Orvosi Hetilap, 1977. március (118. évfolyam, 10-13. szám)

1977-03-06 / 10. szám - Sas Géza - Boros Mihály: A disseminált intravascularis coagulatio (DIC) diagnosztikájának és kezelésének aktuális kérdései

szervek funkciójának károsodását. Akut DIC kap­­csán a mikrothrombosisok praedilectiós helyei a vese, a tüdő, a máj, de olykor az agy, a mellék­vese is, vagy pl. bél-necrosis lehet az érelzáródás következménye. A tüdőerekben képződő mikro­thrombosisok viharos gyorsasággal vezetnek lég­zési elégtelenség tüneteihez, gyakran még a hae­­morrhagiás diathesis kialakulása előtt. Az anuria, a hypophysis és mellékvese-elégtelenség, a bélel­halás tünetei többnyire már a vérzéses jelenségek­kel egy időben vagy utána jelentkeznek. Chronikus lefolyású esetekben mélyvénás thrombosis hívhatja fel a figyelmünket a vérzé­kenységgel egyidejű vagy megelőző hypercoagu­­labilitás fennállására. A fizikális vizsgálat természetesen igen sokat segíthet az alapbetegség feltárásában is (nagyobb máj, illetve lép vagy tumor tapintása, septicus láz­menet stb.). A klinikai információforrások közé sorolhatók az ún. „rutin vizsgálatok” („rutin” laboratóriumi vizsgálatok, mellkas rtg stb.). A perifériás vérke­net például a promyelocytás leukaemia fennállá­sát igazolhatja, melyhez előszeretettel társul DIC. Ugyancsak a perifériás vérképben ismerhetők fel a vörösvértestek DIC-re jellemző fragmentjei is. Az ún. máj­functiós próbák pozitivitása májbeteg­ség talaján kialakult vérzékenységre hívhatják fel a figyelmet. Néha szinte váratlanul ezek a vizsgá­latok adják kezünkbe a rejtélyes vérzékenység magyarázatának kulcsát. Egy 29 éves nőbeteget nagyfokú anaemia, súlyos nyálkahártyavérzések, subfebrilitás miatt küldtek hoz­zánk akut leukaemia, ill. DIC gyanújával. Csupán néhány hete érezte magát rosszul, lényeges előző be­tegségre nem emlékezett. A vérkép vizsgálata a leuk­aemia diagnózisát definitíve kizárta, a haemostatikus rendszer zavara mellett szólt a megnyúlt vérzési idő, a kisfokban megnyúlt Quick-idő és partialis throm­boplastin idő (PTI). A „rutin” vizsgálatként elvégzett maradék nitrogén meghatározás meglepetéssel szol­gált: a 120 mg%-os érték vetett fényt a beteg tünet­mentesen lezajlott chronikus pyelonephritisének vég­stádiumára. A vérzékenységet az uraemia okozta. Hangsúlyozzuk azonban, hogy a klinikai kép­ből a DIC fennállására önmagában nem következ­tethetünk, különösen akkor, ha ez a kép nem egy­értelmű. Egy 62 éves betegben dysuriás panaszok miatt végzett prostatectomia után 3 nappal diffuse hasi fáj­dalom lépett fel, majd véres széklete volt. Nagy mennyiségű transzfúzióban részesült. A belgyógyász konziliárius az elvégzett prostatectomia és az alsó végtagon elhelyezkedő purpurák miatt felvetette a DIC gyanúját. A haemostasis vizsgálatok (thrombo­­cyta-szám, vérzési idő, thrombin idő, Qui­ck-idő, PTI) azonban mind normál értéket adtak. A konziliárius úgy vélekedett, hogy az előző transzfúziók elfedik az általa feltételezett DIC laboratóriumi jeleit és hepa­rin adását javasolta, amit tanácsunk ellenére meg is kapott a beteg. A boncolás mutatta ki azután az ar­teria pancreaticába penetráló, előzőekben fel nem is­mert nyombélfekélyt. Súlyos hiba volt, hogy nem keresték a masszív gastrointestinalis vérzés okát, és félremagyarázva a negatív laboratóriumi adatokat, a kezelést a távolról sem egyértelmű klinikai tünetekre alapozták. Sajnos a DIC laboratóriumi diagnosztikájában az elmúlt évek sem hozták meg azt a fejlődést, amit reméltünk. Ugyanakkor az eddig alkalmazott módszerek értékével kapcsolatban súlyos kifogá­sok merültek fel. A DIC egyik legáltalánosabban elfogadott la­boratóriumi tünete a thrombocyták számának és a véralvadási faktorok szintjének csökkenése. A Mayo-klinikáról megjelent egyik tanulmány (2) például a fibrinogénszint csökkenésével egyidejű thrombocytopeniát tekintette alapvető diagnoszti­kus kritériumnak. Merskey (29) pedig óva int az ilyen csapdától; a terhességben emelkedett fibri­nogénszint a consumptio ellenére is normális ér­téket eredményezhet a beteg plasmájában, daga­natos betegekben pedig kezdetben sokszor igen magas a thrombocyta-szám. Ezért sokszor fennáll­hat a DIC normális fibrinogénszint vagy throm­­bocyta-szám mellett is. Ugyanakkor a hypofibri­­nogenaemiának és thrombocytopeniának gyakran a DIC-től teljesen független oka van. A Gram po­zitív septicaemiákat sokszor kíséri olyan throm­bocytopenia, melynek köze a DIC-hez több mint kétes (10). A véralvadási faktorok közül legtöbb­ször az V. és VIII. faktor szintje csökken; a pro­thrombin komplexus tagjainak felhasználódása csak kisebb mértékű. Ezekkel kapcsolatban is fel­merült azonban az, hogy az észlelt szintcsökke­nést a kisebb produkció és nem a fokozott con­sumptio okozza. Máskor éppen a synthesis foko­zódása miatt a felhasználódás ellenére is normális lehet a véralvadási tényezők, illetve thrombocy­ták mennyisége. A laboratóriumi leleteket tekint­ve ilyenkor kompenzált lehet a DIC, ami persze távolról sem jelent mindig klinikai tünetmentes­séget. Ugyanakkor a laboratóriumi tünetekkel já­ró DIC klinikailag kompenzált lehet; a reactiv fibrinolysis-fokozódás megakadályozza a micro­­thrombosisok létrejöttét. Az izotóppal jelzett thrombocyták és véral­vadási tényezők már sokkal dinamikusabban jel­zik a felhasználódást. A technikailag nehezebben kivitelezhető voltuk azonban megakadályozza e vizsgálatok alkalmazását rutin célokra. Sok helyütt még ma is nagy buzgalommal végzik a fibrin(ogén) degradatiós produktumok (FDP) kimutatását a DIC diagnózisa céljából. Az utóbbi években azonban kiderült, hogy a zömük­ben immunológiai elvű módszerek specificitása igen alacsony. Az FDP képzésére a fibrinolytikus enzymrendszeren kívül egyéb fermentek (pl. leu­­kocyta-protensek) is képesek, sőt in vitro műter­mékként is keletkezhetnek (29), így a serumban emelkedettnek talált FDP érték távolról sem bi­zonyítja a DIC fennállását. Ezen túlmenően, a legkifejezettebb anticoaguláns aktivitású „korai” (X és Y) fragmentek mennyiségéről az immuno­lógiai módszerek nem nyújtanak pontos felvilá­gosítást, mivel ezek egy része beépült az alva­­dékba (24).

Next