Magyar Orvosi Archivum 39. (1938)

Benedek László dr.: Epilepsia choreica familiaris cum dementia

EPILEPSIA CHRON. FAMILIÁRIS CUM DEMENTIA. 71 myocloniás rángások lépnek fel, melyek akaratlagos mozgásokkal és akarati gátlással alig csökkenthetők, kifejezett mozgáseffectussal is járhatnak,­­ az álomban szünetelni szoktak. A successiv rhythmusos megismétlődési hajlam ugyanazon izomterületen, a relatív isoláltság és főleg a kóros synergismusok hiánya vagy háttérbeszorulása a choreás és chorea eritrica-jellegű tünetegyüttessel szemben segít diff­rálni a myoclondás állapoticéipet. Lafora-Glück- West­phal-Lioli Ostertag kórtani leletei mellett P. Clark1 a nieostriatum és lenticularis régió abiotrospihia-járól beszél. Hogy a myodonus-rángások gyak­ran a chorea electrica-tól csak nehezen különböztethetők meg, arra példát szolgáltat újabban F. G. Lindemulder­ is, aki 3 generatióban összesen 5 esetnél tett észleléséről számol be. Itt említjük meg, hogy P. Clark és M. Proutz Gaborian, amerikai regényíró egyik főhősére utal, akinek vázolt tüneti képében már 1871-ben, tehát Unverricht közlése előtt 20 évvel a myocloctus-epilepsia hiánytalanul adva van. A myoolonia-epilepsia geneológi­ai kapcsolatait kutató és Lund­­borg óta olyan hatalmassá vált irodalomból csak Rechtenwald, Hartung, Moráz, a legújabbak közül pedig Zerbini Mázzá és Ziskind munkáira utalok. Minél exactabb az előzményi adatok felvétele epilepsziás betege­inknél, annál gyakrabban jutunk adatok birtokába, amelyek szerint az interparoxysmalis időszakban isolált myoclonivisos rángásokat­ figyel­het meg elvétve a beteg. Hoffmann 53 epilepsiása közül 18-nál voltak intervallalis rángások észlelhetők. M. Hodskins és P. Jakovlev­ úgy találták 300 epileipsiában szenvedő b­­eg átvizsgálása rendjén, hogy az esetek 15%-ában voltak myoclonusos rángások. A következőkben leírandó familiáris észleletünk az eddigi irodalmi adatoktól lényeges szempontokban eltér, mert: 1. Kifejezetten choreás spontán mozgásjátékról és kiterjedt kóros synergismusokról Van szó, két nővér­nél, akik egyébként családilag nem terheltek és akik mind­­ketten úgy éjjeli, mint nappali typusú jellegzetes epilepsiás rohamok­ban szenvednek, amely utóbbi paroxysmusok és a choreás spontán mozgások között a már Bechterow által megfigyelt és (1898-ban) le­írt sajátszerű vonatkozás — amelyet legtalálóbban ,,constalláló köl­cs­öntösiség”-nek nevezhetnénk el — forog fenn; ez a kölcsönösség nem zárja ki egymást alternatív módon, hanem a fiuetuale variatiót kép­­viseli. Ezen neurológiai ensemble mellett igen súlyos progressiv de­­mentia fejlő­dött ki mindkét nővérnél, amely a fiatalaibbnál a kifeje­zett imbecillitas-nak, az idősebbnél a mély idiotia-nak fokára építette le az értelmi teljesítő képességet és amely m­ellett a fiatalaibbnál depres­sióra való hajlam, a Huntington-féle chorea-nak hangulat­ 1 1. Journ. of nerv. a ment. dis. vol. 50. 1919. p. 17. 2. Journ. of nerv. a ment. dis. vol. 77. 1933. p. 489. 3. Am. Journ. Insan. vol, 19. 1902. p. 187. 4. Am. Journ. cf Psych. vol. 9. 1929— 30. p. 827.

Next