Orvosi Hetilap, 1966. április (107. évfolyam, 14-17. szám)
1966-04-10 / 15. szám - Barta Imre: Adatok a Werlhof-kór pathogenesiséhez és therápiájához
ORVOSI HETILAP AZ ORVOS-EGÉSZSÉGÜGYI DOLGOZÓK SZAKSZERVEZETÉNEK TUDOMÁNYOS FOLYÓIRATA Alapította: MARKUSOVSZKY LAJOS 1857-ben Szerkesztő bizottság: ALFÖLDY ZOLTÁN DR. * DARABOS PÁL DR. * FISCHER ANTAL DR. * HIRSCHLER IMRE DR. LENÁRT GYÖRGY DR. * SÓS JÓZSEF DR. * SZÁNTÓ GYÖRGY DR. Felelős szerkesztő: TRENCSÉNI TIBOR DR. Szerkesztő: BRAUN PÁL DR. Munkatársak: PAPP MIKLÓS DR.*FORRAI JENŐ DR. 107. ÉVFOLYAM 15. SZÁM, 1966. ÁPRILIS 10.. Pécsi Orvostudományi Egyetem, I. Belklinika (igazgató: Barta Imre dr.) Adatok a Werlhof-kór pathogenesiséhez és therápiájához* Barta Imre dr. A Werlhof-kór immunogenetikus conceptiója Evans és Duane-tól származik, akiknek a betegek vérében thrombocytaagglutináló faktort sikerült kimutatni. Később Aas, Stefanini és Chattersea, majd Hirsch és Gardner a transfundált normális vérlemezkék élettartamának megrövidülését írták le, amely humorális hatás következménye és a thrombocytopeniáért felelős. További bizonyítékokat Harrington és mtsai szolgáltattak, akik a beteg sórumának egészséges egyénbe történt infundálása után a thrombocyták extrém mértékű megfogyását észlelték. Állatkísérletben ezt más szerzők is, elsősorban Miescher és mtsai igazolták, nyúlban a beteg serumának hatására thrombopenia keletkezik. A meggyőző bizonyítékok után még ma is neves haematológusok a Werlhof-kórt és az autoimmunthrombocytopeniát elkülönítik egymástól, holott nemcsak a klinikai tünetek és a lefolyás hasonló, hanem az autoantitestek direkt és indirekt kimutatásával igazolható, hogy a pathogenesis azonos. A vérlemezkék fokozott pusztulásának megállapítására többféle út áll rendelkezésünkre: mindenekelőtt a thrombocyta autoantitestek direkt kimutatása: ma már az immunserológiai módszereknek egész sora ismeretes. Ezek közül legelterjedtebb az agglutinatio: a beteg inaktivált serumát thrombocytasuspensióhoz adjuk és az agglutinatiót mikroszkóp alatt vizsgáljuk. Ezzel az eljárással azonban csak a komplett antitestek mutathatók ki, holott a megbetegedést gyakran inkomplet autoantitestek okozzák. Ezért megbízhatóbb eljárás a thrombocyta Coombs-teszt, az antiglobulin-consumptió és a komplement fixáló eljárás, a passzív haemagglutinatiós módszer kevésbé terjedt el. Végül fluorescens technikával nemcsak az autoantitestek, hanem azok kötődése a megakaryocytákhoz is kimutatható. Az állat teszt korszerű haematológiai felszerelést nem igényel. Mischer írta le, egyszerű eljárás, minden intézetben elvégezhető. Miután nem eléggé ismeretes, helyesnek tartom ismertetni. A vizsgálathoz 2 nyulat használunk. Vérlemezbeszámolás után A állatnak a beteg serumából 1,5 ml/kg/ testsúly mennyiséget i.v. inficiálunk. B állat egészséges egyén serumából ugyanannyit kap, majd 2, 5, 24 és 48 óra múlva ismét megszámoljuk a thrombocytákat. 48 óra után a kísérletet azonos módon megismételjük, azonban az A állatnak normális, a B állatnak beteg serumot adunk. A kísérlet akkor pozitív, hogyha a beteg serum hatására mindkét állatban még 24 óra múlva is a thrombocytaszám a kiindulási érték 40%-a alatt marad. A normális savó hasonló effektust nem vált ki. A thrombocytaszám csökkenése többnyire 5 óra múlva éri el a maximumot 70—85%. Végül indirekt, de megbízható eljárásnak bizonyult a vérlemezkék élettartamának meghatározása radioaktív izotóppal. Immunserológiai módszerekkel csak az eseteknek 50—60 százalékában sikerül thrombocyta antitesteket kimutatni, amelynek egyik oka, hogy az inkomplet antianyagok megállapítása technikailag nehéz. Ezért van nagy jelentősége a thrombocyta élettartam meghatározásának. Klinikánkon Burger egyike volt az első kutatóknak, akik emberen a vérlemezkék élettartamának meghatározásával foglalkozott. A különböző izotóp eljárások közül klinikai célra legjobban Aas és Gardner módszere Ángyán János dr. egyet, tanárnak 80. születésnapjára a tanítvány szeretetével és tiszteletével ajánlja a szerző.