Orvosi Hetilap, 1986. február (127. évfolyam, 5-8. szám)
1986-02-02 / 5. szám - Kalmár Zsuzsa - Kiss Attila - Mórocz István - Telek Béla: Ritka kórkép - a hypereosinophiliás syndroma
KALMÁR ZSUZSA DR.* *, KISS ATTILA DR., MÓROCZ ISTVÁN DR. ÉS TELEK BÉLA DR. Ritka kórkép- hypereosinophiliás syndroma Megyei Kórház-Rendelőintézet, Debrecen II. Belgyógyászati Osztály (főorvos: Szöőr József dr.) Debreceni Orvostudományi Egyetem II. Belgyógyászati Klinika (igazgató: Rák Kálmán dr.) Kórbonctani Intézet (igazgató: Gomba Szabolcs dr.) A szerzők két, hypereosinophil syndromás (HES) betegük kórtörténetének ismertetése kapcsán áttekintik a kórkép kialakulásával kapcsolatos feltételezéseket, összefoglalják a betegség tünettanát, a diagnózis szempontjait. Ismertetik a HES osztályozására irányuló törekvést és röviden a terápia mai lehetőségeit. Mivel a betegség prognózisa ma is rossz, fel kívánják hívni a figyelmet a további kutatások fontosságára. Hypereosinophil syndrome — a rare clinical picture. The authors describe the history of 2 patients suffering from hypereosinophil syndrome (HES), review the theories concerning its development, summarize the symptomatology of the disease and points of view of the diagnosis. Attempts to classify the HES are described and the present possibilities of therapy are dealt with briefly. Owing to the fact that the prognosis of the disease is still unfavourable, attention is drawn to the importance of further research. Az eosinophil sejtek ismeretlen eredetű proliferációjáról először Stillman (22) számolt be 1912-ben. Azóta számos megjelölés látott napvilágot (eosinophil leukaemia, disszeminált eosinophil kollagén megbetegedés, endomyocardialis betegség és idiopathiás eosinophilia), míg Hardy és Anderson (11) 1968-ban bevezették a „hypereosinophiliás syndroma” (HES) kifejezést, érzékeltetve az elváltozások lényegét és a köztük lévő kapcsolatot. Állandó jellemzője a tünetegyüttesnek a vérben és csontvelőben egyaránt észlelhető eosinophilia, különböző szervek változó mértékű infiltrációjával és funkciózavarával. A HES diagnózisának kritériumaként Chusid és mtsai (4) által javasoltak a legelfogadottabbak: 1. 6 hónapnál tovább perzisztáló 1,5 G/l-nél magasabb abszolút eosinophil sejtszám, vagy 6 hónapon belül bekövetkező exitus letalis a HES tüneteivel és jeleivel; 2. az eosinophilia egyéb nyilvánvaló okainak hiánya (l. táblázat) (8); 3. bizonyított szervi érintettség (beszűrtség vagy diszfunkció). Az első közlemények egyértelműen igen rossz prognózist jeleztek. Benwenisti és Ullmann (2) 1969- ben 81%-os mortalitásról számoltak be egy évvel a tünetegyüttes diagnosztizálása után, Roberts és Carbon (21) 40 Löffler endocarditises betege közül 2 év múlva csak kettő élt. Megfelelő kezeléssel a kilenc hónapos átlagos túlélés évekre nyújtható, bár eredményessége erősen függ az első észleléskor megzállapított klinikai-patológiai stádiumtól. A tünetek sokáig elmosottak, megtévesztőek lehetnek, így a kórisme és a hatásos gyógyszerelés késlekedik. Kulcsszavak: eosinophilia, hypereosinophiliás syndroma Rövidítések: HES , hypereosinophiliás syndroma GAPA , granulocyta alkalikus foszfatáz aktivitás * Jelenlegi munkahelye: MÁV Területi Egészségügyi Központ, Debrecen. Orvosi Hetilap 1986. 127. évfolyam, 5. szám Bemutatott két esetünk a diagnosztikus nehézségeket, a tünetek sokszínűségét példázza. A HES terminológia egységet próbál kialakítani e rendkívül szerteágazó tünetegyüttesben. A hazai irodalomban Rényi és Liszkai 1961-ben (19) közzétett tanulmánya óta e témakörben áttekintő jellegű közlemény nem jelent meg, ezért megkíséreljük a kórképpel kapcsolatos ismereteinket összefoglalni, kiegészítve saját megfigyeléseinkkel, álláspontunkkal. Esetismertetés I. M. I. 54 éves férfibetegnek először 1971-ben jelentkezett rohamszerű nehézlégzése kínzó köhögéssel. A megelőző években többször volt tüdőgyulladása, majd 1971-től gyakran kezelték különböző gyógyintézetekben „asthma bronchiale”, „status asthmatikus”, „bronchitis chr.spastica” betegségekkel. Később gyomorbántalmai kerültek előtérbe, emiatt 1976-ban laparotomia és gastrotomia történt, de sem fekélyt, sem tumort nem találtak. A műtét után többször észleltek garatnyálkahártya duzzanattal, urticariával járó allergiás reakciót, melyek hátterében nutritív tényezőiket tételezték fel. Osztályunkra 1979-ben került angina pectoris, dyspnoe, tíz fogos fogyás, arc- és alsóvégtagi oedema, hepatomegalia és generalizált lymphadenomegalia miatt. Laboratóriumi eredményei: We: 38 mm/h, Hb: 7,35 mmol/l, Frs: 5,7 G/l, kvalitatív vérképben: Se: 0,48, Lg: 0,13, Eo: 0,39, abszolút eosinophil sejtszám 2,26 G/l, ionogram: norm., KN: 14 mmol/l, szérum összbilirubin:norm., Thymol: 5,2 E. LGOT: 19 mE/m.1, éhgyomri vércukor: 4,2 mmol/l. Sternumpunkció során a hypercellularis csontvelőben normoblastos, csökkent intenzitású erythropoesis, megtartott thrombopoesis és lymphoreticularis elemek, valamint igen kifejezett eosinophilia észlelhető, utóbbi jelentősen kiszorítja a granulopoesis egyéb elemeit. A sejtek normális érési folyamatot mutatnak, kóros forma nem látható. A nyirokcsomó excízió szövettani eredménye: catarrhus sinuum lymphoglandularum sine malignitate et specifitate. Szerológiai vizsgálatok, széklet és vizelet bakteriális és protozoon tenyésztési eredmények negatívak. Fogászati, fül-orr-gégészeti góc kizárható. Mellkas rtg. felvételen mindkét oldalon pangás, balra mérsékelten megnagyobbodott szív látható. Hilusi tomographia lymphadenomegaliát nem mutatott. A részletes csontfelvételeken szerkezettel-