Orvosi Hetilap, 1968. október (109. évfolyam, 40-43. szám)
1968-10-06 / 40. szám - KLINIKAI TANULMÁNYOK - Kiszely Katalin: A rosszindulatú lefolyású gyermekkori epilepsiákról
KLINIKAIANULMÁNYOK Országos Ideg- és Elmegyógyintézet (igazgató: Mária Béla dr.) Gyermekpsychiatriai Osztály (főorvos: Loránd Blanka dr.) A rosszindulatú lefolyású gyermekkori epilepsiákról Kiszely Katalin dr. Az epilepsia egyike a legősibb idők óta ismert és leggyakoribb krónikus idegrendszeri megbetegedéseknek. Jelentősége egyes szerzők szerint (25, 39, 55, 66, 72, 73) a tbc és a diabeteséhez hasonló. Régente az epilepsia kórisméje eleve rossz prognosist jelentett, mivel a betegek nagy része értelmileg fokozatosan hanyatlott. Az epilepsiával összefüggő karakterváltozás miatt a betegek szociális beilleszkedésre képtelenekké váltak. Egy részük korán meghalt, mások elmegyógyintézetek állandó lakóivá lettek. Különböző régebbi statisztikákból kitűnik, hogy csak kb. 25%-uk maradt normális értelmi képességű, 75%-uk lett értelmileg fogyatékos, ezek egyharmada, az összes eset kb. 25%-a idióta! Ezzel szemben Matthes 1961-ben közölt adatai szerint azon országokban, ahol szervezetten történik az epilepsiások gondozása, a betegek 60—77%-a marad normális értelmi képességű, a társadalom teljes értékű tagja, és csak a betegek 23%-a lesz értelmileg fogyatékos, ebből összesen 3% az idióta. Ha emellett tekintetbe vesszük, hogy a lakosság kb. 0,4—0,5%-a epilepsiás (8, 55, 66), nem kell hangsúlyozni, mekkora jelentősége van a modern epilepsia kezelésnek. Hazánkban még nem beszélhetünk egységes epilepsia gondozásról. A betegek egy része igen jól ellátott, igen sokan azonban a kezelés hiányosságai következtében szenvednek gyakori rohamoktól. A gyógyszeresen jól beállítható, ill. eredményesen kezelhető epilepsiások ellátása elsősorban az epilepsiagondozás megszervezésétől függ. Attól, hogy minden epilepsiás beteget szakember lásson el, és legyenek megfelelő intézmények, ahová ezeket a betegeket szükség esetén el lehessen helyezni. Most nem ezekkel a jól beállítható esetekkel szeretnék foglalkozni, hanem azokkal, akik megfelelő gyógyszeres kezelés ellenére sem javulnak. Változatlanul rohamaik vannak, értelmileg hanyatlanak. Ezek az ún. „malignus” epilepsiák. Schorsch (71) hasonló megfigyelések alapján az epilepsiák stationaer állapotát szembeállítja a processussal. Az epilepsia kórlefolyását, mint ismeretes, kezdetben különböző tényezők együttesen határozzák meg. Janz — Foerster nyomán — hármat emel ki: az örökletes készséget, a központi idegrendszer anatómiai károsodását, és az extracerebralis provokáló tényezőket (22, 37, 39, 57). Véglegesen azonban az elsődleges és a roham okozta — „idegen” — cerebralis károsodás együttesen döntik el, mi lesz a beteg sorsa. Az organikus károsodás, mint realizációs tényező megváltoztathatja az eredeti kórlefolyást. Typusosan genetikusan determinált kórképek organikus laesióra visszavezethető, ún. symptomatikus epilepsiákkal sokféleképpen kombinálódhatnak. Közben a gyermek korára jellemző reactiós forma rányomja bélyegét a kórlefolyásra. Tisztán residuális (tehát valamely régen lezajlott organikus idegrendszeri károsodás, pl. csecsemőkori