan a májműködés elégtelenségével (s az ezzel kapcsolatos vitaminhiánnyal) magyarázták (Carsten, Becker), amely sok esetben intrauterin fejlődési anomáliák következménye, más esetekben szerzett májbetegségek velejárója. Számos szerző a legkülönfélébb endokrin elváltozások hátterében, amelyek pigmentdegenerátiót okoztak, a máj kóros működését feltételezték. Az endokrin systema szerepének vizsgálata természetesen nem jelenthette egyoldalú álláspont elfoglalását a DPR aetiológiájában (hiszen ismeretesek a nyaki sympathicus felső és középső ganglionjainak eltávolítás révén elért átmeneti jó eredmények a DPR therápiájában, amelyek részben ideghatásra vezethetők vissza), de mindenesetre egy olyan pathogenetikus kutatási irányt, amelynek nagyon sok és fontos összefüggés megismerése köszönhető. 3. Az eddig vázolt s a pigmentdegeneratio keletkezésére irányuló kóroki kutatások világot vetettek a szembaj neurohumorális kapcsolataira. Csakhogy ezek a kóroki megismerések okozati jellegűekké váltak, amint a causalitás felé haladó úton a betegség öröklődésének fényébe ütközünk. A baj öröklődését több mint száz évvel ezelőtt már Graefe is lerögzítette, sőt, Liebreich 1861-ben már azt is észrevette, hogy a pigmentolások jelentékeny száma vérrokonok házasságából született. A DPR, a felgyűlt családfaanyag ismeretében, egyike a genetikailag legalaposabban elemzett szembajoknak. Elég végigtekinteni a szemészeti-genetikai kézikönyveken és monográfiákon, amelyek túlnyomó része a tapetoretinalis heredodegeneratiókkal foglalkozik. Se szeri se száma a legkülönbözőbb formájú pigmentdegenerátiók 3—4 nemzedéken keresztül való megfigyelésének. (Nekem is alkalmam volt számos : Braunstein és Lorenz akromegállásoknál leírtak ugyan DPR-t, de én 35 év alatt, pigmentolások százainak és százainak vizsgálata folyamán alig láttam magas növésű beteget. Mindenesetre az ő észlelésük is a hypoph. szerepét bizonyítja.