Orvosi Hetilap, 1920. szeptember (64. évfolyam, 36-39. szám)
1920-09-26 / 39. szám
382 ORVOSI HETILAP túrás állapotban. Nagyfokú rigiditás, hypertonia az összes végtagokban. A végtagoknak helyzetükből való kimozdítása fájdalmas. Az arca teljesen merev. Felszólítva, hogy nyissa ki a száját, ennek kis idő múlva tesz csak eleget, de csak félig nyitja ki a száját, ugyanúgy csak kissé távolítja el ajkait egymástól, mikor felszólítják, hogy mutassa a fogait. Feltűnő az arcz bőrének tésztás volta s mintha kenőcscsel kenték volna be az arczát. Felszólításra csupán bal karját emeli, azt is csak lassan. Alig eszik. Incontinentia urinae et alvi. Április 9. Lumbalpunctio, cseppenként 10 cm 3 víztiszta liquor ürül. Wassermann vérben s liquorban negativ. Nome kérdéses. Pándy : + . sublimat. .., Április 14. Újból lumbalpunctio. Wassermann: vérben -j- -j-, liquorban negativ. A beteg mindinkább elerőtlenedik, decubitusok mutatkoznak. Az alsó végtagok contracturája annyira fokozódik, hogy mindkét végtag csípőben s térdben teljesen összehúzódott állapotban van s passive is alig mozdítható ki. Május 1.-én a következő vélemény alakul ki: retrospective, ha figyelembe vesszük a betegen fennállott állandó aluszékonyságot, mely állapot élénken emlékeztetett az encephalitis lethargicára, úgy tekintettel a még mindig fennálló encephalitis-epidemiára, encephalitis felvétele jogosult. E felvétel mellett a paralysis agitansra emlékeztető merev arcú, a merev testtartás, a hypertonias contracturák, a katatoniás jelenségek, mindez spasmusos jelenség nélkül, arra utaltak, hogy a lencsemagokba lokalizáljuk az encephalitises folyamatot. Az elesettség mind nagyobb fokú. A pulsus irregularis, szapora lesz. Oedema pulmonum. Hőmérsék: 39°. Május 3. Hőmérsék: 40°. Agonia. Délután 3/41 órakor exitus. Encephalitis in nucleis lenticularibus kórjelzéssel kértük a bonczolás megejtését. A bonczolást Balló dr. volt szíves végezni, a leletet s a mikroskopi vizsgálat eredményét Johan Béla magántanár közölte. A bonczolási jegyzőkönyvből a következőket közlöm: Az agynak burkai s a gerincvelő kóros elváltozást nem mutatnak. Az agy felmetszésekor durvább structurális elváltozást felismerni nem tudunk. Az agy állománya általában pedemás, az agymetszés alapján a kis artériák kiemelkednek. Vérzések sehol sem ismerhetők fel. Az agyalapi dúczok helyén sem mutat az agy structurális elváltozást, csupán az tűnik fel, hogy az oedema folytán az erek körüli nyirokhézagok tágultak. Mikroskopice : a frontalis-occipitalis lebeny irányában sagittalisan felvágott agyból a nucleus lentiformis és capsula interna területéről készítettünk metszeteket. Ezen metszeteken a nucleus lentiformis dúczsejtjeit súlyosan elváltozva találtuk. Ez az elváltozás a sejtek elalaktalanodásában és helyenként nagyfokú zsugorodásában áll. Ezen zsugorodás mellett a pericellularis nyirokürök kitágultak; ezen pericellularis űrökben lymphocyta typusú mononuclearis sejtek találhatók, amelyek a dúczsejteket, ill. azok maradványait körülveszik. A metszetben egymagvú sejtek szaporodtak fel, amely felszaporodás diffuse is észlelhető, amellett azonban kifejezett erős ér körüli beszűrődés található, amely a nagyobb erek környékén igen tetemes. A capsula internában sok helyen a structura elváltozott az által, hogy a velőhüvelyek tönkremenvén, hézagok keletkeztek, ezen hézagoktól a capsula internának különösen elülső részében egészen szivacsos szerkezet jött létre (Lückenfeldképződés). A bonczlelet tehát nemcsak azt igazolta be, hogy encephalitis volt jelen, hanem teljesen fedte azon feltevésünket is, hogy a bántalom főszékhelye a lencsemagokban keresendő. A mikroskopos készítmények a lencsemag súlyos elváltozásait mutatják. Mind, amit mint encephalitises jelenséget ismerünk, jellegzően megvan: aprósejtes beszűrődés, főleg az erek periadventitialis részében, neuronophagia, a dúczsejtek pusztulása. Számot vetve magammal, hogy mi késztetett arra, hogy oly határozottsággal állítsam fel a lencsemagmegbetegedés fennforgását a jelen esetben, a következő következtetésekhez jutok. Eleinte engem is megtévesztett a kétségtelen súlyos psychés behatásra utaló azon kórelőzményi adat, hogy baját arra vezette vissza, hogy családjának két tagját meggyilkolták. Mi sem volt tehát természetesebb, minthogy a szófukarságot kedélyi depressióra vezette vissza osztályom alorvosa (Eiszenmann Oszkár dr.), amiben megerősítette őt a merev arczkifejezés. A felvétel után néhány nap múlva feltűnik azonban előttem az egyszerű