Orvosi Hetilap, 1986. január (127. évfolyam, 1-4. szám)

1986-01-05 / 1. szám - Révész Tamás - Kardos Gabriella - Schuler Dezső: Prognózis és terápia gyermekkori akut lymphoid leukaemiában

révész tamás dr., Prognózis és terápia gyermekkori akut KARDOS GABRIELLA DR. ■ • . ■ ■ . . ÉS SCHULER DEZSŐ DR. lymphoid leukaemiában Semmelweis Orvostudományi Egyetem II. Gyermekklinika (igazgató: Schuler Dezső dr.) A gyermekkori ALL kezelési eredményei jelentős javulást mutattak az elmúlt 14 év alatt. A prognó­zist befolyásoló tényezők közül a multivariancia analízis segítségével legfontosabbnak a kezelésmó­dot, a kezdeti fehérvérsejtszámot és a betegek ne­mét találtuk, de kitérünk közleményünkben más prognosztikai faktorok szerepére is. A legutóbbi évek kezelési protokolljai figyelembe veszik a be­tegek kezdeti prognosztikai besorolását, és ennek megfelelően intenzívebb, illetve kevésbé intenzív terápiát alkalmazunk. A megnövekedett kezelési intenzitás mellett fokozott gondot jelent a kezdeti szövődmények kivédése, illetve kezelése. Erőfeszí­téseink eredményeképpen a betegek 50%-ában tar­tós tünetmentes túlélésre, vagyis gyógyulásra lehet számítani. Az elmúlt 15 év drámai változást hozott az ad­dig minden esetben fatális gyermekkori akut lym­phoid leukaemia (ALL) kezelési eredményeiben. A más malignus betegségek kezelésében is mintaként szolgáló kombinált kemo- és radioterápia 50% kö­rüli ötéves tünetmentes túléléshez, vagyis a bete­gek csaknem felében gyógyuláshoz vezet (8). E si­keres kezelésmód figyelembe veszi azokat a tapasz­talatokat, amelyek az elmúlt másfél évtized során összegyűltek. A tartós, tünetmentes túléléshez a be­tegekben biztosítani kell: 1. gyors és hatásos, remissziót létrehozó induk­ciós kombinációt, 2. más, hatásos cytostatikumok­­kal ezt megerősíteni és fenntartani, 3. a kiegészítő kezelésekkel megelőzni és leküzdeni a súlyos szö­vődményeket és 4. megelőzni a központi idegrend­szeri relapsust. Ezen általános alapelvek figyelem­be vétele mellett azonban törekedni kellene arra, hogy az adott beteg leukaemia típusának megfele­lő, „testreszabott” kezelésmódot tudjunk adni. A prognosztikai faktorok vizsgálata éppen ezt a célt szolgálja, hogy ti. a diagnóziskor észlelt tünetek, fizikális eltérések és laboratóriumi értékek alapján előre megjósolhassuk a visszaesés valószínűségét. Rövidítések: ALL = akut lymphoid leukaemia HLA = histokompatibilitási komplex BFM = az NSZK gyermek-leukaemia hálózata (Berlin—Frankfurt—Münster) BMDP = Biomedical Data Programs fvs = fehérvérsejt FAB = morphológiai osztályozási rendszer (French—American—British) AMI = átlagos maliignitási index MMI = magas malignitási index PAS = periodic acid — Schiff — cytokémiai reakció Orvosi Hetilap 1986. 127. évfolyam, 1. szám Prognosis and therapy in childhood acute lympho­blastic leukaemia. Treatment results in childhood ALL showed significant improvement during the past 14 years. Therapy, initial WBC count and sex were found to be the most important factors pre­dicting prognosis as assessed by the Cox multi­variate analysis. The importance of other prognostic factors is also discussed, however. Recent thera­peutic protocols are tailored to the initial prognostic features of the given patient. The increased inten­sity of treatment lead to a higher number of early therapy-related complications. Due to our efforts some 50% of the patients are expected to be long­term disease-free survivors. és ehhez mérhessük a kezelés intenzitását. Az inten­zívebb kezelés több mellékhatással, korai és késői károsítással is jár, melyek kezdetben a beteg életét is veszélyeztethetik, később pedig a gyógyult egyén életének „qualitását” befolyásolják. A kevéssé in­tenzív kezelés hatástalansága és a túlzottan agresz­­szív terápia iatrogén károsítása között kell tehát az optimális utat megtalálni, melyhez a prognosztikai faktorok vizsgálata nyújt segítséget. Hosszabb ideje ismert, hogy a kezdeti fehér­­vérsejtszám (blast-szám) befolyásolja a túlélést (35). Ugyanígy viszonylag korán leírták az életkor és nem prognosztikai jelentőségét ALL-ben (19, 29, 35). Az Országos Gyermekleukaémia Terápiás Munka­­csoport gondozásában állt vagy álló többszáz ALL-s gyermek adatainak elemzése révén magunk is egy sor tényezőről mutattuk ki, hogy befolyással bírnak a betegség kimenetelére (30). Így pl. elsőként mutattunk rá, hogy a morfoló­giai típus elkülönítésének prognosztikai jelentősége van: az L1 típus tünetmentes túlélése lényegesen jobb az L2 típusúénál (13). A genetikai tényezők kö­zül a HLA—DR tulajdonság és a kezdeti cytogeneti­­kai abnormalitások jelentőségével foglalkoztunk (22). Ugyancsak kimutattuk azt is, hogy 1 éven aluli csecsemők és Down-kórosok optimális kezelés mel­lett is sokkal kisebb valószínűséggel gyógyulnak, mint a többi ALL-s gyermek (11, 12). Közismert a blastok sejtfelszíni markereinek prognosztikai fon­tossága (7) és nemrégiben rámutattunk arra is, hogy a diagnózist megelőző Prednisolon kezelés milyen döntő mértékben rontja a betegek gyógyulá­si esélyeit (23). Bár az egyes prognosztikai tényezők vizsgálata fontos biológiai felismerésekhez vezet­het, kívánatos, hogy a kezelés tervezése szempont­jából legjelentősebb faktorokat vegyük csak figye­lembe a diagnóziskor.

Next