Orvosi Hetilap, 1987. augusztus (128. évfolyam, 31-35. szám)
1987-08-30 / 35. szám - KAZUISZTIKA - Bakó Gyula - Rófizs Erzsébet - Herczeg László - Kolozsvári Lajos - Leövey András: Súlyos endocrin ophthalmopathia kezelése Cyclosporin-A-val
KAZUISZTIKUI BAKÓ GYULA DR., FÓRIZS ERZSÉBET DR., HERCZEG LÁSZLÓ DR., •KOLOZSVÁRI LAJOS DR. és LEÖVEY ANDRÁS DR. Súlyos endocrinophthalmopathia kezelése Cyclosporin-A-val Debreceni Orvostudományi Egyetem I. Belklinika (igazgató: Leövey András dr.) •Debreceni Orvostudományi Egyetem Szemészeti Klinika (igazgató: Alberth Béla dr.) A szerzők G. J.-né 49 éves nőbetegüket mindkét szemén kialakult, az Amerikai Pajzsmirigy Társaság beosztása szerinti 2c, 3b, 4b, 5b, 6c súlyosságú endocrinophthalmopathia miatt 5 mg/tskg/nap dózisban Cyclosporin-A kezelésben részesítették. A kezelést az előzetes nagy dózisú prednisolon, majd retrobulbaris kobalt irradiáció elégtelen hatása miatt indították el. A Cyclosporin-A kezelést 24 napig folytatták, ekkor a vesefunkciók (reversibilis) romlása miatt kellett abbahagyniuk. A kezelés befejeztével a szemek 2b, 3b, 4a, 5c, 6a stádiumba kerültek és a kezelés óta eltelt idő alatt a szemstátus nem romlott. A beteg látását veszélyeztető súlyos endocrinophthalmopathia kezelése a Basedown Graves-kór egyik legnehezebb terápiás problémája. Még jelenleg sem áll rendelkezésünkre megbízható és általánosan elfogadott kezelési protokoll ezen „belgyógyászati” szembetegség gyógyítására. A retrobulbaris szöveteket érintő autoimmun gyulladás kezelésére világszerte glycocorticoidokat, cytostaticus szereket, plazmaferezist, retrobulbaris irradiatiót és az orbita sebészi decompressióját alkalmazzák váltakozó sikerrel. Az utóbbi években a súlyos ophthalmopathia kezelésében a Cyclosporin-A monoterápia, vagy glycocorticoidokkal való kombinációja látszik ígéretesnek (1, 2, 7). Ezt a hatásos immunsuppressív szert nemcsak a Basedow—Graveskórhoz társuló ophthalmopathiában, de más autoimmun eredetű szembetegségben is sikerrel alkalmazták (11). A Cyclosporin-A-val kezelt súlyos endocrin ophthalmopathiás esetek száma nem nagy, így nem rendelkezünk még megfelelő tapasztalatokkal, vagy általánosan elfogadott kezelési szempontokkal a kezelés időtartamát, dózisát és a kombinációs lehetőségeket illetően. Esetismertetés G. J.-né 49 éves betegünket 1985. január 3-án vettük fel osztályunkra súlyos endocrinophthalmopathia miatt. Basedow—Graves kórja előző év októberében kezdődött gyors progressziót mutató szemtünetekkel. Kezdetben szemhéjpedemát észlelt, ezzel fordult orvoshoz. Napok alatt egyre fokozódó exophthalmusa, chemosisa jelentkezett. Hyperthyreosisra utaló tünetei (gyengeség, palpitatio, verejtékezés, kb. 16 kg-os fogyás, struma növekedése) a szemtünetek jelentkezése után 2 héttel kezdődtek. Hyperthyreosisát kb. 1 hónappal a szem- hidcsszavak: endocrin opththalmopathia, Cyclosporin-A Orvosi Hetilap 1987. 128. évfolyam 35. szám Treatment of severe graves' ophtalmopathy withCylosporin-A. A 49-year old woman was treated with Cyclosporin-Ain a dose of 5 mg/bodyweightkg/daybecauseof severe Graves’ ophthalmopathy classified by Werner as 2c, 3b, 4b, 5b, 6c in both eyes. The medication was started after ineffective high dose prednisolon treatment and retrobulbar cobalt irradiation. The treatment with Cyclosporin-A was continued for 24 days, when was stopped because of worthening renal functions. The eyes became to state of 2b, 3b, 4a, 60, 6a at the end of the treatment and remained in the same state during last one and a half year. tünetek kezdete után diagnosztizálták Miskolcon, és kezelését is ott kezdték meg. A diagnózis megállapításától kezdve 1 hónapon át napi 3X1 tbl. Metothyrint, 3x1 tbl. Prednisolont, V2 tbl. Liothyronint kapott. A szemtünetek további romlása, corneafekélyek kialakulása miatt a Metothyrin kezelést elhagyták és a Prednisolon dózisát napi 60 mg-ra emelték. Cornea fekélyei hámosodni kezdtek, de látása egyre romlott. Ekkor került felvételre osztályunkra. Felvételekor csak fénylátása volt, súlyos chemosist, a nagyfokú periorbitális oedema miatt mérhetetlen exophthalmust és jelentősen beszűkült szemmozgásokat észleltünk. A szemészeti vizsgálat ismét comea fekélyeket igazolt mindkét szemen. A visus 0,04—0,06 volt, klinikailag és laboratóriumilag enyhe hyperthyreosist állapítottunk meg. Kezelését napi 2X100 mg Diadreson-Faquosum, 100 mg Imuran adásával kezdtük meg. Lokálisan Jadoxuridin-, Primycin-, Cyclopent- és D-vitamin olaj szemcseppeket és Tanderyl szemkenőcsöt alkalmaztunk éjszakai szemfedés mellett. Bentfekvése 4. hetére ophthalmopathiája fokozatosan javult, fény-, majd színlátása az első hét végére visszatért, szarufekélyei lassan telődtek, chemosisa mérséklődött. A 4. hétre állapotának javulása és az időközben kialakult manifeszt diabetes mellitus miatt is a Prednisolon dózisát napi 25 mg-га csökkentettük. A kezelés 5. hetében ophthalmopathiája ismét progrediált. Az alsó egyenes szemizmok hegesedése miatt kettőslátás, majd néhány nap alatt a felvételivel azonos szemstátus alakult ki. Inzulin adása mellett a Prednisolon dózisát napi 100 mg-ra emeltük. ALG szemcsepp (ALG , Anti-Lymphocyta Globulin, Lymphoglobulin, 81,25 mg/ml, Institut Mérieux, Lyon, France). Imuran és lokális kezelés ellenére a szem állapota 2 hétig stagnált, ezért retrobulbáris kobalt irradiatiót határoztunk el. A kezelést 2 hét alatt 10 részletben 20—20 Gy összdózisban adtuk meg. Mindemellett a lokális szemkezelést, a 100 mg/die Diadreson és a 100 mg/die Imuran kezelést is fenntartottuk. A retrobulbaris kobalt irradiatio során vált mérhetővé első alkalommal a Hertel érték (25—25 mm). A kezelés végéig chemosisa kifejezetten csökkent, látása visszatért, visusa jelentősen javult. Az irradiatio befejezését követően egy hét alatt azonban az ophthalmopathia ismét gyorsan progrediált. A beteg visusa 0,01-re csökkent, ismét csak fényt érzékelt, chemosisa fokozódott, újból corneafekély alakult ki. Bentfekvése 10. hetében a Diadreson napi dózisát 250 mg-ra emeltük. A következő 3 hét során Imuran adás és lokális kezelés mellett javulást nem ér.