melancholiában szokatlan azon viselkedés, hogy egész nap ágyban fekszik; ha karját felemelem, az megmarad abban a helyzetben. Azt hiszem, melancholia attonita esetével állunk szemben. Majd feltűnik a paralysis agitansra emlékeztető testtartás, a mozgásszegénység, az aluszékonyság s ekkor kétségtelenné válik előttem, hogy encephalitissel van dolgunk. Az észlelés folyamán mindjobban kidomborodik az a kép, melyet Strümpell mesteri módon mint amyostatikus tünetcsoportozatot rajzolt meg s noha nem találtam meg az összes Strümpell által leírt tüneteket, kétségtelen volt előttem, hogy az észlelt tünetek lencsemag-megbetegedésre vonatkoztathatók. Észlelésem eltér az eredeti Wilson-féle lencsemagmegbetegedés esetén észlelhető tünetektől abban, hogy semmiféle remegés, reszketés (Wackeln, Strümpell) az egész idő alatt nem mutatkozott, de megegyezik vele teljesen abban, hogy szemünk előtt fejlődött ki mindinkább a végtagok flexiós contracturája, mely legnagyobb fokot az alsó végtagokban ért el, megegyezik abban, hogy jelen volt a Wilson által oly jellemzőnek leírt hypermimia — a beszéddel mutatkozó sajátos nevető arczkifejezés. Ugyancsak megegyezően a Wilsonféle betegséggel, daczára a hypertoniának, spasmusos reflexek észlelhetők nem voltak (a betegség legelején egyik segédorvosom által észlelt Babinski-füntt múló jellegű volt s valószínűleg az oedemával járó gyuladásos folyamatnak a capsula internára gyakorolt nyomásával függhetett össze). Jellegző tünetként már korán észlelhető volt a mozgásszegénység (Bewegungsarmuth), melyre különösen Strümpell figyelmeztet. Wilson emeli ki azt is, hogy a testtartás emlékeztet a pyramis-laesiók folytán beálló bénulásokra, de velük ellentétben az actív mozgás megtartott, tehát tulajdonképpeni bénulás nincs. A megbetegedés első heteiben ezt a mi esetünkben is konstatálhattuk, utóbb természetesen a mindinkább kifejlődő rögzítő contracturák (Fixationskontraktur Strümpell), valamint az előrehaladó elesettség az actív mozgásokat a minimumra redukálták. De hogyan van az, hogy a legfeltűnőbb, a lencsemagmegbetegedésre Wilson és Strumpell által is első helyen jellemzőnek tartott tünetet, a remegést nem észleltük esetünkben? Biztos választ erre adni nem tudok, de utalnom kell arra, hogy a Wilson-féle lencsemag-megbetegedés eseteiben a lencsemag idősült, évekre kiterjedő, lassan előrehaladó pusztulásáról van szó, míg esetemben heveny oedemával járó súlyos elváltozásról. Míg Wilson eseteiben a májmegbetegedéssel összefüggő intoxicatiót kell a lencsemag-megbetegedés okául feltételeznünk, addig esetemben egy valószínűleg fertőző ágens okozta, a vérerekre ható s valószínűleg ott kezdődő (?) heveny lábos megbetegedés szerepel, melynek folytán a dúczsejtek gyors pusztulása izgalmi jelenségek (remegések) nélkül játszódott le. Jelen rövid előzetes közlemény kereteit messze túlhaladná annak a kérdésnek vitatása, hogy a lencsemag dúczsejtjeinek miféle működési szerep jut a központi idegrendszer háztartásában; ki kellene térnem a nucleus caudatus, thalamus opticus s végül a capsula interna egymáshoz való kölcsönhatására; figyelembe kellene vennünk a kisagy szerepét, szóval egy oly óriási thema taglalásába kellene fognom, melynek kiépítése még a távol messzeségben van. A kórszövettani lelet szerint a capsula interna is alterált — de klinikailag biztos az, hogy a pyramis-pálya elfajulása nincs jelen, mert nélkülöztük az erre jellemző spasmusos reflexjelenségeket. A fent említett klinikai tüneteken kívül még két tünet az, melyet ki akarok emelni, ezeket szintén a lencsemagok encephalitises megbetegedésével vélem kapcsolatba hozhatni. Igen feltűnő volt az arcz merevsége mellett annak puffadt volta, tésztás (teigig) jellege, valamint az arcz bőrének sajátos fénye, mintha kenőccsel volna bekenve. Ez utóbbi tünetet tudtommal Toby Cohn említette először, mint a központi dúczok encephalitisének jelenségét. Ezen tünetnek a lencsemaghoz való tartozandóságát esetem valószínűvé teszi. Összefoglalva mondhatjuk tehát, hogy az eddigi, főleg Wilson és Strumpell kutatásai alapján kiemelt lencsemagmegbetegedésre utaló tünetek közül esetünkben mint ezen tájék gócztüneteit a következőket állíthatjuk oda: 1. paralysis agitansra emlékeztető merev arckifejezés, merev testtartás; 2. hypertonia, flexiós contractura a végtagokban; 3. az összes akaratlagos izmok mozgásszegénysége és a mozgások lassúsága; 4. a végtagok katatoniás állapota; 5. a beszéd alkalmával mutatkozó sajátos nevető arczkifejezés. 1920. 39. sz.