exsiccatiót követő stagnátiós anoxia talaján keletkezett) epilepsia, ha örökletes görcskészség járul hozzá, a rosszindulatú csoportba tartozhat. Hasonlóan kedvezőtlen a prognosis ott, ahol primaer centrencephalis történész organikus károsodás másodlagosan komplikál (14, 15, 16, 17, 32, 33). Ismeretes pedig a primaer centrencephalis epilepsiák relatíve jóindulatú volta. A különböző tényezők pathoplastikus hatása csak hosszú megfigyelés segítségével mérhető fel, ezért az utóbbi időben sokan tartósan követték epilepsiások kórlefolyását, és elemezték a tapasztalatokat (2, 3, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 33, 37, 39, 40, 44, 45, 47, 48, 49, 53, 56, 60, 62, 67, 69, 74). Egybehangzó megfigyelések szerint, a koragyermekkori cerebrális károsodásra visszavezethető epilepsiák egy része igen nehezen hozzáférhető a gyógyszeres kezelés számára (24, 35, 40, 61, 67, 77). Landolt (46) a születési anoxiás károsodást követő diffus atrophiáknál látott különlegesen súlyos, dementiához vezető halmozott rohamokat. Az EEG-ben generalizált elváltozások, elsősorban Petit mal (PM) variáns (tehát 2—2,5 c/s tüske-hullám, szemben a klasszikus 3 c/s tüske-hullám típusával), találhatók. A szerzők egy része megemlíti, hogy egyes esetekben az eredeti károsodás nem is mutatható ki. Mások is hangsúlyozzák (8, 26, 27, 29, 30, 31, 51, 55, 76), hogy a PM variáns EEG-vel járó PM-ek, ellentétben a klasszikus PM-mel, progressiora hajlamosak. Az ilyenkor észlelt vegyes típusú rohamok prognosisa a legrosszabb. Ezek a PM-ek ugyanis igen gyakran, az esetek 50—70%-ában, társulnak generalizált nagyrohamokkal (GM) (1, 6, 9, 12, 13, 14, 15, 18, 22, 50, 78, 79). Először többnyire nagyrohamok jelentkeztek, szemben a 4 év felett kezdődő pyknolepsiákkal, és csak később, sokszor 4 év körül, csatlakoznak hozzájuk PM-ek. A kimenetel azonban a GM-ektől függ (16, 17, 67). Általában minél korábban jelentkeznek, annál kiterjedtebb a cerebralis károsodás, és annál rosszabb a prognosis. A progresszív dementia keletkezésének okát a legtöbb szerző (4, 5, 9, 28, 42, 46, 65, 68, 70) a súlyos és gyakori nagyrohamok, ill. status epilepticus okozta anoxiás-vasalis károsodásban (43) látja. A status epilepticus kiváltója pedig leggyakrabban lázas, somatikus megbetegedés, vagy gyógyszerkihagyás (34, 36, 38, 63). A rohamok száma, és az epilepsia okozta dementia között azonban nincs mindig közvetlen kapcsolat. Matthes (57) a szellemi leépülés és a klinikai rohamok között csak status epilepticusnál talál egyértelmű öszszefüggést. Thialoff (75) a dementia mögött progressiv degeneratív folyamatot vél felfedezni, melynek az epilepsia csak részjelensége. Chaudry és Pond (7) subklinikus epilepsiát tesznek felelőssé a mentális deterioratióért. Az irodalom alapján tehát azt találjuk, hogy amint nem ismerjük számtalan erre vonatkozó adat birtokában sem az epilepsia pathogenesisét, nem tudjuk azt sem biztosan, mi az oka annak, hogy egyik betegnél a rohamok jól befolyásolhatók, míg mások betegsége a kezelés ellenére előrehalad. Felmerül azonban a kérdés, vajon valóban meggátolhatatlan endogén folyamatról, esetleg közelebbről még nem tisztázott degeneratív kórképről van-e