Orvosi Hetilap, 1993. november (134. évfolyam, 45-48. szám)
1993-11-21 / 47. szám - Bély Miklós - Apáthy Ágnes: Generalizált secunder amyloidosis rheumatoid arthritisben
EREDETI KÖZLEMÉNYEK Generalizált secunder amyloidosis rheumatoid arthritisben Bély Miklós dr. és Apáthy Ágnes dr. Országos Reumatológiai és Fizioterápiás Intézet, Budapest (igazgató: Bálint Géza dr.) A szerzők 111, randomizált rheumatoid arthritises beteg boncolási anyagán Romhányi szerint végzett amyloid specificus kongóvörös festéssel 28 esetben (25,2%) találtak generalizált secunder amyloidosist. Leggyakrabban a gyomor-bélhuzam, a szív, a vese, a pajzsmirigy, a lép és a mellékvese mutatott amyloidosist. A szervi érintettség gyakorisága és az amyloidlerakódás masszivitása párhuzamosan változott. Progresszív kumulatív folyamat esetén az amyloidlerakódás a leggyakrabban (legmasszívabban) érintett szerekben kezdődik. Korai diagnózis ezeknek a szerveknek a vizsgálatától várható. A halál előtti utolsó kórházi felvételkor talált laboratóriumi paramétereket összehasonlítva: az amyloidos betegek anaemiásak voltak, haemoglobin értékük szignifikánsan alacsonyabb volt (pα 0,5), veseműködésük beszűkült, a karbamid (p=0,001) és kreatinin szintjük emelkedett (p=0,05), gyakran fordult elő proteinuria (p=0,0001). Kulcsszavak: rheumatoid arthritis, generalizált secunder amyloidosis A rheumatoid arthritis (RA) egyik legsúlyosabb szövődménye a generalizált secunder amyloidosis (GSA). Gyakorisága biopsiás anyagon 5—10% között mozoghat (1. táblázat), míg autopsiás anyagon 10—25% között van (2. táblázat) (18). Boncolásra került RA-s betegek vizsgálatával az volt a célunk, hogy meghatározzuk a secunder amyloidosis gyakoriságát, ill. az amyloid-lerakódás alapvető törvényszerűségeit. Vizsgálni kívántuk, hogy melyik szerv, milyen gyakran, ill. mennyire masszívan érintett amyloidosisban. Van-e olyan klinikai-laboratóriumi adat, ami felhívhatja a figyelmet GSA lehetőségére? Tükröződik-e az amyloidlerakódás masszivitása a klinikai-laboratóriumi értékekben? Honnan érdemes a biopsiát végezni GSA gyanúja esetén? Milyen módszerrel csökkenthető az ál-negatív eredmény, ill. hogyan csökkenthetjük a hamisan pozitív szövettani diagnózisok számát? Orvosi Hetilap 134. évfolyam 47. szám Generalized secondary amyloidosis in rheumatoid arthritis. Generalized (systemic) secondary amyloidosis was a post mortem finding recorded in 28 patients (25.2%) by amyloid specific Congored staining according to Romhányi, from 111 randomized autopsy cases with rheumatoid arthritis. Amyloidosis was present most frequently in the gastro-intestinal tract, the heart, kidney, thyroid gland, spleen and in the suprarenal glands. The quantity of amyloid deposits is usually the highest in the organs that are most frequently have deposits. The amyloidosis is a progressive cumulative process. The conclusion is that the organs where there are frequently high quantities of amyloid is where the deposits begin and where there are infrequently any deposits or low quantities is where the deposits develop later. Biopsy of the most frequently involved organs are suggested for early diagnosis of amyloidosis. Comparing the laboratory parameters (at the last hospitalisation), the amyloidotic patients were anaemic, with low haemoglobin level (p<0.05), the renal function significantly decreased, the carbamid (p<0.001), and kreatinin level high (p<0.05), with frequent proteinuria (p<0.0001). Key words: rheumatoid arthritis generalized secondary amyloidosis Vizsgálati anyag és módszer 111 nem szelektált RA-s beteg boncolási anyagát vizsgáltuk hagyományos szövettani és hisztokémiai módszerekkel (5, 6, 8). A betegek átlagos életkorát, a nemek szerinti megoszlást a 3. táblázatban tüntettük fel. Kerestük, hogy a GSA-val szövődött RA-s betegeken a kor, nem, betegségtartam, Waaler-Rose, Latex, vérsejtsüllyedés, CRP albumin, globulin, serum-elfo (albumin, alfa-1, alfa-2, beta-1, gamma globulin) vvt, Hb, fvs, serum kalium, serum natrium, vérnyomás, karbamid, kreatinin, proteinurin, vizelet specifikus fajsúly, vizelet üledék öt szám, vizelet üledék fvs szám, serum bilirubin, LDH, GPT, gamma GT, vércukor, diastase értékekben van-e olyan szignifikáns különbség, mely GSA-ra utalhat. Az utolsó kórházi felvételkor talált laboratóriumi paramétereket kétmintás (Welch) vagy Mann—Whitney (Wilcoxon) próbával, kisszámú minta esetén fourfold table testtel, vagy Lord próbával hasonlították össze.