Orvosi Hetilap, 1968. október (109. évfolyam, 40-43. szám)

1968-10-06 / 40. szám - KLINIKAI TANULMÁNYOK - Kiszely Katalin: A rosszindulatú lefolyású gyermekkori epilepsiákról

KLINIKAI­ANULMÁNYOK Országos Ideg- és Elmegyógyintézet (igazgató: Mária Béla dr.) Gyermekpsychiatriai Osztály (főorvos: Loránd Blanka dr.) A rosszindulatú lefolyású gyermekkori epilepsiákról Kiszely Katalin dr. Az epilepsia egyike a legősibb idők óta ismert és leggyakoribb krónikus idegrendszeri megbetege­déseknek. Jelentősége egyes szerzők szerint (25, 39, 55, 66, 72, 73) a tbc és a diabeteséhez hasonló. Régen­te az epilepsia kórisméje eleve rossz prognosist jelentett, mivel a betegek nagy része ér­telmileg fokozatosan hanyatlott. Az epilepsiával összefüggő karakterváltozás miatt a betegek szociá­lis beilleszkedésre képtelenekké váltak. Egy részük korán meghalt, mások elmegyógyintézetek állandó lakóivá lettek. Különböző régebbi statisztikákból kitűnik, hogy csak kb. 25%-uk maradt normális értelmi képességű, 75%-uk lett értelmileg fogyaté­kos, ezek egyharmada, az összes eset kb. 25%-a idióta! Ezzel szemben Matthes 1961-ben közölt adatai szerint azon országokban, ahol szervezetten törté­nik az epilepsiások gondozása, a betegek 60—77%-a marad normális értelmi képességű, a társadalom teljes értékű tagja, és csak a betegek 23%-a lesz értelmileg fogyatékos, ebből összesen 3% az idióta. Ha emellett tekintetbe vesszük, hogy a lakosság kb. 0,4—0,5%-a epilepsiás (8, 55, 66), nem kell hangsúlyozni, mekkora jelentősége van a modern epilepsia kezelésnek. Hazánkban még nem beszélhetünk egységes epilepsia gondozásról. A betegek egy része igen jól ellátott, igen sokan azonban a kezelés hiányossá­gai következtében szenvednek gyakori rohamoktól. A gyógyszeresen jól beállítható, ill. eredmé­nyesen kezelhető epilepsiások ellátása elsősorban az epilepsiagondozás megszervezésétől függ. Attól, hogy minden epilepsiás beteget szakember lásson el, és legyenek megfelelő intézmények, ahová eze­ket a betegeket szükség esetén el lehessen helyezni. Most nem ezekkel a jól beállítható esetekkel szeretnék foglalkozni, hanem azokkal, akik meg­felelő gyógyszeres kezelés ellenére sem javulnak. Változatlanul rohamaik vannak, értelmileg hanyat­­lanak. Ezek az ún. „malignus” epilepsiák. Schorsch (71) hasonló megfigyelések alapján az epilepsiák stationaer állapotát szembeállítja a processussal. Az epilepsia kórlefolyását, mint ismeretes, kezdet­ben különböző tényezők együttesen határozzák meg. Janz — Foerster nyomán — hármat emel ki: az örökle­tes készséget, a központi idegrendszer anatómiai károso­dását, és az extracerebralis provokáló tényezőket (22, 37, 39, 57). Véglegesen azonban az elsődleges és a ro­ham okozta — „id­egen” — cerebralis károsodás együt­tesen döntik el, mi lesz a beteg sorsa. Az organikus ká­rosodás, mint realizációs tényező megváltoztathatja az eredeti kórlefolyást. Typusosan genetikusan determinált kórképek organikus laesióra visszavezethető, ún. symp­­tomatikus epilepsiákkal sokféleképpen kombinálódhat­nak. Közben a gyermek korára jellemző reactiós forma rányomja bélyegét a kórlefolyásra. Tisztán residuális (tehát valamely régen lezajlott organikus idegrendszeri károsodás, pl. csecsemőkori