Orvosi Hetilap, 1986. február (127. évfolyam, 5-8. szám)

1986-02-02 / 5. szám - Kalmár Zsuzsa - Kiss Attila - Mórocz István - Telek Béla: Ritka kórkép - a hypereosinophiliás syndroma

KALMÁR ZSUZSA DR.* *, KISS ATTILA DR., MÓROCZ ISTVÁN DR. ÉS TELEK BÉLA DR. Ritka kórkép-­ hypereosinophiliás syndroma Megyei Kórház-Rendelőintézet, Debrecen II. Belgyógyászati Osztály (főorvos: Szöőr József dr.) Debreceni Orvostudományi Egyetem II. Belgyógyászati Klinika (igazgató: Rák Kálmán dr.) Kórbonctani Intézet (igazgató: Gomba Szabolcs dr.) A szerzők két, hypereosinophil syndromás (HES) betegük kórtörténetének ismertetése kapcsán átte­kintik a kórkép kialakulásával kapcsolatos feltétele­zéseket, összefoglalják a betegség tünettanát, a diag­nózis szempontjait. Ismertetik a HES osztályozására irányuló törekvést és röviden a terápia mai lehető­ségeit. Mivel a betegség prognózisa ma is rossz, fel kívánják hívni a figyelmet a további kutatások fon­tosságára. Hypereosinophil syndrome — a rare clinical picture. The authors describe the history of 2 patients suffe­ring from hypereosinophil syndrome (HES), review the theories concerning its development, summarize the symptomatology of the disease and points of view of the diagnosis. Attempts to classify the HES are described and the present possibilities of thera­py are dealt with briefly. Owing to the fact that the prognosis of the disease is still unfavourable, atten­tion is drawn to the importance of further research. Az eosinophil sejtek ismeretlen eredetű prolife­­rációjáról először Stillman (22) számolt be 1912-ben. Azóta számos megjelölés látott napvilágot (eosino­phil leukaemia, disszeminált eosinophil kollagén megbetegedés, endomyocardialis betegség és idiopa­­thiás eosinophilia), míg Hardy és Anderson (11) 1968-ban bevezették a „hypereosinophiliás syndro­ma” (HES) kifejezést, érzékeltetve az elváltozások lényegét és a köztük lévő kapcsolatot. Állandó jel­lemzője a tünetegyüttesnek a vérben és csontvelő­ben egyaránt észlelhető eosinophilia, különböző szervek változó mértékű infiltrációjával és funkció­­zavarával. A HES diagnózisának kritériumaként Chusid és mtsai (4) által javasoltak a legelfogadot­­tabbak: 1. 6 hónapnál tovább perzisztáló 1,5 G/l-nél magasabb abszolút eosinophil sejtszám, vagy 6 hó­napon belül bekövetkező exitus letalis a HES tüne­teivel és jeleivel; 2. az eosinophilia egyéb nyilván­való okainak hiánya (l. táblázat) (8); 3. bizonyított szervi érintettség (beszűrtség vagy diszfunkció). Az első közlemények egyértelműen igen rossz prognózist jeleztek. Benwenisti és Ullmann (2) 1969- ben 81%-os mortalitásról számoltak be egy évvel a tünetegyüttes diagnosztizálása után, Roberts és Carbon (21) 40 Löffler endocarditises betege közül 2 év múlva csak kettő élt. Megfelelő kezeléssel a ki­lenc hónapos átlagos túlélés évekre nyújtható, bár eredményessége erősen függ az első észleléskor meg­z­állapított klinikai-patológiai stádiumtól. A tünetek sokáig elmosottak, megtévesztőek lehetnek, így a kórisme és a hatásos gyógyszerelés késlekedik. Kulcsszavak: eosinophilia, hypereosinophiliás syndroma Rövidítések: HES , hypereosinophil­iás syndroma GAPA , granulocyta alkalikus foszfatáz aktivitás * Jelenlegi munkahelye: MÁV Területi Egészség­­ügyi Központ, Debrecen. Orvosi Hetilap 1986. 127. évfolyam, 5. szám Bemutatott két esetünk a diagnosztikus nehéz­ségeket, a tünetek sokszínűségét példázza. A HES terminológia egységet próbál kialakítani e rendkí­vül szerteágazó tünetegyüttesben. A hazai iroda­lomban Rényi és Liszkai 1961-ben (19) közzétett ta­nulmánya óta e témakörben áttekintő jellegű köz­lemény nem jelent meg, ezért megkíséreljük a kór­képpel kapcsolatos ismereteinket összefoglalni, ki­egészítve saját megfigyeléseinkkel, álláspontunkkal. Esetismertetés I. M­­. I. 54 éves férfibetegnek először 1971-ben jelentkezett rohamszerű nehézlégzése kínzó köhögés­sel. A megelőző években többször volt tüdőgyulladá­sa, majd 1971-től gyakran kezelték különböző gyógy­intézetekben „asthma bronchiale”, „status asthmati­­kus”, „bronchitis chr.­spastica” betegségekkel. Később gyomorbántalmai kerültek előtérbe, emiatt 1976-ban laparotomia és gastrotomia történt,­ de sem fekélyt, sem tumort nem találtak. A műtét után többször ész­leltek garatnyálkahártya duzzanattal, urticariával járó allergiás reakciót, melyek hátterében nutritív ténye­zőiket tételezték fel. Osztályunkra 1979-ben került an­gina pectoris, dyspnoe, tíz fog­os fogyás, arc- és alsó­végtagi oedema, hepatomegalia és generalizált lymph­­adenomegalia miatt. Laboratóriumi eredményei: We: 38 mm/h, Hb: 7,35 mmol/l, Frs: 5,7 G/l, kvalitatív vér­képben: Se: 0,48, Lg: 0,13, Eo: 0,39, abszolút eosinophil sejtszám 2,26 G/l, ionogram: norm., KN: 14 mmol/l, szérum összbilirubin:­­norm., Thymol: 5,2 E. LGOT: 19 mE/m.1, éhgyomri vércukor: 4,2 mmol/l. Sternum­­punkció során a hypercellularis csontvelőben normo­­blastos, csökkent intenzitású erythropoesis, megtar­tott thrombopoesis és lymphoreticularis elemek, vala­mint igen kifejezett eosinophilia észlelhető, utóbbi je­lentősen kiszorítja a granulopoesis egyéb elemeit. A sejtek normális érési folyamatot mutatnak, kóros for­ma nem látható. A nyirokcsomó excízió szövettani eredménye: catarrhus sinuum lymphoglandularum sine malignitate et specifitate. Szerológiai vizsgálatok, széklet és vizelet bakteriális és protozoon tenyésztési eredmények negatívak. Fogászati, fül-orr-gégészeti góc kizárható. Mellkas rtg. felvételen mindkét olda­lon pangás, balra mérsékelten megnagyobbodott szív látható. Hilusi tomographia lymphadenomegaliát nem mutatott. A részletes csontfelvételeken szerkezett­el-

Next