Orvosi Hetilap, 1968. augusztus (109. évfolyam, 31-34. szám)
1968-08-04 / 31. szám - Kerpel-Fronius Ödön: A gyermekkori veseelégtelenség
ORVOSI HETILAP uton könnyen keletkezik fertőzés, mely különösen vesicoureteres reflux esetén felterjed a pyelonba, majd a vesébe. Könnyen érthető az elmondottakból, hogy a pyelonephritis gyakori betegség. Még súlyosabb tény az, hogy makacs, nehezen kezelhető, recidivákra, ill. újabb fertőzésekre hajló állapot ez, mely hosszú hónapok, évek alatt elpusztíthatja a veseparenchymát. Először a vese concentráló képessége, majd a clearancek szűkülnek be, kifejlődik a chronicus veseelégtelenség reménytelen képe és a beteget uraemiában veszítjük el. Után vizsgálatok a húgyúti fertőzésben szenvedők későbbi sorsáról nyugtalanító eredménnyel jártak (18, 19). A chronicus, ill. recidiváló fertőzés a gyermekek mintegy egy ötödénél uraemiában végződött. Csupán az esetek fele volt teljesen gyógyultnak tekinthető. A kimenetel kedvezőtlenebb húgyúti fertőzésekkel küszködő fiúknál, továbbá olyan esetekben, melyekben a fertőzés kétéves kor előtt lépett fel. Kedvezőtlenebbek az eredmények gyakoribb attakok, ill. recidivák esetén és rosszabbak az esélyek olyan betegeknél, akiknél a húgyutak valamilyen structurális hibája volt kimutatható. A gyakorlat számára az elmondottakból az következik, hogy a húgyutak fertőzését, ill. a pyukát idejében fel kell ismerni. Fiúk első fertőzésekor is azonnali gondos belgyógyászati és urológiai kivizsgálás szükséges, lányoknál visszaeső fertőzés kötelez a legalaposabb kivizsgálásra. Az esetleges húgyúti rendellenesség megtalálása és kiiktatása, úgyszintén a több évig szükséges belgyógyászati ellenőrzés, ill. kezelés sorsdöntő jelentőségű. Veseelégtelenség nephrosisban A nephrosisról vallott nézeteink is változtak az utóbbi évtizedben. Régebben az oedemát és az intercurrens fertőzéseket, a pneumoniákat, a pneumococcus peritonitist, az erysipelast tartották a nagy veszélyeknek, hiszen a betegek nagy része az oede■más állapotban szerzett intercurrens fertőzésekben halt meg. Az antibioticumok óta nemigen hal meg nephrosisos beteg intercurrens fertőzésben. Az élettartam meghosszabbodásával azonban kitűnt, hogy évek múltán veseelégtelenség fejlődhet ki és hogy a nephrosisban a közvetlen, végső halálok szinte kizárólag az uraemia (20). Jelenleg a helyzet az, hogy steroid kezeléssel többnyire hullámzó, sok oedemás recidivával tarkított lefolyás után, a betegek 60—70%-a véglegesen meggyógyul. Az esetek fennmaradó részében az oedemák fokozatos eltűnése, a fehérjevizelés csökkenése azonban nem jelent jót. Mindez beszűkülő veseműködés jele, ezek a betegek az irreparabilis veseelégtelenség szakába érkeztek. A veleszületett, uraemiába torkolló vesebetegségek közül szintén csupán kettőt ismertetünk röviden, a nephronophthisist és az Alport-syndromát. Ezzel a hereditaer nephropathiák mintájáról igyekszünk képet adni. Nephronophthisis A hereditaer nephronophthisist 1951-ben Fanconi (21) választotta le a chronicus veseelégtelenséggel végződő vesebajok kórképéről. A veseelégtelenség tünetei 4 éves kor körül kezdődnek, az első feltűnő elváltozás a polyuria és a polydipsia, valamint a concentráló képesség beszűkülése. A fehérjevizelés mérsékelt, az üledékben különös elváltozást nem találunk. A következő években fokozatosan glomerularis insufficientia fejlődik ki és a vérnyomás is emelkedhet a végstádiumban. A betegek tízéves kor körül uraemiában halnak meg. Boncoláskor zsugorvesét találnak cystákkal vagy azok nélkül. A kórkép különállását a heredofamiliaritás adja meg. A leírt 38 eset 13 család leszármazottja. A betegek egyformán oszlanak meg a két nem között, úgy látszik, hogy recessiv autosomás öröklési típusról van szó. A betegség nyilván gyakoribb, mint ahogy azt a közlések számából következtethetnénk, magunk is észleltünk egy uraemiás testvérpárt, mely e csoportba tartozik. A familiaris hereditaer nephropathia süketséggel, vagy Alport-syndroma Dominánsan öröklődő kórkép. Egy ugyanazon család több generátiójában kimutatható haematuriás, veseelégtelenségbe torkolló nephritisről van szó (22). Jellemzi továbbá, hogy a nephritis gyakran társul süketséggel. Egyes családtagoknál azonban esetleg csak süketség, másoknál csak vesebaj állapítható meg. A süketség centrális, feltűnő lehet, de számos esetben csak audiometriás vizsgálattal mutatható ki. A betegség a férfinemnél súlyosabb lefolyású. Mivel a fiúk a családalapítás életkorát nem érik meg, a betegséget többnyire az enyhébben érintett nők viszik át a következő nemzedékre. A diagnózist a vérvizelés és süketség együttes előfordulása, a családi anamnesis, ill. a család többi tagjánál kimutatható vese-, ill. hallászavar alapozza meg. A prognózis különösen férfiaknál rossz, több éves befolyásolhatatlan betegség után uraemiában veszítjük el a betegeket. IV. A chronicus veseelégtelenség általános tünettana Befejezésül a chronicus veseelégtelenség általános, az aetiológiától független tüneteiről szólunk. Nagyon fontosnak látjuk a gyakorlat szempontjából azt a tapasztalati tényt, hogy a szülők sokszor nem is tudják, hogy gyermekük vesebajos, ugyanis többnyire a chronicus veseelégtelenség valamelyik kísérő tünete miatt keresik fel az orvost. A leggyakoribb praesentatiós tünetek, melyek miatt orvosi vizsgálatra hozzák a beteget, a következők: 1. Polydipsia-polyuria 2. Vérszegénység, fejfájás, kedvetlenség, fáradékonyság 3. A fejlődés-növekedés elmaradása A polydipsia és polyuria fokozatosan fejlődik ki olyan, esetleg tünetszegény nephropathiában, mint a pyelonephritis, a polycystás vese, vagy a nephronophthisis, melyeknek fennállásáról a szülők nem tudtak és amelyre az esetleg negatív vagy jelentéktelen vizeletlelet miatt a kezelőorvos sem gyanakodott.