exsiccatiót követő stagná­­tiós anoxia talaján keletkezett) epilepsia, ha örökletes görcskészség járul hozzá, a rosszindulatú csoportba tar­tozhat. Hasonlóan kedvezőtlen a prognosis ott, ahol primaer centrencephalis történész organikus károso­dás másodlagosan komplikál (14, 15, 16, 17, 32, 33). Is­meretes pedig a primaer centrencephalis epilepsiák re­latíve jóindulatú volta. A különböző tényezők pathoplastikus hatása csak hosszú megfigyelés segítségével mérhető fel, ezért az utóbbi időben sokan tartósan követték epilepsiások kór­lefolyását, és elemezték a tapasztalatokat (2, 3, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 33, 37, 39, 40, 44, 45, 47, 48, 49, 53, 56, 60, 62, 67, 69, 74). Egybehangzó megfigyelések szerint, a koragyer­mekkori cerebrális károsodásra visszavezethető epilep­siák egy része igen nehezen hozzáférhető a gyógyszeres kezelés számára (24, 35, 40, 61, 67, 77). Landolt (46) a születési anoxiás károsodást követő diffus atrophiáknál látott különlegesen súlyos, dementiához vezető halmo­zott rohamokat. Az EEG-ben generalizált elváltozások, elsősorban Petit mal (PM) variáns (tehát 2—2,5 c/s tüs­ke-hullám, szemben a klasszikus 3 c/s tüske-hullám tí­­pusával), találhatók. A szerzők egy része megemlíti, hogy egyes esetekben az eredeti károsodás nem is mu­tatható ki. Mások is hangsúlyozzák (8, 26, 27, 29, 30, 31, 51, 55, 76), hogy a PM variáns EEG-vel járó PM-ek, el­lentétben a klasszikus PM-mel, progressiora hajlamo­sak. Az ilyenkor észlelt vegyes típusú rohamok prog­­nosisa a legrosszabb. Ezek a PM-ek ugyanis igen gyak­ran, az esetek 50—70%-ában, társulnak generalizált nagyrohamokkal (GM) (1, 6, 9, 12, 13, 14, 15, 18, 22, 50, 78, 79). Először többnyire nagyrohamok jelentkeztek, szemben a 4 év felett kezdődő pyknolepsiákkal, és csak később, sokszor 4 év körül, csatlakoznak hozzájuk PM-ek. A kimenetel azonban a GM-ektől függ (16, 17, 67). Általában minél korábban jelentkeznek, annál ki­­terjedtebb a cerebralis károsodás, és annál rosszabb a prognosis. A progresszív dementia keletkezésének okát a leg­több szerző (4, 5, 9, 28, 42, 46, 65, 68, 70) a súlyos és gyakori nagyrohamok, ill. status epilepticus okozta an­­oxiás-vasalis károsodásban (43) látja. A status epilep­ticus kiváltója pedig leggyakrabban lázas, somatikus megbetegedés, vagy gyógyszerkihagyás (34, 36, 38, 63). A rohamok száma, és az epilepsia okozta dementia között azonban nincs mindig közvetlen kapcsolat. Matthes (57) a szellemi leépülés és a klinikai rohamok között csak status epilepticusnál talál egyértelmű ösz­­szefüggést. Th­i­aloff (75) a dementia mögött progres­siv degeneratív folyamatot vél felfedezni, melynek az epilepsia csak részjelensége. Chaudry és Pond (7) sub­­klinikus epilepsiát tesznek felelőssé a mentális deterio­­ratióért. Az irodalom alapján tehát azt találjuk, hogy amint nem ismerjük számtalan erre vonatkozó adat birtokában sem az epilepsia pathogenesisét, nem tudjuk azt sem biztosan, mi az oka annak, hogy egyik betegnél a rohamok jól befolyásolhatók, míg mások betegsége a kezelés ellenére előrehalad. Fel­merül azonban a kérdés, vajon valóban meggátol­­hatatlan endogén folyamatról, esetleg közelebb­ről még nem tisztázott degeneratív kórképről van-e

Next