Orvosi Hetilap, 1985. szeptember (126. évfolyam, 35-39. szám)
1985-09-01 / 35. szám - Szécsény Andor - Alánt Oszkár - Horányi János - Darvas Katalin - Dabasi Gabriella - Berentei Ernő - Szende Béla - Kiss Róbert - Rácz Károly - Varga Ibolya - Gláz Edit: A primer aldsoteronismus sebészi kezelésének eredményei a praeoperatív diagnózis és a mellékvese morphológia retrospectiv elemzése alapján
A primer aldosteronismus soliter, adenomás formája iránt 1955. évi leírása óta sem csökkent az érdeklődés. Ez nem meglepő, minthogy az endocrin hypertonia sebészileg — féloldali adrenalektomia útján történő — véglegesen gyógyítható csoportját jelenti. Előfordulási gyakorisága a nemzetközi adatok szerint több mint egy százalék a nem szelektált hypertoniás egyének között (48), korábban arányát lényegesen magasabbra becsülték (16). . Eszerint feltételezhető, hogy Magyarországon is több ezer hypertoniás beteg szenved műtéttel véglegesen gyógyítható primer aldosteronismusban. Figyelemre méltó, hogy a hypertoniát előidéző mellékvesekéreg adenoma eltávolítására ennek ellenére csak a betegek 0,01—0,5%-ában kerül sor (47, 48). Ez a tény a betegség felismerésének még ma is meglevő diagnosztikus nehézségét tükrözi (11, 16, 20, 48, 50). A műtéti javallat és eredményesség szempontjából alapvető jelentőségű a primer aldosteronismus különböző formáinak elkülönítése. A Conn által leírt klasszikus primer aldosteronismust soliter, benignus mellékvesekéreg adenoma, aldosteronoma (APA) hozza létre, ez képezi az esetek többségét, mintegy 65—85%-át (11, 16, 35). A primer aldosteronismus e formája féloldali adrenalektomiával véglegesen gyógyítható. Ezzel szemben a hasonló tünetekkel járó kétoldalú mellékvesekéreg hyperplasiás — diffus, micro- és/ vagy macronoduláris — formában még a bilateralis adrenalektomia sem vezet mindig teljes tünetmentességhez, a hypertonia megszűnéséhez, bár a metabolikus eltérések normalizálódnak (11, 16, 48, 50). Hyperplasiás formánál az eredményes therapiát a gyógyszeres kezelés (antialdosteron, K-spóroló diureticumok) jelenti (11, 16, 18, 48, 50), hasonlóan a ritka familiáris formához, melyben glycocorticoidok alkalmazandók (5, 15, 16, 34, 37). Elvétve mellékvesekéreg carcinoma szerepel a primer aldosteronismus kiváltásában (44). Ectopiás, neoplasiás aldosteron termelés révén is kialakulhat primer aldosteronismus (8, 10, 46), ilyenkor az ectopiás aldosteront termelő tumor eltávolítása a gyógymód. Külön csoportot képeznek a primer aldosteronismus klinikai és laboratóriumi tüneteit utánzó ritka kórképek azon formái, melyekben nem aldosteront, hanem más mineralocorticoidot szelektíven termelő mellékvesekéreg benignus adenoma felelős a kórkép kialakulásáért, mint amilyen a DOC-termelő (DOC-oma) (17, 29), vagy corticosteron-termelő (corticosteronoma) (10a) adenoma, vagy DOC-termelő mellékvesekéreg carcinoma (26). A primer aldosteronismus (APA) sebészi kezelésének eredménye függ: a) a műtéti kezelésre alkalmas betegek kiválasztásától, a helyes preoperatív diagnózistól, azaz az APA felismerésétől és lateralizációjától; b) a műtéti előkészítéstől, azaz, hogy a betegek metabolikus eltérés nélkül, kontrollált tensiójú állapotban kerüljenek sebészi beavatkozásra; c) az adenomás mellékvese eltávolításának megbízható, legkisebb roncsolással járó műtéti technikájától; d) a mellékvesék morphológiai leletéről, azaz soliter, féloldali vagy kétoldalú adenomáról van-e szó, illetve az adenomát környező mellékvesekéreg szövet normál, atrophiás, avagy diffus macro-, micronodularis hyperplasiát mutat-e, s a másik oldali mellékvese mutat-e morphologiai eltérést, s végül az eltávolított adenoma benignus vagy malignus eme) az inveterálódott hypertonia, azaz az irreversibilis érfalkárosodás mértékétől. Az említett szempontok retrospectív feldolgozása alapján foglaljuk össze a Semmelweis Orvostudományi Egyetem II. Belklinikájának endocrin részlegén diagnosztizált és az I. Sebészeti Klinikán operált 25 primer aldosteronimus (APA) tüneteit mutató beteg sebészi kezelésének eredményeit. 1. táblázat Betegek adatai Rövidítések: APA DOC DOC-oma DOC-PA NEN 18-OH-B PA PC PDOC PRA RIA , aldosteronoma, aldosteront termelő adenoma = 11-desoxycorticosteron = 11-desoxycorticosteront termelő adenoma = DOC-oma = New England Nuclear Corporation = 18-hydroxy-corticosteron = plasma aldosteron = plasma cortisol = plasma 11-desoxycorticosteron = plasma renin activitás =fc= radioimmunoassay *Műtét utáni megfigyelési idő megoszlása nem szerinti megoszlás férfi 8 nő 17 életkor (év) 45,72±2,01 (32-68) férfi 47,00±3,31 (32-61 nő 45,11 ±2,57 (33-68) hypertonia időtartama (év) 11,96 ±1,54 (4—32) férfi 10,87 ±1,07 8-16) nő 12,47 ±2,24 (1 —32) *aldosteronoma eltávolítása utáni megfigyelési idő (év) 3,69 + 0,48 (0,25—10) férfi 3,75±0,79 (1-7) nő 3,66±0,61 (0,25—10)