Orvosi Hetilap, 1993. július (134. évfolyam, 27-30. szám)
1993-07-25 / 30. szám - Grosz Andrea: A lassan kialakuló inzulin dependens diabetes mellitus ("másfél") klinikuma
KLINIKAI TANULMÁNYOK A lassan kialakuló inzulin dependens diabetes mellitus („lV2”) klinikuma Grosz Andrea dr., Halmos Tamás dr., Pánczél Pál dr., Kautzky László dr. és Jakab Ágnes Országos Korányi Tbc és Pulmonológiai Intézet (mb. főigazgató: Naszlady Attila dr.) Semmelweis Orvostudományi Egyetem Ш. Belklinika (igazgató: Romics László dr.) A szerzők 15 beteg kóresetének elemzése kapcsán vizsgálják a fiatalkori diabetes mellitus differenciáldiagnózisának nehézségeit. Rámutatnak arra, hogy az időben végzett pontos klinikai diagnózis elméleti jelentőségén túl a klinikai gyakorlat számára is fontos, mert a betegség tipizálása a kezelést meghatározza. A pontos diagnózis felállításában az anamnézis, a klinikum mellett immungenetikai markerek (ICA, HLA), valamint az endogén inzulin szint meghatározásának van szerepe. A 15 betegből 3 esetben a hosszabb inzulin kezelés nélküli periódust remissziónak értékelték. 11 esetben orális antidiabetikummal kezdődött a kezelés, 1 beteg kapott azonnal inzulint. Jelenleg csak 1 beteg kap orális szert. Valamennyi inzulinnal kezelt betegük inzulin igénye alacsony (0,3—0,6 IU/tskg/24h). Gondos elemzéssel megállapítják, hogy lassan kialakuló IDDM betegségről van szó betegeik esetében (legújabb terminológia szerint ún. „Vh" kórforma). A Bottazzo szerinti I/b — ún. autoimmun — kórformát egyik esetben sem igazolták. Kulcsszavak: I. típusú diabetes mellitus, I/a és I/b — autoimmun eredetű kórforma, remisszió, MIDDY/MDDY, NIDDM Közel másfél évtizede ismert, hogy a serdülő, illetve fiatal felnőttkorban felismert cukorbetegség sem aetiológiájában, sem pathogenesisében, sem klinikumában nem homogén. A fiatalkorban kórismézett cukorbetegség differenciáldiagnózisát jelentősen nehezíti az a viszonylag új Rövidítések: IDDM = inzulin-dependens diabetes mellitus; NIDDM = nem inzulin-dependens diabetes mellitus; MODY = maturity onset type of diabetes in the young (időskori típusú diabetes fiatalkorban manifesztálódva); ICA = islet-cell antibody (szigetsejt ellenes antitest); NIDDY = nem inzulin-dependens diabetes mellitus fiatalkorban; IAA = insulin autoantibody; GAD = glutamin acid decarboxylase Orvosi Hetilap 134. évfolyam 30. szám Clinical picture of the slowly onset insulin dependent diabetes mellitus in the adults („SODA” 1V2 diabetes). The authors investigated the difficulties of differentialdiagnosis in diabetes, beginning in young age. They analysed the case records of fifteen young diabetics. The authors pointed out, that clinical diagnosis, carried out early, has utmost importance both of theoretical and practical significance, for correct classification according to the type of diabetes determines the therapy. In building the diagnosis, the clinician needs correct anamnestical, clinical data, immunogenetic markers (ICA, HLA), and the capacity of endogenous insulin secretion as well. In three patients they have observed a long periode without insulin treatment that could be classified as remission phase. In eleven cases the treatment has started with oral antidiabetic drugs, one patient has got at he very beginning insulin treatment. At present, there is only one patient, still taking oral drugs. This diabetics has an ICA positivity in high titer, but he is refusing the recommended exogenous insulin treatment. In all of their cases the amount of injected daily insulin is low (0.3—0.6 IU/body weight/24 hours). Authors state by their careful analysis, that in all of their 15 diabetics there is existing a slowly developing type I IDDM, I/b, or very recently l'/2 diabetes form. The so called autoimmune form — described originally by Bottazzo — could have been disclosed in all of their cases. Key words: type I diabetes mellitus, I/a and I/b form (autoimmune form) of diabetes mellitus, remission phase, NIDDY/MODY, NIDDM klinikai-immunológiai felismerés, hogy az I. típusú (IDDM) diabetes gyakran nem hirtelen, „klasszikus” tünetekkel kezdődik, hanem elhúzódóan, hosszú, lappangó, preklinikai periódus vezetheti be (3, 8). Tattersall és Fajans úttörő megfigyelései óta ismeretes a fiatalkorban kezdődő, de tartósan inzulin kezelés nélkül anyagcsere egyensúlyban tartható diabetes, mely bizonyos földrajzi régiókban rendkívül elterjedt (7, 12, 19, 29). Ma már tudjuk, hogy ez a diabetes „alcsoport” sem egységes, a családi halmozódás (MODY) mellett sporadikus formák (NIDDY) is jól ismertek. Ide tartozik a jelentős obesitas által mintegy „előrehozott” MIDDM is, illetve néhány ritkább, önállónak vélt forma.