Gyermekgyógyászat, 1970 (22. évfolyam, 1-4. szám)
1970 / 1. szám - Barta Lajos: Endocrin-kórképek leánygyermekekben
ajkak szétválasztása — következett a női nemi jelleg feltárása érdekében, de sem rejtett vaginát, sem bármilyen összeköttetést az uterus felé nem találtunk. A gyermek további virilisatiójának megelőzése végett a cortison-kezelést megkezdtük, s így feltétlenül szükséges, hogy az uterusból kivezető út legyen, mivel kezelt Ags esetén már 8-9 éves korban lehetséges a menarche. A műtéti megoldással emiatt késni nem szabad. Mindkét esetben hiba történt, mert ha újszülött- vagy csecsemőkorban felismerik a valódi nemiséget, különösen a második esetben, a beteg sorsa sokkal szerencsésebben alakul. Persze 7 évvel ezelőtt a vizsgálati módszerek nem voltak olyan fejlettek, mint ma. A tanulság ebből az, ha újszülöttben herék nem tapinthatók, a sex chromatin vizsgálatot el kell végezni, különösképpen akkor, ha hypospadiasis is fennáll. Ennek elmulasztását súlyos hibának kell tekinteni. Szólnunk kell még arról, hogy pseudohermaphroditismus femininus korai felismerése esetén mikor történjék a műtéti beavatkozás. Állásfoglalásunk szerint, már a psychológiai bonyodalmak megelőzése érdekében is, az első hónapokban indokolt az összenőtt szeméremajkak elkülönítése, a sinus urogenitalis tágítása, ami egyben megelőzi az ezeknél a gyermekeknél nem is olyan ritkán előforduló urogenitalis infectiók kifejlődését. Clitoris amputatio egyes szerzők szerint ellenjavallt. A korán megkezdett kezelés esetén a clitoris nagysága viszonylagcsökken. Ha a későbbi évek folyamán a clitoris nagynak bizonyul, a lágy részekben szinte alagutat képezve, bebújtatható a clitoris. A clitoris amputatiója azért is ellenjavallt, mert a glans clitoris érzékeny erotikus terület, amely a sexuális élet szempontjából jelentőséggel bír. Ha mégis előfordulnak zavaró clitoriserectiók, akkor a pubertásban még egy műtét indokolt, a clitoris-nyél középső részének excisiója. A vagina-képzés ideje egyes szerzők szerint már a 12. élethónap, és a pubertás alatt szükséges lehet a vagina méreteit növelni. Az állásfoglalás a kérdésben nem egységes, vannak szerzők, akik csak a sexuális élet megkezdése előtt javasolják a hüvelyképzést. Ezeknek a betegeknek a gondos ellátása azért is fontos, mert megfelelő kezelés esetében mint nők teljes értékűek, szülhetnek, és a gén ritka előfordulása miatt a recessiv módra öröklődő betegségben egyáltalán nem valószínű, hogy az utódban Ags előforduljon. Ezen nem is olyan ritkán előforduló állapotok jó orvosi ellátása sajnos szórványosnak mondható, de remélhető, hogy a gyermekgyógyászok és nőgyógyászok jobb együttműködése előbbre viheti a kérdést. Pseudodermaphroditismus femininus pontosan megállapítható ok nélkül is előfordul. Az esetek egy részében más fejlődési rendellenességekkel társulva bontakozik ki a klinikai kép. A terhesség alatt szedett gyógyszerek is okozhatnak pseudohermaphroditismusos képet. Elsősorban a synthetikus testosteron, a nortestosteron és progesteron vegyülettől, de még a szilboestroltól is láttak ilyenszerű hatást. Különösképpen a 20. gestatiós hét előtt szedett ilyen természetű gyógyszerek okozhatnak hibás fejlődést a nemi szerveken. Ugyancsak ilyenszerű hatást válthat ki az anya virilizáló ovariumtumora, pl. az arrhenoblastoma. Az embriót érő behatásokkal kapcsolatosan tudnunk kell, hogy a vagina a 12. héten fejlődik ki. A magzatot a 12. hét előtt érő androgén hormon-hatások következtében a szeméremajkak teljes egyesülését idézhetik elő. A 12. hét után teljes fusiót már az androgen hatás nem fog eredményezni, viszont a clitoris-növekedést mind az intrauterin, mind az extrauterin életben előidézheti. Mindezt összegezve pseudodermaphroditismus femininus kifejlődhet. 1. Androgenek hatására, ide tartozik az Ags, ilyenkor az ok a magzatban keresendő, de kifejlődhet az anyából származó androgenek következtében, helytelen gyógyszerelés, vagy az anya androgent termelő tumora folytán. 2. Ismeretlen ok folytán — idiopathikus pseudohermaphroditismus femininus — ilyenkor is valószínű-