Orvosi Hetilap, 2005. július (146. évfolyam, 27-31. szám)
2005-07-31 / 31. szám - Török László: Agranularis CD4+/CD56+ haematodermiás daganat: Prekurzor hematológiai daganat
ÚJ KÓRKÉPEK Agranularis CD4+/CD56+ haematodermiás daganat (Prekurzor hematológiai daganat)* Török László dr.1, Krenács László dr.3, Kocsis Lajos dr.1, Gurzó Mihály dr.2, Bagdi Enikő dr.3, Varga Gyula dr.4 és Gogolák Péter dr.5 Bács-Kiskun Megyei Önkormányzat Kórház-Rendelőintézet, Bőrgyógyászat (vezető főorvos: Török László dr.)1 II. Belgyógyászati Osztály (osztályvezető főorvos: Gurzó Mihály dr.)2 Bay Zoltán Alkalmazott Kutatási Alapítvány Biotechnológiai Intézet, Biomedicinális Osztály, Szeged, Szegedi Tudományegyetem, II. Belgyógyászati Klinika, Szeged (tanszékvezető: Forster Tamás dr.)4 Debreceni Tudományegyetem, Immunológiai Intézet, Debrecen (tanszékvezető: Rajnavölgyi Éva dr.)5 Az agranularis CD4+/CD56+ haematodermiás neoplasma (ún. blastic NK-cell lymphoma) különleges klinikopatológiai entitás, amelyet a klinikai kép (bőrtropizmus, csontvelő-érintettség leukaemiás fázissal vagy a nélkül és rossz prognózissal) és a helper- T (CD4), valamint az NK-sejt-marker CD56 együttes expressziója jellemez. A szerzők az új kórképet 86 éves férfi esetében mutatják be, akinek bőrén haemorrhagiás maculák, plakkok és csomók jelentek meg. A szövettani vizsgálattal a granularis CD4+/ CD56+ haematodermiás daganatot igazoltak. A kivizsgálás során és 18 hónapos megfigyelési idő mellett belső szervi érintettséget nem találtak, beleértve a csontvelőt is. Esetükben a haematodermiás daganat cutan formáját észlelték, amelyet az aleukaemiás leukaemia cutis újabb, érdekes manifesztációjának tartanak. Kulcsszavak: haematodermiás daganat, izolált bőrmanifesztáció Agranular CD4+/CD56+ haematodermic neoplasm (Precursor haematologic neoplasm). The agranular CD4+/CD56+ haematodermic neoplasm (so-called blastic NK-cell lymphoma) represents a distinct clinicopathologic entity and it is characterised by its clinical presentation (skin tropism, bone marrow involvement with or without leukemic phase, very poor prognosis) and the common expression of the T helper CD4 as well as the NK cell marker CD56. The authors present an 86 year old male patient with hemorrhagic macules, plaques and hemorrhagic flat nodules mainly on the trunk without any complaints. The skin biopsy revealed an agranular CD4+/CD56+ hematodermic tumor. During the medical check-up and the 18 months long follow-up they did not find any internal involvement including the bone marrow. In their case they revealed the cutaneous form of the hematodermic tumor which is considered to be a new and interesting manifestation of aleukemic leukemia cutis. Keywords: hematodermic neoplasm, isolated skin manifestation Az agranularis CD4+/CD56+ haematodermiás daganat különleges, újabban leírt klinikopatológiai entitás. Az új WHO klasszifikáció blastos NK-sejtes lymphomaként említi, de valószínű, hogy nem NK-sejt, hanem csontvelő eredetű daganatról van szó. A neoplasiát kifejezett cutantropizmus jellemzi, de leukaemiás fázissal járó csontvelői érintettség is előfordul. A prognózis igen rossz. A daganatsejtek CD4-, CD56- és CD123-molekulát expresszálnak, de a konvencionális myeloid és lymphoid markerek hiányoznak róluk. A daganatsejtekre a lymphoblastszerű citomorfológia és az NK-sejtekre emlékeztető fenotípus a jellemző. A daganatot Petrella és mtsai a plasmocytoid monocyákból származtatják, míg mások éretlen plasmocytoid-dendritikus sejt eredetűnek tartják (3, 5, 6, 9, 11). Valószínű, hogy a daganatsejt non-myeloid, non-lymphoid csontvelő eredetű haemopoeticus prekurzorból származik. Olyan első hazai esetet mutatunk be, ahol ez a különleges haematodermiás daganat csak cutan manifesztációval jelentkezett és 18 hónapos megfigyelési idő után se alakult ki belső szervi részvétel. Esetismertetés 87 éves férfi beteg arcán és a törzsén, 3-4 hónapja panaszokat nem okozó, livid vörös papulák és foltok jelentek meg. Anamnézisében cholelithiasison és multiplex vesecystákon kívül különösebb betegség nem szerepel. Státus: életkora ellenére jó általános kondícióban lévő beteg, akinek az arcán, a törzsén és a felső végtagok pro- 2005 ■ 146. évfolyam, 31. szám, 1647-1650. ORVOSI HETILAP * Édesapám Török István biológia tanár születésének 100. évfordulójára ajánlva.